Degeneracija arba praradimas funkcijos organų arba organų sistemos be jokio akivaizdaus priežasties; pvz, tinklainės abiotrophy (tapetoretinalnoy degeneracija, tinklainės abiotrophy) - laipsnišką tinklainės degeneracija, pirmaujanti regėjimo praradimas, kuri atsiranda dėl įvairių genetinių sutrikimų, pvz, dėl pigmentiniu retinitu (uždegimą tinklainės).
Priežastys abiotrophy
Dviejų rūšių šviesai jautrių struktūrų Tinklainė - strypai ir spurgai, kurie taip vadinamas, nes jų išvaizda. Pirmojo tipo šviesos bangų receptorių, esančių visoje tinklainės, bet kuo ilgiau prilimpa prie periferinių sričių akis, o jų suma sumažėja link centro. Šių komponentų funkcija - teikti juodai-balta periferinį regėjimą palyginti silpnam apšvietimui.
- Spurgai yra įsikūręs centriniuose regionuose tinklainės, ir užduoties - teikti didelio kontrastingumo spalvų matymas. Jei kai kurie iš pažeistų genų struktūras, kurios yra atsakingos už normalų ir kraujo tiekimą ir maistinių medžiagų tinklainė, jos išorinių sluoksnių naikinimo prasideda, kur ir yra strypai ir spurgų. Sunaikinimas kriauklių prasideda periferijoje ir eina į akies centras dešimtmečius.
- Paprastai pralaimėjimas apima abi akis iš karto, o pirmieji ligos simptomai gali būti aptikti kuo anksčiau vaikystėje. Tokie pacientai 21 metų praranda savo gebėjimą matyti normaliai. Su ligos vystymąsi gali būti įvairių variantų, pavyzdžiui, pribloškė viena akimi arba tinklainės vieną segmentinės srityje. Jei liga atsirado jo brandžių metų, tada asmuo gali išsivystyti glaukoma, katarakta, patinimas centrinės tinklainės ar katarakta.
- Esant tam tikroms sąlygoms, paveiktos ląstelės gali regeneruoti auglį, kuris yra vėžiniai pobūdžio. Šis navikas yra vadinamas tinklainės akių melanomos. Navikas sparčiai auga, o tai gali sukelti skubios operacijos, ar žmonėms reikia gresia prarasti akis. Prieš operaciją už tinklainės melanoma buvo vienintelis gydymas. Todėl dauguma žmonių liko be akies: jis buvo pašalintas visiškai išvengti neoplastinį pereiti į kitą akį.
Šiuo raidos etapu medicina kovoti su naviko Radiosurgical plitimą (Švitinimas, naudojant radioaktyvųjį kobalto ir kitų elementų), kuri leidžia jums išsaugoti pacientų kūnus Peržiūrėti. Tačiau tokie metodai, kad melanomos panaikinimas turi būti labai atsargūs, kad nepažeistumėte sveikas ląsteles ir audinius tinklainėje. Todėl ypatingas dėmesys yra laiku diagnozuoti. Į ankstyvosiose stadijose šios ligos atsikratyti lengviau, nei apleistų ligų.
klasifikacija
Priklausomai nuo patologinio proceso tinklainės lokalizacijos, ten yra šie formos abiotrophy:
| periferinė distrofija | Tai apima X-chromosomą Nepilnamečių Retinoschisis, Goldmannas-FAVRE ligos ir polimiozitas. |
| generalizuota distrofija | Pagal šią formą yra pigmentinio retinito, netipiškų formų pigmentinio retinito, distrofija, kuris yra susietas su sistemos ir medžiagų apykaitos ligos, įgimtos apakimo Leber įgimtų stacionarus vištakumas, taip pat disfunkcija glomerulų sistemą. |
| Centrinė distrofija | Tai apima Stargardt liga, geltonosios dėmės degeneracijos ir geriausia zheltopyatnistoe dugno. |
Priklausomai nuo paveldėjimo tinklainės abiotrophy šių tipų tipas:
- Ankstyvas autosominiu recesyvinis forma. Ši liga forma sparčiai progresuoja. Dažnai anksti autosominiu recesyvinis forma komplikacijų kyla dėl geltonosios dėmės degeneracija ar kataraktos forma. Anksti autosominiu recesyvinis formos yra įgimta apakimą Leber, kuri išsivysto per pirmuosius penkerius gyvenimo. Su šia liga buvo staigus regėjimo funkcijas.
- Vėlyvas autosominiu recesyvinis forma. Ši tinklainės pigmento abiotrophy akis tipas prasideda nuo 30 metų amžiaus. Šiuo atveju tinklainės funkcija gerokai sumažėjo, tačiau liga progresuoja lėtai.
- Lytis susietų forma tinklainės abiotrophy. Ši liga forma perduodama X-chromosomos. Ši liga yra gana sunkiai ir sparčiai progresuoja.
- Autosominėse dominuojanti forma. Ši tinklainės liga natūra progresuoja lėtai. Kartais liga komplikavosi kataraktos ir tinklainės geltonosios dėmės degeneracija, bet pasitaiko tokių komplikacijų dažnis rečiau nei autosominiu recesyvinis formos tinklainės pigmentinio abiotrophy.
Simptomai tinklainės abiotrophy
Be tokių ligų kaip abiotrophy tinklainės simptomai, o yra kintamos dėl didelio skaičiaus skirtingų mutacijų, kurie veda prie šios patologijos plėtrai. Bet tuo pačiu metu, tarp įvairių įgyvendinimo variantuose distrofija tos pačios grupės (periferinė, centrinės ar generalizuotos abiotrophy) turi kelis panašius apraiškų, skaičių.
- Abiotrophy centriniai tinklainės kūgeliai yra būdingas pirminės pažeidimo, kurio koncentracija yra didžiausia geltonosios dėmės - štai kodėl jos yra taip pat vadinama geltonosios dėmės degeneracija. Naujos žinios nuosmukis regėjimo aštrumo, sutrikusi suvokimas spalvų, su bendro sunaikinimo fotoreceptorių atsižvelgiant į dugno centre plėtoja centrinę skotoma. Jei patologinis procesas neapima periferiniame regione tinklainės, periferinis ir naktinio matymo yra šiek tiek nukentėjo. Kai abiotrophy formas, būdingas židininių pažeidimų fotoreceptorių kurti aklieji dėmės regėjimo lauke. Ypatingai gali atsirasti sunkios formos šviesolaidžio atrofija ir aklumą.
- Periferinė tinklainės abiotrophy (pigmentinio degeneracija, belotochechnaya abiotrophy) prasidedančius pirminių odos pažeidimo strypų, todėl vienas iš pirmųjų ligos simptomų, bus diena-aklumas. Su ligos progresavimo, su tolesnio sunaikinimo lazdos, sumažėjo naktinio matymo gali išsivystyti į savo visiško praradimo - naktinio aklumo. Sutrinka regėjimo laukas, yra koncentriniai skotoma, po to, kai kurio regos laukas yra susiaurintas taip, kad ji tampa "kanalėlių". Sunkesniais sutrikimai dažnai neišauga tinklainėje belotochechnoy abiotrophy, dienos vizija ir spalvų suvokimas nesikeičia. Kai kuriais atvejais, pigmentas degeneracija patologinio proceso, ir spurgų, kuris veda į dienos vaizde lašas, sumažinti jo pavojingumą, o kartais ir visą aklumą. Ligos eiga gali užtrukti dešimtmečius, nors yra trumpalaikis ir nepilnamečių formos.
Pilnas forma įgimta stacionarių naktį aklumas yra būdingas ryškus naktinio aklumo su taupymo vasaros viziją ir spalvų suvokimą. Todėl nėra jokio ligos progresavimo. Simptomai daline formų VSNS vidutinio dienos aklumą, sumažėjo regos aštrumas, spalvos suvokimo sutrikimai, sunku prisitaikyti prie mažai šviesos.
diagnostika
Kai apklausa atkreipia dėmesį į periferine rega ir aštrumo. Diagnozė yra išnagrinėti dugno būklę, nustatyti konkrečius pokyčius tinklainėje.
Dažniausiai, kai žiūrima iš eksperto pažymi sritis distrofiniai žalą receptorių ląstelių (taip pat vadinamas kaulų ląstelės), suspaudimo iš tinklainės arterijų, regos nervo spalva kaita, jis tampa šviesiai. Jei yra abejonių, diagnozuojant, galite praleisti papildomą elektrofiziologinis egzaminą, kuris leis tiksliau įvertinti tinklainės akių funkcijas.
Norėdami patikrinti "vištakumas" sindromas įvertina paciento būklę, naudojant specialius metodus pagalbos. Jei diagnozė "pigmentinio tinklainės abiotrophy" gydymas, atsižvelgiant į paveldimas pobūdis ligos, yra atliekamas su lygiagrečiai apžiūros linijų santykinių leisti pradinį etapą liga.
Gydymas tinklainės abiotrophy
Etiotrop specifinis gydymas bet tinklainės abiotrophy tuo momentu forma neegzistuoja. Kaip palaikomajam gydymui, lėtinamajam ligos progresavimą, vaistų atžvilgiu, naudojamų vitaminų A, E, riboflavinas.
Vazodilatatoriai, gali pagerinti kraujo tiekimas į tinklainę, kuri taip pat sulėtinti degeneracinius procesus. Pastaraisiais metais, yra įrodymų, kad sėkmingai naudoti bionikos tinklainės implantas (Argus, Argus 2), leidžiama iš dalies atkurti regėjimą pacientams visiškai prarado jam tinkamą abiotrophy. Kai kurie iš kamieninių ląstelių naudojimo patirtis, genų terapija taip pat siekiama rasti gydymo abiotrophy tinklainės metodą.
Dėl didelio skaičiaus mutacijų, kurios sukelia abiotrophy ir skirtingų klinikinių kursą degeneracinių procesų tinklainėje prognozavimas beveik visada neaiški. Kai pigmento distrofijos tipai gali apriboti naktinį aklumą ir silpnaregiams periferinį regėjimą, o kitos formos šios ligos sukelia viso aklumo. Iki papildų vitamino A, kai kuriais atvejais tai įmanoma sulėtinti progresavimą abiotrophy Tinklainė, anot kai kurių šaltinių, iš akiniai nuo saulės naudojimas taip pat gali pasiekti tą patį rezultatas.
Taigi abiotrophy tinklainės - pavojingas patologija, kuri ne tik konfliktuoja su savo gyvenimo būdą, tačiau ji gali sukelti aklumą. Jūs turite būti atsargūs, apie savo viziją, užmesti akį į jį. Jei nemalonūs pojūčiai į akis, nedelsdami kreipkitės į oftalmologą, jis bus patikrinti jums, užsakymas bandymus ir pasirinkite veiksmingą gydymą.
prevencija
Laikantis prevencinių priemonių, galite ne tik sulėtinti daugelio ligų akies obuolio tinklainės vystymąsi, bet ir jų išvengti.
Paprastai, šie veiksmai ekspertai rekomenduoja:
- Metinis patikrinimas oftalmologas;
- laikydami pirmąjį lazerinį korekcija tampa būtina;
- Venkite kasdien, ilgalaikius regėjimo krovinius;
- sukurti darbo vietoje ir namuose teisingų apšvietimo sąlygomis;
- dėvėti akinius nuo saulės;
- Gimnastikos pratimai jūsų akims.
Dėl tinklainės pigmento abiotrophy kas tai yra klausimas, tik vienas atsakymas gali būti suteikta. Tai yra vienas iš tų retų ligų, kurių diagnozė ankstyvosiose stadijose, kad būtų išvengta visiškai nebuvo vizija.
