Hemolizinė anemija: simptomai, priežastys ir gydymas

Hemolitinės anemijos (HA) - retųjų numeris, bet diagnozuoti ir gydyti ligas, kraujo, kurio metu prasideda didesnį sunaikinimą raudonųjų kraujo ląstelių. GA, kuris yra dėl to, intravaskulinės naikinimo, yra iš toksinų, sunkių nudegimų, kraujo užkrėtimas, netinkamo transfuzija, kraujo grupės ir Rh veiksmų rezultatas. Įtakos imunopatologinių procesus.

HA su nekraujagyslinius (viduląstelinio) naikinimo turi paveldimas pobūdžio. Raudonųjų kraujo ląstelių naikinimas vyksta dažniau blužnyje makrofagų, bent kaulų čiulpų, kepenų ir limfmazgių. Tikriausiai trio: anemija, uždegimą blužnies ir gelta. G. skirstomi į eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii ir hemoglobinopathies.

Kas tai yra?

Hemolizinė anemija - grupės pavadinimas yra gana retos ligos, bendras bruožas, kuris yra tvirtesnis sunaikinimo eritrocitai, kad daro, viena vertus, anemija ir padidėjęs formavimo metu susidariusius skaidymosi produktus, eritrocitų, kita vertus - sustiprinta reaktywnie eritropoezę.

Šiek tiek apie raudonųjų kraujo kūnelių

Eritrocitai, arba raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių yra pagrindinė funkcija, kuri yra transportuoti į organų ir audinių deguonies.

1. Formos raudonųjų kraujo kūnelių kaulų čiulpuose, kur jie brandus formas eiti į kraują ir cirkuliuoja po visą kūną. Gyvenimo trukmė raudonųjų kraujo kūnelių yra 100-120 dienų. kai kurie iš jų, arba apie 1% per dieną, miršta ir pakeičiamas pat naujų ląstelių.
2. Jei raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė sumažėja, periferiniame kraujyje ir jų sunaikinta daugiau nei laiko subręsti kaulų čiulpuose blužnies - pusiausvyra yra sutrikdyta. Organizmas reaguoja į raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimą kraujyje padidėjimas sintezės kaulų čiulpų žymiai Pastaruoju veikloje - 6-8 kartus - didėja.

Kaip rezultatas, kraujas lemia daug jaunų raudonųjų kraujo ląstelių kamieninių ląstelių - retikulocitų. Sunaikinimas eritrocitų su išleidimo hemoglobino kraujo plazmoje yra vadinamas hemolizės.

priežastys

Šiuolaikinis mokslas neturi numatyti hemolizinė anemija padalijimo, priklausomai nuo to, kur raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimą. Daugiausia dėmesio skiriant etiologija ir patogenezė ligos ir remiantis šiais principais, ši liga yra padalintas į dvi pagrindines klases:

1. Įgytos formos HA, kad yra klasifikuojami pagal faktoriaus kenkia eritrocitų ir skambintojo anemija (antikūnai hemolizinės nuodų mechaninių pažeidimų).
2. Paveldima hemolizinė anemija - kurios yra klasifikuojamos remiantis genetinio defekto raudonųjų kraujo kūnelių lokalizavimo pagrindu dėl kurių eritrocitai tampa trūkumais, funkciškai nestabili ir negali gyventi jiems suteiktą laiko. Tarp paveldima GA rodomi: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) fermentų defektu (trūkumas G-6-FDR), hemoglobinopathies (pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos, talasemijos).

Daug GA hitai įgytas formas, tačiau tarp jų yra skaičius galimybės, kurios, savo ruožtu, taip pat turi variantus dėl tam tikrų priežasčių Išvaizda:

1. Iš hemolizinė anemija plėtra gali sukelti vitamino E trūkumą;
2. HA vystosi, nes somatinių mutacijų, keičiantys membranos struktūrą raudonųjų kraujo ląstelių (šalto priepuoliai naktį hemoglobinurija);
3. Ligos progresavimą yra sukelia erythrocytic gaminami antikūnai savarankiškai antigeno struktūros eritrocitų įtakos (Autoimuninės - autoimuninės hemolitinės anemijos) arba izoantitel sugauti kraujo iš išorės (isoimmune - hemolizinio liga naujagimių);
4. Neigiamas poveikis membranos struktūros dažnai turi įvairios cheminės medžiagos, užsienio į žmogaus kūną (organinė rūgštis hemolizinės nuodų, druskos sunkiojo metalai, ir tt) .;
5. Žala raudonųjų kraujo ląstelių membranų gali sukelti mechaninio poveikio dirbtinio širdies vožtuvai arba sužalojimo raudonųjų kraujo kūnelių kapiliarų laivų nustoti vaikščioti ir veikia (Išlaikytojas hemoglobinurija);
6. Šis parazitas yra Plasmodium falciparum, yra žmogaus kraujo skverbiasi per uodų įkandimo (moterų) genties Widliszek (maliarija uodas), yra pavojingas kalbant apie hemolizinė anemija, kaip "Marsh simptomas karščiavimas. "

Dažniausia tarp įgytą GA forma yra autoimuninės hemolitinės anemijos (AIHA).

klasifikacija

Visi hemolizinė anemija yra klasifikuojami pagal šį principą.

Įgytos formos - kurti taikant tam tikrą jokių išorinių veiksnių, kurie turi neigiamą poveikį raudonųjų kraujo ląstelių įtaka.

• Autoimuninės hemolitinės anemijos;
• Anemija sukelia mechaninių pažeidimų arba eritrocitų sukeliantis parazitinių, toksinio poveikio medžiagų.

Paveldėta arba įgimtos formos - yra iš dėl raudonųjų kraujo kūnelių genetiškai nustatytų anomalijų gyvenimo poveikio rezultatas.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopathies (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, talasemija ir tt);
• Eritrotsitopatii (anemija Minkovskio-Chauffard);
• Fermentopathy.

simptomai

Hemolizinė anemija išreiškiamas pasireiškia krizės. Kai lėtas procesas sutepti simptomai. Nustatyti konkrečios rūšies patologija yra įmanoma tik pasitelkus papildomas diagnostikai.

Pagrindiniai simptomai:

anemija sindromas	Tai pasireiškia odos, gleivinių blyškumas. Kartu su deguonies trūkumo simptomų Dusimo, galvos svaigimas, silpnumo, širdies plakimą forma.
gelta sindromas	padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje koncentracijos kaip eritrocitų irimo produktas, išreikštas pagelsta oda, pakitusi šlapimo spalva.
hepatosplenomegalija	blužnis atsiranda dėl intensyvaus hemolizės, gali pasiekti nemažą dydį. Kepenys yra mažiau keistis. Bet kai kuriais atvejais yra padidėjimas ir ji lydi svorio viršutiniame kvadrante.

Hemolitinės anemijos gali būti pasireiškia papildomų simptomų forma:

• pilvo skausmas;
• skystos išmatos;
• skausminga kaulų;
• aukštesnė temperatūra;
• krūtinės skausmas ir inkstų srityje.

Net jei yra tik 2 ar 3 iš šių simptomų, ji turėtų tarnauti kaip dėl medicininio patikrinimo proga. Po bilirubino toksiška ilgalaikio poveikio audinių ir organų, gali pakenkti savo funkciją.

klinikinės formos

Klinikiniai pasireiškimai yra keletas paplitusių formų hemolizinė anemija:

1. Autoimuninė anemija. Ji įsigijo liga lydimi pakitimų kraujo ląstelių. Pagrindinė priežastis, patologijos - antikūnas formavimas raudonųjų kraujo kūnelių, dėl kurių patiriamos hemolizę. Autoimuninė hemolizinė anemija pastebėta, kai imunitetas ląstelės suvokti raudonųjų kraujo ląstelių organizme, kaip užsienio agentai ir siekia juos sunaikinti. Nepageidaujama prognoze šios ligos, reikia kraujo perpylimo arba kaulų čiulpų transplantacijos.
2. Anemija Minkovskio-Chauffard (paveldima microspherocytosis) yra būdingas nenormalus eritrocitų membranos pralaidumu, per kurią natrio jonų. Liga yra autosominis dominuojanti paveldimas. Plėtra banguoto: laikotarpių, stabilios ir hemolizinė krizė kaita. Pagrindinės funkcijos: sumažinti osmosinį atsparumą raudonųjų kraujo ląstelių, modifikuoto raudonųjų kraujo ląstelių vyrauja - microspherocytes, reticulocytosis. Kai kompleksas ligos eiga reikalauja chirurgija (pašalinimas blužnies).
3. Talasemija. Jei gydytojas nustato įgimtą ligą talasemija kraują, tai yra sutrikusi gamyba hemoglobino kraujyje chemija pasekmė. Anemija dėl laiku negydoma tik progresuoja, simptomai sustiprėja, kad pacientas invalidu. Ši liga yra įgimta kilmės, reikalauja kompleksinių analizes, išsamų klinikinį tyrimą pacientui, gydymo išlaikyti remisiją.
4. Porfirija yra paveldima formą ligai gydyti, o sukelia į porfirinus formavimo pažeidimo - hemoglobino komponentų. Pirmasis požymis - hypochromia palaipsniui pasireiškia geležies nuosėdų, pakeisti raudonųjų kraujo kūnelių kaulų čiulpuose, įtrauktų sideroblastų formos. Porfirija, ir galėjo įsigijo toksines apsinuodijimo pobūdžio. Gydymas atliekamas įvedant gliukozės ir hematitas.
5. Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra labiausiai paplitusi forma hemoglobinopathies. Būdingas ženklas: raudonųjų kraujo kūnelių imtis iš pusmėnulio, kuri veda prie to, kad kapiliarų džemo formą, todėl trombozės. Hemolizinė krizė lydi juodosios spalvos šlapimas išleidimo pėdsakais kraujo, žymiai sumažėjęs hemoglobino kiekis kraujyje karščiavimas. Kaulų čiulpuose atskleidė didelius turinio erythrokaryocytes. Gydant pacientą yra skiriamas suma padidėjo skysto deguonies terapija yra atliekamas ir skiriamas antibiotikų.

diagnostika

Diagnozuojant hemolizinė anemija taikyti bendrą klinikinį kraujo kūnelių (mažakraujystė aptinkamas ir keičia dydžių ir formų raudonųjų kraujo ląstelių), kraujo chemijos (įskaitant serumo bilirubino, ALT, LDH), serumo haptoglobinas, ir hemosiderin hemoglobino šlapimo. Norėdami patvirtinti diagnozę gali taikyti kaulų čiulpų punkcija (aktyvūs procesai eritropoezę nustatomas biopsijos).

Labiausiai būdinga aktyvaus intravaskulinės hemolizės yra spherocytosis eritrocitai (jei transfuzija reakcijos, įgimta sferocitozė, hemolitinės anemijos su šilumos antikūnai). Taip pat gali shistotsitoz (už intravaskulinės protezo, microangiopathies), pjautuvo pavidalo eritrocitai (pjautuvo formos ląstelių ne anemija) mishenevidnye eritrocitai (kepenų patologijų, hemoglobinopathies), branduolį raudonųjų kraujo ląstelių ir bazofilų (esant aukštai beta tallasemii).

Heinz veršelis rasti nestabilios hemoglobino, aktyvavimo peroksidacijos, acanthocytes - anemija su shporovidnymi eritrocitų sulipusių kūnelių - bent ligos šalta agliutininų.

Gydymas hemolizinė anemija

Kai razvitti hemolizinė anemija veiksmingas gydymas yra daug sunkiau nei bet kuris kitas jos rūšis. Taip yra dėl to, kad ant paleidimo mechanizmo hemolizės poveikis ne visada įmanoma. Bendrąjį planą medicinos Veiksmai gali apimti:

1. Perpylimo plautas raudonųjų kraujo ląstelių. Parodyta mažesnėmis palūkanomis raudonųjų kraujo kritinių skaičių;
2. Folio rūgšties ir vitamino B12 naudojimas;
3. Transfuzija šviežios šaldytos plazmos ir žmogaus imunoglobulino;
4. Įvedimas gliukokortikoidų (deksametazono, prednizolono, metilprednizolono, kortinef);
5. Citotoksinių vaistų naudojimas. Ji yra parodyta tik autoimuninės hemolitinės anemijos;
6. Prevencija infekcinių komplikacijų ir paūmėti lėtinių ligų;
7. Chirurginis gydymas splenektomijos (pašalinimas blužnies). Šis metodas suteikia gana gerą prognozę regeneravimui. Nėra veiksmingi anemija Minkovskio-Chauffard ir kitų tipų paveldimos hemolizės.

Bet hemolizinė anemija, gesinimo, kuris prasidėjo vėlai - sudėtinga problema. Tai nepriimtina bandyti kovoti su ja sau. Jos gydymas turėtų būti integruoti ir priskirti tik kvalifikuotą asmenį, remiantis atidžiu pacientui.

Įsigijo hemolizinė anemija

Pagrindinis grupės vaistų sėkmingai dirbančių įgytų anemijai gydyti yra gliukokortikoidai (prednizolonas) gali visiškai blokuoti hemolizės procesą. Bet tokių hormonų gydymas yra gana ilgas. Visiškai jos veiksmingumą, reikia tiksliai apskaičiavo vaisto dozę. Su steroidinių hormonų, naudojamų citostatikus neefektyvumo.

Jei hemolizinė anemija priežastis negali būti nustatytas, gydytojai pradeda simptominį gydymą. Paprastai tai yra raudonųjų kraujo ląstelių suspensija pacientui. Ypač, šis metodas yra veiksmingas ne žemu hemoglobino (mažiau nei 50) ir laikotarpis, hemolizinės progresavimo metu.

Įgimtas ar paveldėtas anemija

Paprastai tokios gydymo suteikia tik laikina anemija tobulinti bendrą ligonio būklę, bet atkryčių hemolizinė krizes, deja, tai netrukdo. Bus efektyviau chirurgija.

Tai reiškia, atlikti splenektomijos - pašalinimas blužnies. Ši operacija parodė, 100% efektyvumas, pacientai beveik visiškai konservuota, nors būtų saugomi patologinės funkcijos ir eritrocitai. Paprastai yra operuoti nuoroda yra seansų inkstų dieglius, miokardo blužnis, sunki forma anemijos ar dažnai pasikartojančių krizių.

Komplikacijos ir prevencija

• DIK;
• anemija šokas (ūmus širdies nepakankamumas);
• hemosiderosis vidaus organai;
• subkapsulinė lūžiai, širdies priepuoliai blužnis, hiperfunkcija;
• aregeneratorny krizė;
• ūmus inkstų nepakankamumas;
• tulžies diskinezija.

Vienintelis galimas būdas išvengti anemijos vystymąsi - išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, gydymo pradžioje ir prevenciją kitų ligų.