Behcet liga pasireiškia skirtingų klinikinių simptomų: simptomų aftinis stomatitas, mazginė eritema, uveito, artritas, plaučių, inkstų, skrandžio funkcijos sutrikimas, trombozė, nervų sistemos ligos, pažeidimai žarnyno. lėtinės patologijų, su paūmėjimo ir remisijos periodiškai kaita. Gali išsivystyti komplikacijų paveiktų organų.
Kas tai yra?
Behcet liga - sisteminis vaskulitas nežinomos etiologijos, būdinga pirminis pažeidimas iš gleivinei akių, burnos, odos ir lytinių organų
statistika
Behcet liga dažniausiai pasitaiko Šilko kelias iš Centrinės Azijos į Kiniją teritorijoje. Turkija, dažnesni - 420 atvejų 100 000 gyventojų. Kitose šalyse - 1 15 000-500 000 žmonių. vyrų patiria dažniau nei moterys (5: 1) Artimuosiuose Rytuose, Europoje, priešingai. Vidutinis amžius ligos pasireiškimo - 25-30 metų. Ankstesniame amžiaus į Behcet ligos vystymąsi dažniausiai paveikia akis.
Vyrai labiau linkę plėtoti rimtų komplikacijų arterijos plyšimas, trombozė, CNS, o moterys labiau linkę plėtoti odos pakitimus.
priežastys
Tikslus etiologija ligos dar nėra aišku, bet vis tiek jis kalbėjo apie savo Behcet virusinės kilmės. Vėliau, specifinis virusas buvo izoliuotas nuo pacientų krauju, bet tiesioginių įrodymų, kad jis yra šio sindromo priežastis, dar. Yra teorijų, kad sukėlėjai herpes ir tuberkuliozės gali būti anksčiau sunkinančias aplinkybes ir ligos eigą.
Per pastarąjį dešimtmetį, aptarė autoimuninė mechanizmą jos plėtrą: pacientai dažnai pasižymi antigenus HLADRW52i B51, kuris yra ypač didelis pavojus, Behceto sindromas šių dviejų antigenų buvimą tuo pačiu metu. Be to, pranešta atvejus šeimos ligos ir regioniniu pobūdžiu kalbėti apie genetinių faktorių vaidmenį ligos vystymąsi.
Iš Behcet liga vyrų ir moterų paplitimas yra nevienodas: Artimuosiuose Rytuose, jis veikia daugiausia vyrų, tačiau Japonijoje ir Korėjoje tarp pacientų vyrauja moterys. Daugumos pacientų amžius neviršija 30-40 metų.
Iš Behcet ligos simptomai
Behceto ligos klinikinių vaizdas yra polimorfinės simptomai kaip patologinių pokyčių vyksta per visą korpuso (žr. nuotrauka).
Su akies pralaimėjimo atsirasti:
- Uveitas. Uždegimas gyslainei gali būti priekinis (rainelės ir iridociklitas) ir užpakalinė dalis, jeigu šiame procese dalyvauja tinklainę.
- Konjunktyvitas - uždegimas junginės.
- Keratitas - ragenos uždegimas.
- Atrofija regos nervą ir aklumo - sunkiais atvejais.
odos ir gleivinės pralaimėjimas pasireiškia šių simptomų:
- Pleśniawki (maži opos) į burną, kuris gali susijungti, kad sudarytų didelių žaizdų paviršiai gleivinę. Šio ilgo stomatitas Žinoma, atkryčių 3-4 kartus per metus.
- Opos ant varpos, ant kapšelio, lytinių lūpų.
- Mazginė eritema - skausmingi raudoni mazgai kojų ir rankų.
- Spuogai panašus bėrimas liemens ir galūnių odos.
Nervų sistema su Behcet liga visada pralaimėjimas yra sunkių apraiškas:
- Uždegimas smegenų dangalo, arba smegenų audinys (šios ligos yra vadinamas, atitinkamai, meningito ir encefalitas).
- Padidėjęs intrakranijinis spaudimas.
- Yra sutrikimai kaukolės nervai.
- Kurti parezė.
- Blogėja atminties, demencija progresuoja.
Dėl kraujagyslių lova šie pasikeičia Behcet ligos dalis:
- Yra požymių, odos vaskulitas - hemoraginis bėrimas.
- Yra trombozė didelių ir mažų laivų.
- Suformuota arterijų aneurizmos.
Būtent dėl kraujagyslių sutrikimų (pavyzdžiui, trombozės ar aneurizma) plėtoti mirčių su Behcet liga. Labiausiai pavojingų yra trombozė ir plaučių arterijos plyšimas aortos aneurizmos. Kai užsikemša kojų arterijos trombų gali atsirasti gangrena.
Į patologinio proceso gali prireikti didelių sąnarių galūnių ir stuburo, o pacientai skundžiasi sąnarių skausmas, sutrikusi mobilumą. Jei autoimuninė uždegimas vystosi kraujagyslių, plaučių, pacientas turi hemoptysis, dusulys, plaučių edema įmanoma.
Inkstų, virškinimo trakto ir širdies su Behcet liga pasireiškia mažiau negu jau minėtų organų ir sistemų, tačiau patologinių simptomų iš savo pusės, kaip įmanoma. Pacientai gali pasireikšti pepsinė opa, skrandžio ir žarnyno ligos, glomerulonefrito, vaskulitas ir vainikinių kraujagyslių, miokarditas perikarditas, ir tt
komplikacijų
Komplikacijos Behcet liga atsiranda, kai pralaimėjimas ateina į centrinę nervų sistemą, vidaus organus ir akis. Tokiu atveju, galite gauti:
- glaukoma;
- atrofiją regos nervo;
- apakimas;
- paralyžius;
- klausos praradimą;
- protinio atsilikimo;
Jei liga komplikavosi trombozės, ši sąlyga gali sukelti gangreną galūnių.
Kaip gydyti Behcet'o liga?
Kai diagnozuotas Behcet liga atliko išsamią, ilgalaikį ir sisteminį gydymą. Tai nustatyta remiantis vietos pažeidimo ir individualių savybių organizmo yra griežtai ligoninę. Nuo nenustatytas ligos etiologija, tik simptominis gydymas atliekamas siekiama suimti klinikinius simptomus ir komplikacijų prevencija.
Narkotikų gydymas apima vartojimą pacientams, kuriems vaistų į įvairias farmakologinių grupių:
- Kovos - "Ibuprofenas", "Diklofenakas" Indomethacin "
- Antihistamininiai vaistai - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antivirusinis - "Acikloviras", "Isoprinosine"
- Antibakterinis - "Azitromicinas", "sefazolinas", "Tsoprofloksatsin"
- Vazodilatatoriai - "pentoksifilinas," Niacinas ",
- Vitaminai - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirinas", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "Kolchicinas" Alopurinolis "
- Hormoniniai - "prednizolonas", "Deksametazonas"
- Citostatikai - "ciklofosfamidas", "Metotreksatas".
Lokalus gydymas apima: burnos ir antiseptikai gydant opas, taikymo tepalų su Gepatrombin, indometacino, gliukokortikoidų, subconjunctival administravimo "deksametazono".
Sunkiais atvejais kreipiamasi į ekstrakorporalinės terapija: plazmaforezės, gemosobrtsii, ultravioletinių, lazerio terapija, ultragarso, inductothermy. Chirurginių gydymo metodų naudojimas padės pašalinti neigiamą poveikį patologijos.
prevencija
Specifinė profilaktika prieš Behcet liga neegzistuoja, nes jis nėra paaiškinta priežastis. Galime išskirti tik pagrindinius dalykus, kurie padės palaikyti imuninę sistemą į normalią būseną:
- laikas gydyti infekcinių ligų;
- suimti lėtinis infekcinės ligos;
- sekti kasdienybę;
- reguliuoti fizinį aktyvumą;
- atsisakyti nekontroliuojamo priėmimo narkotikų;
- griežtai laikytis gydytojo recepto;
- imtis priemonių didinti imunitetą;
Patartina stebėti hipoalergicznych dietos didelio skaidulų kiekio.
Prognozė gyvenimo
Prognozės Behcet ligos priklauso nuo organų ir sistemų, kurios yra susijusios patologinės procesą. Be izoliuotos ligos forma, kai ištiko tik į odą ir gleivines, prognozė paprastai palankios.
Į uveito atveju, paciento gyvenimo kokybė gali būti nevisavertis dalinį ar visišką apakimą, ir dauguma Pavojingos situacijos yra CNS ir kraujagyslės - tokiais atvejais, maždaug 5% pacientų miršta nuo išsiskiriančios komplikacijų.
