Tačiau 10% atvejų jie yra suformuota paraganglia (organai neuroendokrininę sistemą), simpatinių mazgų ir kiti organai. Ląstelės, kurios yra įsikūrusios antinksčių šerdinės gaminti noradrenalino ir adrenalino. Tie, kurie yra kituose organuose, gaminti tik norepinefrino.
Kas tai yra?
Feochromocitomos - hormoniškai aktyvių naviko ląstelės Globes sympathoadrenal sistemos arba antinksčių extraadrenal buvimo vietos nustatymo išskiriančių didelius kiekius katecholaminų. Liga susijusi su navikų (gerybinių arba piktybinių) apud-sistemos ir dažnai yra vienas iš sudedamosios dalys išsėtinės endokrininių navikų (paprastai šiuo atveju sindromo yra feochromocitomos dvipusis).
priežastys
dar nebuvo nustatytos tikslios priežastys feochromocitoma progresavimo. Tačiau mokslininkai turi keletą teorijų šia tema:
- Gorlin sindromas ir Sipple sindromas. Šis dviejų paveldima liga, kuri yra būdinga nekontroliuojamos ląstelių proliferacijos endokrininių liaukų. Šiuo atveju, ne tik turi įtakos antinksčių, bet taip pat skydliaukės, raumenų ir kaulų struktūrą ir pan.
- Paveldėtas polinkis. Tyrimo metu buvo nustatyta, kad 10% pacientų, kuriems buvo diagnozuota patologija, ten buvo tiesioginiai giminaičiai, su tuo pačiu diagnozę. Todėl mokslininkai pasiūlė, kad nuo šios ligos vystymasis yra tiesiogiai susijęs su geno, atsakingo už tinkamai veiktų antinksčių mutacijos. Kaip rezultatas, smegenų ląstelės pradeda sparčiai augti medžiagą.
Daugeliu klinikinių situacijų, gydytojai nesugeba nustatyti tikrąją priežastį navikų susidarymo.
Katecholaminų vaidmuo organizme
Epinefrino ir norepinefrino išskiriami nuolat į žmogaus kūną. Jų koncentracija padidėja smarkiai po bet kokios rūšies apkrovą. Katecholaminų teisingai vadinamas "streso hormonai". Bet koks aktyvusis darbas, ypač fizinis darbas, prisidėti prie norepinefrino ir epinefrino spaudai. Šio reakcijos pasireiškimas gali būti laikomas kūno temperatūros padidėjimas, padažnėjęs širdies ritmas, kraujo tėkmės perskirstymo.
Adrenalino yra laikoma "baimės" hormonas. adrenalino vyksta pagal stiprus sujaudinimas, baimė, intensyvi fizinė veikla. Epinefrino didina kraujospūdį, padidina angliavandenių ir riebalų panaudojimą. Fiziologinė reakcija į stresą dėl adrenalino veiksmo yra padidinti ištvermę.
Norepinefrino yra hormonas "kova". Pagal jos veiksmai gerokai padidina raumenų jėgą, yra agresyvus reakcija. Norepinefrino gaminamas, kai kraujavimas, fizinį aktyvumą, įtampą. Pernelyg formavimas katecholaminų gali lėtinis stresas.
klasifikacija
Globes ląstelės yra pateikti ne tik antinksčių žievės, bet taip pat simpatinių mazgų, ir todėl feochromocitomos gali būti išdėstyti antinksčių ir kitų organų ir audinių. Extraadrenal lokalizacija būdinga paveldimas navikų.
Atskirti gerybinių ir piktybinių feochromocitoma. Naujausi atsirasti ne daugiau kaip 10% atvejų. Jie paprastai yra ne antinksčiuose ir daugiausia gamina dopaminą. Tuo diagnostikos naudojant klinikinę klasifikaciją, pagal kurią ši liga yra suskirstyti į 3 grupes.
Su būdingu klinikinis vaizdas, skirstomi į:
- Išlikusi - Akivaizdus stabilios kraujospūdžio padidėjimo.
- Paroksizminė - slėgis ir kiti simptomai sukelia adrenalino perteklius, atsiranda tik vykstant ataka nemokamai laikotarpį jokių simptomų ataka.
Su nebūdingas pheochromocytoma klinikinių simptomų, kurie yra panašūs į simptomus kitoms ligoms. Gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių, psihoneyrovegetativnogo, pilvo ir endokrininės ir medžiagų apykaitos sindromas.
Nemyepriznaki feochromocitoma, be aiškių įrodymų giperkateholaminemii. Jie, savo ruožtu, yra skirstomi į:
- Paslėpta (mainai) ir pheochromocytoma simptomus tik po labai sunkių streso sąlygomis, kai normalus gyvenimo ritmas buvo šiek tiek padidėjo metabolizmo ir retais atvejais, emocinis labilumas.
- Besimptomė, kurioje klinikiniai simptomai visiškai nėra per visą paciento gyvenimo ir naviko negali būti nustatytas; šiuo atveju, kartu su hormono, naviko ląstelės gamina fermentą, kuris paverčia jį į neaktyvaus metabolito, todėl, nesukelia jokių simptomų.
Simptomai antinksčių feochromocitoma
Vienas iš pagrindinių simptomų feochromocitoma yra hipertenzija. Aukštas kraujo spaudimas pacientui gali būti epizodinės arba lėtinis. Pirmuoju atveju iš hipertenzija išpuolių išprovokuoti emocinę kančią, pernelyg pratimą ar persivalgymo.
Iš feochromocitoma simptomai per kurio hipertenzijos priepuolis apima:
- blyški oda,
- prakaitavimas,
- diskomfortas krūtinėje ir pilve,
- galvos skausmas, pulsuojantis simbolis,
- pykinimas,
- vėmimas,
- mėšlungis kojų raumenis.
Po atakos, pacientas turi pilną išnykimą visais feochromocitoma simptomų, aštrių kraujospūdžio mažėjimą iki radikaliai priešinga valstybės - hipotenzija.
Tarp pheochromocytoma sudėtingas formas simptomus atskirti ženklus neuropsichiatriniu, širdies ir kraujagyslių, endokrinno- Medžiagų apykaitos, hematologinių ir virškinimo trakto sutrikimų:
- psichozės,
- inkstų kraujagyslių pažeidimas ir dugno,
- hiperglikemija (padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje),
- hipogonadizmas (deficito-androgenų hormonų gamybą organizme)
- neurastenija,
- širdies nepakankamumas,
- padidinti eritrocitų nusėdimo greitis arba kraujo,
- seilėtekis, ir tt
Feochromocitoma, pacientai atrodyti taip: nuotrauką
Toliau pateiktoje nuotrauka rodo, kaip ši liga pasireiškia žmonėms.
diagnostika
Per bendrąjį tyrimo pacientų nustatytas greitas širdies plakimas, blyški oda veido, kaklo ir krūtinės, aukštas kraujo spaudimas. Taip pat būdinga ortostatinės hipotenzijos (kai asmuo atsistoja, slėgis smarkiai sumažintas).
Vienas iš svarbiausių diagnostinių kriterijų yra padidinti lygį katecholaminų šlapime ir kraujo klausimu. Serume nustatoma kaip chromogranin A (universali transporto baltymo), adrenokortikotropinio hormono, kalcitonino ir mikroelementų - kalcio ir fosforo.
Diferencinė diagnostika feochromocitoma turėtų būti atliekami asmenų skundus:
- nerimo priepuoliai,
- hiperventiliacija sindromas,
- karščio bangos menopauzės metu,
- padidėjęs poreikis kofeino,
- traukuliai,
- trumpas sąmonės netekimas.
Nespecifinės paskirties pokyčiai elektrokardiogramoje, kaip taisyklė, turi būti nustatomas tik per krizę.
Kai feochromocitoma dažnai siejama patologija - tulžies akmenligės, neurofibromatozės, sutrikimai kraujotakos galūnėse (Raynaud sindromas), ir hiperkortisolizmo su minėto sindromo vystymosi Kušingo.
Nemaža dalis tiriamųjų aptikti dėl hipertenzinės tinklainės kraujagyslių pažeidimas (retinopatijos). Visi pacientai, įtariami turintys feochromocitoma reikia praeiti papildomą tyrimą specialistas oftalmologą.
gydymas feochromocitoma
Krizės metu pacientui reikia griežtai lova poilsio. Vadovas lovos turėtų būti padidėjusi. Jei negalite normalizuoti spaudimą, tada jums reikia iškviesti greitąją pagalbą. Norėdami nustatyti diagnozę ir pasirinkimą gydymui pacientų į ligoninę.
Narkotikų gydymas feochromocitoma:
| Kategorija narkotikai | instrukcija | veikimo mechanizmas |
| Alfa adrenoblokatoriai | Tropafen arba Fentolaminas. 1 ml 1% tirpalo, praskiesto 10 ml izotoninio tirpalo NAc. Į veną kas 5 minutes, kol mažinimo krizės. | Blokai adrenoreceptorius, todėl jiems nejautrus didelio kiekio adrenalino. Tai sumažina neigiamą poveikį hormonų apie vidaus organus. |
| Kalcio kanalų blokatorių | Nifedipinas. Ar 10 mg 3-4 kartus per dieną viduje. | Blokai kalcio įtraukimas į lygiųjų raumenų ląstelių ir miokardo apsaugo kraujagyslių spazmų. Tai sumažina širdies susitraukimų dažnį ir mažina kraujo spaudimą. |
| Beta adrenoblokatoriai | Propranololis. Pašalinimo Kriza į veną 1-2 mg kas 5-10 minučių. Viduje 20 mg 3-4 kartus per parą. Jei reikia, dozė palaipsniui didinama iki 320-480 mg per parą. | Sumažina jautrumą adrenalino. Jis pašalina nereguliarus širdies plakimas ir mažina kraujo spaudimą. |
| Katecholamino sintezė inhibitorius | Metyrosine. Geriamos. Pradinė dozė yra 250 mg keturis kartus per parą. Vėliau jis padidėjo iki 500-2000 mg per dieną. | Slopina adrenalino ir noradrenalino gamybą. Sumažinti ligos simptomus 80%. |
operacija
Įvairūs metodai operacijos gali būti naudojamas pašalinti feochromocitoma. Tai apima tiek transbryushinnoe, extraperitoneal, transtorakalinė ir derinami.
Kartais po operacijos neįvyko teigiamą dinamiką, ty kraujospūdis išlieka aukštas. Tai gali būti priežastys, susijusios su netinkamu operacijos. Jūs taip pat gali gauti ir hipotenzija kaip kraujavimas ar uždegimas BCC rezultatas.
Trynimas įvairių formų feochromocitomų dažnio atliekamas keliais etapais.
Jei negalite rezekcija piktybinio naviko, jo pasikartojimas, arba kai jis yra daugiacentre augimas gali chirurginis pašalinimas tik jo dalį, sumažinti veikiančią audinius ir tokiu būdu sumažinti cirkuliuojančio lygį katecholaminų.
Radikali gydymas feochromocitoma beveik visada suteikia absoliuti išgydyti daug pacientų. Bet kaip ilgai giperkateholaminemii rezultatas, yra pokyčiai SSS ir inkstų, nurodant, kad iš daugelio simptomų, kurie buvo prieš operaciją išsaugojimą. Bet būtinų vaistų paskyrimas reguliuoja kraujospūdį.
Svarbiausias rezultatas pacientams lieka po operacijos, kurios gali pateikti arba jo nėra, tuo metu, metastazes. Kadangi požymių, kad kreiptis į piktybinio auglio, pavyzdžiui, kapsulių ar dygimo angioinvaziya duoti mažai galimybių regeneravimui. Taigi, tik rezoliucinę chirurginis gydymas feochromocitoma gali padėti pacientams, bet ir apie 8% atvejų ši liga suteikia atkryčių. Dažniausiai palanki prognozė, jei nėra aptikta per operaciją metastazių toli charakterį.
Visi pacientai, kuriems buvo atlikta operacija pašalinti feochromocitoma buvo atlikta, yra nuolatinis medicininis stebėjimas.
