Kapoši sarkoma yra 85% visų navikų besivystančių AIDS sergantiems pacientams. Tai daugiažidininė piktybinis navikas kraujagyslių kilmės, kuris paveikia odą, gleivines ir vidaus organų. Ji turi keletą veislių, iš kurių vienas yra epidemija sarkoma, susijusios su AIDS.
Naviko paveikia žmones pagal 35 metų amžiaus - 40 metų, yra labiausiai paplitęs pasyvus homoseksualų pasireiškia dėmės, mazgelių ar plokštelinės ryškiai raudona arba rausvai rudos spalvos, greitai pasiskirsto visiems odos, gleivinių ir vidaus institucijoms. per tam tikrą laiką naviko elementai sujungti, kad sudarytų augliui darinius, kad galiausiai Owrzodzieć. Kapoši sarkoma yra sunku gydyti pacientus ir greitai veda į mirtį. Teisinga diagnozė yra lengvai patvirtina audinio gabalas po mikroskopu tyrimas.
Kas tai yra?
Kapoši sarkoma (angiokarcinomos hemoraginės sarkomos, arba sudėtinis sarcomatosis) yra daugiakriterinę piktybinių navikų dermos (odos). Pirmasis aprašė Vengrijos dermatologas Moritz Kapoši ir pavadinta jo vardu. Ligos dažniausiai mažas paplitimas, bet Kapoši sarkoma užima pirmąją vietą tarp piktybinių navikų, turinčių įtakos pacientų, kurių ŽIV infekcija pasiekė numeriai 40-60%.
priežastys
Būtent dėl tam tikrų priežasčių, atsitikus tokiems navikų, nėra žinoma. Tačiau mokslininkai yra labiau linkę manyti, kad ši liga gali išsivystyti į žmogaus herpeso viruso tipo-8 fone, kuris pats savaime dar nėra pakankamai suprantama.
Kapoši sarkoma, taip pat dažnai lydi kiti piktybinių procesų, įskaitant:
- limfosarkomos;
- daugybinės mielomos;
- grybelinės mikozės mikozės;
- Hodžkino limfoma (megakaryoblastoma);
- leukemijos.
Dėl patologijos atsiradimo turi būti žymiai sumažinti žmogaus imuninę sistemą, dėl įvairių priežasčių. Be to, kai kurioms žmonių grupėms iš Kapoši sarkoma rizika yra daug didesnė nei kitų. Pavyzdžiui, dažnai ši liga pasitaiko vyrams negu moterims.
Gresia, yra:
- ŽIV infekuoti asmenys;
- Veido donorų organai (ypač inkstų);
- vyresnio amžiaus vyrų, priklausančių Viduržemio jūros rasės;
- asmenys gimtoji Pusiaujo Afrikoje.
Medicinos mokslininkai sutaria dėl vieno dalyko: dažnai, ypač ankstyvuosiuose vystymosi etapuose, liga yra labiau tikėtina, yra reaktyvi procesas (ty, vyksta kaip atsakas į infekcinės ligos) ne tikrąjį sarkomos.
Peržiūrėti fotoalbumą.
[Sulenkite]
liguistas anatomija
Paprastai, navikas yra violetinė spalva, tačiau spalva gali būti įvairių atspalvių raudonos, violetinės arba rudos. Navikas gali būti plokščios arba šiek tiek virš rato yra neskausmingą dėmės arba mazgelių. Beveik visada yra odoje, mažiausiai - nuo vidaus organų. Kapoši sarkoma yra dažnai susijęs su žalos gleivinės gomurio, limfmazgių. Per lėtai liga. Aptikta Kapoši sarkoma ŽIV infekcijos suteikia už AIDS diagnozės pagrindą.
Histologija Naviko struktūra yra būdinga atsitiktinai išdėstyti plonasienių naujai suformuotų laivų ir suklio ląstelių ryšulius daugybės. Tipinis navikas infiltracija limfocitais ir makrofagų. Kraujagyslių pobūdis naviko dramatiškai padidina kraujavimo riziką. Tačiau daryti biopsiją įtariamųjų Kapoši sarkoma nėra būtinas. Kapoši sarkoma - specialaus tipo navikas, kuris dažnai reikia ne tik diagnozės patikrinimą, bet ir jo gydymo. Tai gali atrodyti keista iš pirmo žvilgsnio. Taip yra dėl to, kad diagnozė gali įdėti neklystantis ir be biopsijos ir izoliuota gydymas Kapoši sarkoma retai suteikia pilną gijimą.
Be to, gydymas Kapoši sarkoma (dėl savo, susijusių su pagrindiniais sukėlėjų ligos), paprastai yra paliatyvi, t.y. nukreiptas tik sumažinimo simptomų.
simptomai
Klinikinis vaizdas iš Kapoši sarkoma yra įvairus ir priklauso nuo ligos trukmės.
Pradiniuose etapuose sarkoma simptomų įvairių kontūrų ir matmenų yra rausvai melsva dėmės ir rožinės spalvos uzelkovopodobnye elementų, kurie tada tampa melsva spalva. Kaip Kapoši sarkoma pažeidimų srautas imtis įvairių dydžių mazgelinių elementų infiltruotų rausvai melsva spalva formą. Nodularity duomenų linkę sujungti, dėl kurios į didelių Kalvotų židinių suformuotų su smarkiai skausmingos opos. Per sandarią kamerą integuments, patinusios, melsvai violetinės spalvos. Daugiausia lokalizuotas dėmelės ant odos distalinių galūnių (94% mažesnis galūnės - The priekinę šoninę paviršiaus blauzdikaulio ir pėdų) ir linkę būti įsikūręs netoli paviršinių venų. Dažnai pasireiškė simetrija pažeistą galūnę.
Jos pasroviui naviko gali būti apyūmė, ūmus ir lėtinis. Aktuali Kapoši sarkoma yra būdingas greitai progresuojantis simptomai pasireiškia generalizuotos odos pažeidimo dėl nuo mazginės paprastųjų darinių ant kūno, veido ir galūnių daugybės forma, ir karščiavimas. Šie simptomai lydi vidaus organų ir / ar limfmazgiai. Trukmė kursas Ūmi dviejų mėnesių iki dvejų metų.
Kai poūmis sarkoma odos bėrimas apibendrinimas atsiranda daug rečiau. Lėtinis būdingas laipsniško progresavimą, odos išbėrimą ir fragmentiškas mazginės paprastųjų elementų forma taškuotos. Iš lėtine forma aštuonerius metus ar ilgiau.
Imunosupresinį tipas
Liga atsiranda, kai gavimo imunodepresantų (paprastai po inkstų transplantacijos). būdinga:
- riboti simptomai;
- lėtinė ir gerybinė Žinoma;
- retas dalyvavimas vidaus organų ir limfmazgių procesą.
Panaikinant imunosupresinis vaistas yra dažnai pažymėta ligos regresiją,.
epidemija tipas
Šios naujos formavimo atsiradimas - vienas iš pagrindinių simptomų ŽIV infekcijos. Tokiam Kapoši sarkoma yra būdinga:
- įvykis ne jaunas amžius (iki 40 metų);
- navikai ryškių spalvų;
- būdingas privalomo dalyvavimo gleivinei procese;
- neįprastas išdėstymas sarkoma: patarimas iš nosies, burnos ant kietojo gomurio, viršutinių galūnių.
Ši liga tipas apibūdinamas greita ir piktybinės žinoma su dalyvavimu limfmazgių ir vidaus organų procesą.
endeminės tipas
Įvyksta daugiausia žmonių Afrikoje, Rusijoje paprastai nėra rasta. Išskirtiniai bruožai Šio tipo:
- paprastai atsiranda vaikystėje, o pirmaisiais gyvenimo metais;
- Būdingi pakitimai limfmazgių ir vidaus organų;
- odos patologinių elementai vargu atsirasti.
dabartiniai variantai
- Ūmus: greitas progresavimas procese, nepalanki baigtis be gydymo ateina nuo 2 mėnesių iki 2 metų nuo ligos pradžios.
- Poūmis: į gydymo nėra, pacientai gali gyventi iki 3 metų.
- Lėtinė: gerybinė, kuriame pacientai gali padaryti be gydymo 10 ar daugiau metų.
Kas yra Kapoši sarkoma: Nuotrauka
Toliau pateiktoje nuotrauka rodo, kaip ši liga pasireiškia žmonėms.
Spustelėkite, jei norite peržiūrėti.
[Sulenkite]
diagnostika
DIAGNOZĘ sarcomatosis sarkomos vyksta infekcinių ligų, dermatologas ir onkologui. Pirma, gydytojai klausytis ligos istoriją ir surinkti, o tada:
- Patikrinkite ligos požymiai.
- Ar biopsija.
- Atlikti histologinius aptikti fibroblastų proliferaciją.
- Atlikti imunologinius tyrimus.
- Paimti kraujo ŽIV testą.
Be to, pacientas yra nustatyta papildomų tyrimų, pavyzdžiui, ultragarso, rentgeno, gastroskopijos, kompiuterinė tomografija, inkstų, antinksčių ir kitų MRT vidaus traumų aptikti.
komplikacijų
Kapoši sarkoma įvykis komplikacijų priklauso nuo ligos stadijos ir auglio vietą. Gali sukelti šiuos komplikacijų:
- limfinės edemos, dramblialigės dėl užsilenkę limfmazgiai;
- bakterinė infekcija sugadinta augliai;
- apribojimas motorinio aktyvumo galūnių ir jų deformacijos;
- kraujavimas iš pūvančių navikų;
- intoksikacija, kurią sukelia navikų žlugimo;
- sutrikdymas iš vidaus organų auglių ant jų lokalizaciją.
Kai komplikacijų sukelti gyvybei pavojingą būklę asmeniui.
Gydymas Kapoši sarkoma
Gydymas už vieną židinių chirurginiu būdu (ekscizijos židinio), po spindulinio gydymo. Toks gydymas klasikinio Kapoši sarkoma veda prie sėkmingos (pailginto remisijos) 30-40% pacientų.
Jei pacientas su Kapoši sarkoma apibendrinimo, ypač, ŽIV infekuoti, kompleksas rodo antiretrovirusinis terapija, chemoterapija, interferonas terapija, radioterapija (tačiau, atsižvelgiant į AIDS stadijoje paprastai nėra pasiekti norimo rezultatas).
1) Labai antiretrovirusnyya gydymas (HAART)
- tokio gydymo trukmė turėtų būti ne mažiau kaip vienerius metus;
- Ji prisideda prie virusinės apkrovos ir stiprinant imuninę būklę ŽIV infekcijos slopinimu;
- antiretrovirusinių vaistų gali visiškai nuslopinti gyvybiškai aktyvumą vieną iš herpes virusų, kurie sukelia vėžį - Kapoši sarkoma.
2) chemoterapija, kurios naudojamos tai paskirčiai prospidin (vidaus produkto), vinkristino ir vinblastino (rozevin), etopozido, Taxol, doxirubicin, bleomicinu ir kt. Narkotikai yra sunkus šalutinis poveikis, dėl kraujo formavimosi ir kiti, kurie dažnai reikalauja, kad pakeičiamosios hormonų terapijos (prednizolonas, deksametazonas) paskyrimą organus.
3) interferonas.
- Paskirtis: kaip imunomoduliatoriai veiksmų receptinių vaistų interferono, ty interferono alfa rekombinantinis 2a ir 2b (Intron, Roferon, reaferon) arba gimtoji (vellferon), kai dozės 5-10 MTV / diena / m, n / k ilgi kursai.
4) Vietos terapija apima: spindulinis gydymas, krioterapija, taikymą specialiųjų geliai (PANRETIN), vietos chemoterapija.
Vaistai, kurie būtų pakankamai veiksmingas sukeltų infekcijų HHV-8 gydymo, nebuvo rasta.
Prognozavimas Kapoši sarkoma
Prognozė į Kapoši sarkoma priklauso nuo jo tėkmės pobūdį ir yra glaudžiai susijęs su paciento imuninės sistemos būklę.
Tuo didesni tarifai imuniteto ligos pasireiškimais gali būti dėvimi grįžtamas, sisteminis gydymas suteikia gerą poveikį ir gali pasiekti remisiją 50-70% pacientų. Tokiu būdu pacientams, sergantiems Kapoši sarkoma CD4 limfocitų kiekio rodiklį didesnį nei 400 l-1, susijusį su reagavimu fono norma vyksta imuninė terapija viršija 45%, ir su mažiau nei 200 CD4 l-1 yra įmanoma tik remisija 7% pacientams.
prevencija
Pagrindinis matas ligų prevencija yra laiku ir teisingai gydymas imunodeficitas. Taigi, antiretrovirusinių vaistų vartojimas ŽIV infekuotiems pacientams, leidžia ilgą laiką palaikyti normalų imuninės sistemos funkciją, taip užkertant kelią Kapoši sarkoma atsiradimo.
Po gydymo Kapoši sarkoma reikalauja kruopštus odos ir gleivinės bent kartą per 3 mėnesių, plaučių sąlygų ir virškinimo trakto įvertinimas - ne rečiau kaip kartą per šešis mėnesius ar metus. Šios priemonės padės laiku nustatyti ligos pasikartojimo.
