Dažniausiai sindromas lydi autoimuninių patologijų jungiamojo audinio numeris - dermatomiozito, sklerodermija, ir tokiais atvejais vadinama - vidurinis Sjogreno sindromas. Jei patologija išsivysto savarankiškai, pavadinimas skamba kaip pagrindinis Sjögreno sindromas, arba Sjorgen'o liga.
Kas tai yra?
Sjogren'o sindromas - autoimuninė sisteminė nepakankamumas jungiamojo audinio, kuris pasireiškia dalyvaujant patologinių procesų Egzokrininis liaukos, daugiausia seilių ir ašarų ir lėtinės progresuojančios daugiau.
liguistas anatomija
Pagrindinis morfologinis bruožas yra egzokrininės liaukos ir limfos plazminių ląstelių infiltracija. Pirmasis patirti ašarų ir seilių liaukos, šiek tiek mažiau - liaukų bronchų, virškinimo trakto ir vaginą.
- Jis veikia tiek didelėms ir mažoms liaukos. Pirma, ankstyvoje ligos stadijoje, procesas dalyvauja tik mažos ortakiai; jos infiltracija progresavimo tęsiasi toliau, bet realų krūties audinio, todėl liaukų audinių atrofijos ir yra pakeičiama jungiamojo. Kai kuriais atvejais infiltratai aprašyta pirmiau įvykti ne tik Egzokrininis (egzokrininės) liaukos, bet ir kitų organų ir kūno sistemų, ypač raumenų, plaučių, ir inkstus. Tai galiausiai veda prie disfunkcijos pažeistas organas.
- 30-40% pacientų medžiagos, imtis biopsijos seilių liaukų, metaplazija nustatomas (modifikavimo) ląstelių pamušalas kanaluose: myoepithelial, įtrauktų salelių.
Griežinėliai paveiktose liaukų yra sunaikinami kai kuriems pacientams, tuo tarpu kiti Lobular struktūra išsaugotas. Liaukų arba padidėjo dydis, ar yra normalus.
Kas įdomu, net ir ryškiai klinikinių simptomų Sjogreno sindromas nėra pacientui iš bet jungiamojo audinio liga gali būti nustatyta, histologinius požymius uždegimas, seilių liaukos.
priežastys
Iš Sjogreno sindromas priežastys nebuvo nustatytos iki galo. Tarp labiausiai tikėtina, yra nenormalus reakcija imuninės sistemos teorija. Toks reakcija vystosi atsako, kaip žala liaukų išorės retroviruso ląstelių, visų pirma, - Epstein-Barr viruso, VI herpes viruso infekcijų, citomegaloviruso, žmogaus imunodeficito viruso. Nepaisant didelio panašumo imunologinių sutrikimų su pokyčiais organizme įtakos viruso, tiesioginių įrodymų dėl viruso vaidmenį kaip patologijos priežastis, nėra gautas.
Virusų patys ir pakeistas iš jų įtakos GLAND epitelinės ląstelės yra suvokiama, kad imuninė sistema kaip antigenų (išoriniam agentui). Imuninė sistema gamina antikūnus prieš tokių ląstelių ir palaipsniui sukelia audinių irimas liaukos. Liga dažnai pasireiškia kaip paveldimas ar šeimos, ypač paplitusi tarp dvynių, kuris rodo, kad yra genetinis polinkis.
Taigi, manoma, kad vystymosi patologijos mechanizmas ir yra labai svarbus derinys įvairių veiksnių:
- streso reakcijos organizmo, kuri atsiranda dėl to, kad imuninis atsakas;
- Imuninė reguliavimas dalyvaujant lytiniai hormonai, kaip liudija reta liga tarp žmonių pagal 20 metų, o vaikai dažnai suserga mergina;
- imuninė stebėjimo per T-limfocitų kiekis;
- virusinė;
- genetinis.
Yra dviejų tipų Sjogren'o sindromo: pirminiai - ligos simptomai yra pirmieji pasireiškimai jį, ir antrinė, kai simptomai pasireiškia pacientams, kenčiantiems nuo kitų reumatinių ligų, tokių kaip sklerodermija, reumatoidinio artrito arba sisteminė raudonoji vilkligė. Pirminio ir antrinio įgyvendinimo variantai sindromas atsiranda maždaug tuo pačiu dažnumu. Tai kartais sunku tiksliai diagnozuoti. Sjogreno sindromas yra gana dažni: Jungtinėje Karalystėje, pavyzdžiui, yra apie pusė milijono pacientų. Dažniausiai pasireiškia moterų nuo 40 iki 60 metų amžiaus, o tik vienam pacientui iš 13 - vyras.
Simptomai Sjogreno sindromas
Ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes:
- Liaukinio apraiškos, kuri paveikia epitelio vėžio ir stabdo jų funkciją.
- Vnezhelizistye apraiškas. Šios grupės simptomatika yra labai skirtingi, dėl įvairių žmogaus organų pralaimėjimo.
Liaukinio simptomai yra šie:
- Patologija iš ašarų liaukų. Šiuo atveju, yra nemalonūs ir skausmingi pojūčiai akis (dega akys atrodė pradeda supjaustyti, pojūtis smėlio jais), o ten yra būdingas niežėjimas aplink akis paraudimas. Kaip rezultatas, vizija yra sumažinama, iš dot kraujavimas, patinimas, jautrumas atsiradimo šviesai, akies skausmas.
- Patologija, seilių liaukų. Pasireiškimas uždegimas pirmiausia paausiniai liaukų, kurios padidėjo dydis, kartais su simptomų. Taip pat atsiranda sausumas burnos gleivinės, nurijus maistą sunku, dažnai pacientai turi maisto gerti vandenį, dėl to, kad rijimo problemos. Taigi burnos gleivinės trunka ryškiai rožinės spalvos.
- Iš kvėpavimo takų, dėl kurio susidaro uždegimas bronchų, trachėjos, plaučių sausumas.
- Odos sutrikimai, todėl oda tampa sausa.
- Nugalėti nosies gleivinę. Sausumo išvaizdą į nosį, į nosį plutos danga, pagal kurią uždegimas.
Vnezhelizistym pasireiškimai charakterizuojamos pagal šiuos požymius:
- Iš tracheobronchitas atsiradimas, kartu su kosuliu, dusuliu. Dažnai paciento tyrimo metu paaiškėjo, pneumonija arba plaučių fibrozė.
- Limfmazgių pabrinkimas.
- Sutrikimai periferinės nervų sistemos. Taigi pradeda reikštis skausmas (dilgčiojimas, deginimas).
- Aukštesnė temperatūra;
- Skausmas, sąnarių ir raumenų.
- skydliaukės pažeidimai. Tai retas sutrikimas, kai pradeda reikštis alergines reakcijas į įvairius maisto produktus, vaistus ir kitas priemones.
- Išsiplėtusios limfinių mazgų (pažandinių, gimdos kaklelio, pakaušio). Dažnai yra kepenyse ir blužnyje padidėjimas.
- Uždegimas kraujagysles, kuris vyksta handicap aterosklerozės apatinių galūnių Dėl sutrikusios kraujotakos atsiradęs. Kai veikia spręsti laivus, odos ligos pasireiškia (išsiveržimas), kurie lydi niežulys, deginimas ir aukštesnėje temperatūroje.
Dažnai prieš aprašyta mūsų pacientams, sergantiems patologijos fone vystosi padidino individualų jautrumą tam tikrų vaistų, Konkrečiau, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai, kai kurie antibiotikai (penicilino), vadinamasis baziniu narkotikų terapija, citostatikai.
diagnostika
Deginimas, akių ir burnos sausumas gali ne visada reiškia, kad jis yra iš šio sindromo asmens buvimas. Diagnozuoti Sjogren'o sindromo, gali būti tik uždegiminių pažeidimai liaukų buvimą. Tačiau, yra atvejų, kai panašus rezultatas gali sukelti įvairių medžiagų apykaitos ligų, kurioje seilių sekrecija yra žymiai sumažintas (ji paprastai diabeto).
Kaip rezultatas, žmonės amžius anksti sumažėja seilių ir ašarų liaukų. Šie sausų akių ir burnos formos neturi nieko bendro su Sjogreno sindromas. Taip pat, už šio sindromo diagnozės atliko audinių tyrimą. Šiems tyrimams tipo atsižvelgiant nedideli fragmentai burnos gleivinės, kuri išnagrinėta mikroskopu. Taigi nustatyti gleivinės liaukos.
komplikacijų
Dažnas poveikis Sjögreno sindromu:
- limfoma (augliai įtakos kraujo, limfmazgius);
- vaskulitas (uždegimas kraujagyslėse, kurie gali atsirasti visur);
- prisijungimas Antrinė infekcija;
- plėtra vėžio;
- slopinimas kraujo formavimo, mažinti kraujo leukocitų, eritrocitų ir / arba trombocitų.
Jei buvo paskirtas ilgą laiką nesiima jokių priemonių, kad būtų Sjogreno ligos gydymui ar netinkamu terapijos pacientas, patologija progresuoja, todėl rimtų pažeidimų organų ir sistemų.
Sjogreno sindromo gydymui
Į Sjogren'o sindromo gydymui, vykdoma priklausomai nuo ligos stadijos ir sisteminio apraiškų buvimą.
Siekiant paskatinti liaukų funkciją atlieka:
- lašinamas kontrikala.
- poodinės injekcijos galantamino.
- su ruošiasi turimas vitaminų kursus tikslu.
- kaip simptominis gydymas skiriamas "dirbtinės ašaros" (akių lašai), - mažo klampumo - Lakrisifi (200-250rub) SCI natūralių (250 rublių) Lakrisin vidutinio klampumo, didelio klampumo Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rublių.
Pradiniuose etapuose nuo pažeidimo ir kitomis sistemomis nesant neišreikštas laboratorinių pakitimų paskirtas, prailgintą kursus kortikosteroidų (prednizono, deksametazonas) mažomis dozėmis.
Jei požymiai ir laboratoriniai parametrai žymiai išreiškė, tačiau nėra sisteminio apraiškos, kad kortikosteroidų pridėtinės citotoksinio imunodepresantų - ciklofosfamido, hlorbutin, azatioprino. Palaikomoji terapija atliekamas tomis pačiomis priemonėmis per kelerius metus.
- Atsižvelgiant į pakitimų sisteminių simptomų buvimą nepriklausomai nuo ligos stadijos vieną kartą, priskirtas aukštos kortikosteroidų dozės ir imuninę sistemą slopinančiais vaistais kelias dienas su laipsniškai pereinant prie paramos dozės.
- Kai apibendrintas polineuritas, vaskulitas, inkstų ligos ir kitų sunkių ligos pasireiškimais, kad pirmiau nurodytas apdorojimas yra įtraukta į tokius metodus, kad gydymo vitro - plazmaferezę, hemosorbtion, plazmos Ultrafiltracija.
- Kiti preparatai yra nustatyta, priklausomai nuo komplikacijų ir gretutinių ligų - cholecistitas, tulžies gastritas, pneumonitas, endocervicitis ir kt.
Tam tikrais atvejais, būtina laikytis dietos apribojimu ir mankšta.
prevencija
Taikant visų gydančio gydytojo nurodymų pažeidimų prevenciją, turi būti laikomasi, kad būtų išvengta paūmėjimų. Be to, turi būti laikomasi kelių paprastų taisyklių:
- apriboti naštą regėjimo organų;
- jei sindromas atsiranda dėl kitos ligos, jums reikia gydyti į įvykio priežastį.
- išvengti stresines situacijas.
perspektyva
Sjogren'o sindromas gali pažeisti gyvybiškai svarbių organų, su perėjimu prie stabilios būklės, palaipsniui progresavimo, arba, priešingai, ilgalaikio remisija. Šią problemą yra būdinga kitų autoimuninių ligų.
- Kai kurie žmonės gali turėti lengvų simptomų sausų akių ir lūpų, o kiti kurti rimtų komplikacijų. Vienas pacientas visiškai padeda simptominį gydymą, kiti turi nuolat kovoti su nuomone pablogėjimo, nuolatinės diskomfortas akyje, dažnai pasikartojančios infekcijos burnos ertmės, paausinius liaukos patinimas, pasunkėjęs kramtymo ir rijimas. Pastovus nuovargis ir sąnarių skausmas rimtai sumažinti gyvenimo kokybę. Kai kuriose patologinio proceso pacientų dalyvauja inkstus - glomerulonefritą, todėl proteinurija, pažeidimo kontsentrantsionnoy gebėjimas per inkstus ir distalinio inkstų kanalėlių acidozės.
- Pacientai, sergantys Sjögreno sindromas turi didesnę riziką Ne Hodžkino limfoma, palyginti su sveikų žmonių ir žmonių, gyvenančių su kitų autoimuninių ligų. Maždaug 5% pacientų sukurti tam tikrą limfomos forma.
Be to, buvo nustatyta, kad vaikų turinčių moterų Sjögreno sindromas nėštumo metu, tuo didesnis naujagimių raudonąja vilklige rizika su įgimta širdies blokada.
