Pemfigus vulgaris: diferencinė diagnozė, klinikinės gairės

Pemfigus vulgaris (pūslinė dermatozė) yra liga, kai ant gleivinės ar odos atsiranda pūslių. Kai patologiniai procesai progresuoja, jie sprogo ir jų vietoje susidaro erozija. Burbuliukai padidėja arba susilieja tarpusavyje, sudarydami didelius erozinius židinius. Pagrindinė pemphigus vulgaris priežastis yra žmogaus organizmo autoimuniniai sutrikimai, tačiau diferencinė diagnostika padės tiksliai diagnozuoti.

Etapai ir laipsniai

Daugeliu atvejų liga paveikia gleivinę. Jis pasireiškia įvairaus amžiaus žmonėms ir vystosi etapais.

vardas	apibūdinimas
I etapas	Patologiniai pokyčiai vystosi burnos ertmės, gerklų ir ryklės gleivinėje. Susidaro įtempti burbuliukai, kurie užpildyti skaidriu gelsvu eksudatu. Ligai progresuojant, jie silpnėja ir mažėja. Šiuo atveju patologiniai židiniai plinta visame kūne (kojos, veidas, viršutinės ir apatinės galūnės). Po 7 dienų burbuliukus užpildęs skystis tamsėja. Patologiniai pokyčiai rodo, kad viduje kaupiasi pūlingos priemaišos ir negyvas audinys. insta story viewer
II etapas	Patologiniai židiniai virsta erozija, kurią sunku išgydyti. Skiriamieji bruožai yra neryškūs kraštai, skirtingos formos ir dydžiai. Laiku ir teisingai parinkta terapija erozija gyja lėtai, tačiau naujų židinių neatsiranda. Jie padengiami sluoksniuotomis rudomis plutomis, kurios palaipsniui nukrinta ir palieka tamsius amžiaus taškus.
II etapas	Paciento būklė savaime pablogėja ir lydi ryškių klinikinių simptomų. Septinė karštinė pasireiškia, yra didelis kūno išeikvojimas. Taip pat padidėja antrinės infekcijos rizika. Sunkiais atvejais sutrinka širdies ir kraujagyslių sistemos, kepenų, inkstų ir kvėpavimo organų veikla.

Kiekvieną pemphigus vulgaris stadiją lydi būdingi išoriniai pokyčiai, kurie padės gydytojas dermatologas, kad nustatytų preliminarią diagnozę ir paskirtų pacientui informatyviausią egzaminą.

Simptomai ir požymiai

Klinikinis vaizdas su pemphigus vulgaris padės dermatologui nustatyti preliminarią diagnozę. Simptomai taip pat rodo, kiek liga išplito visame žmogaus kūne, kur yra patologiniai židiniai.

Visų pirma, liga pažeidžia burnos ir gerklės gleivinę. Šioje srityje burbuliukai greitai sprogo. Atsiranda naujų, susilieja su senais židiniais ir susidaro didelės opos. Žmogui sunku valgyti, nes yra ryškių skausmingų pojūčių.

Opos yra padengtos balta danga dėl to, kad pūslelių plėvelė sprogo. Jį galima lengvai pašalinti mentele. Pacientui taip pat atsiranda blogas burnos kvapas.

Ant odos bėrimai atsiranda ne iš karto, bet jie yra chaotiškai visame kūne. Lizdinių plokštelių turinys yra serozinis arba drumstas eksudatas.

Kai kuriais atvejais pacientui pasireiškia kartu klinikiniai simptomai:

• bendras kūno silpnumas;
• atsiranda galvos svaigimas;
• kūno svoris mažėja;
• blogas burnos kvapas lydi pūlingų priemaišų susidarymą žaizdose (piodermija).

Prieš susidarius burbului, pažeidimo vietoje nerimą kelia skausmas ir niežėjimas. Daugeliu atvejų bėrimo lokalizacijos sritis yra krūtinė, rankos, kojos, pažastys, kirkšnies raukšlės. Nesant savalaikės diagnozės ir gydymo, atsiranda antrinė infekcija, nuo kurios išsivysto sepsis.

Priežastys

Pemphigus vulgaris (diferencinę diagnozę nustato dermatologas, remdamasis skundais paciento ir tyrimo) dažniau pasireiškia žmogaus organizmo autoimuninių sutrikimų fone. Imuninė sistema aktyviai gamina antikūnus, kurie puola jo paties epidermio ląsteles. Įvyksta jų sunaikinimas ir ryšio praradimas, kurio vietoje kaupiasi skystis. Susidaro burbulas, kuris po kurio laiko plyšta ir palieka atvirą žaizdą.

Tačiau yra ir kitų predisponuojančių veiksnių, kurie prisideda prie pemphigus vulgaris vystymosi:

• ilgalaikis gydymas tam tikrais vaistais;
• lenktynės;
• mechaniniai gleivinės, odos pažeidimai;
• ilgesnei ekspozicijai tiesioginių saulės spindulių;
• pavasario ir vasaros laikotarpis;
• sutrikęs imuninės sistemos veikimas;
• infekcinės ir virusinės ligos;
• profesinė veikla;
• genetinis polinkis;
• antinksčių žievės ligos;
• stiprus psichologinis šokas.

Liga vystosi palaipsniui, lydima būdingų simptomų ir, laiku nesuteikus medicininės pagalbos, sukelia žmogaus mirtį. Žemės ūkio darbuotojams gresia pavojus. Jie nuolat liečiasi su įvairiomis cheminėmis medžiagomis, kurios gali išprovokuoti ligas. Tas pats pasakytina apie metalo ir spausdinimo pramonės darbuotojus.

Diagnostika

Išsamus tyrimas su pemphigus vulgaris išvaizda padės teisingai nustatyti diagnozę, nustatyti žmogaus kūno pažeidimo laipsnį ir pasirinkti efektyviausią gydymą.

Pacientams skiriamos šios diagnostikos priemonės:

vardas	apibūdinimas
Citologinis tyrimas	Bandomosios medžiagos mėginiai imami iš šviežiai susiformavusios erozijos paviršiaus.
Patologinis tyrimas	Specialistai mikroskopu tiria medžiagą, paimtą iš patologinio židinio. Vertinami audinių pokyčiai.
Imunofluorescencijos tyrimo metodas	Antigeno ir antikūno reakcija nustatoma naudojant liuminescencinį žymeklį.
Imuninis tyrimas (ELISA)	Labiausiai informatyvus laboratorinis įvairių junginių, susijusių su antikūnais, nustatymo metodas.

Svarbu diferencijuoti pemfigus vulgaris nuo daugelio kitų odos ir gleivinių ligų membranas lydi panašūs klinikiniai simptomai (pūslinė toksikodermija, Duhringo dermatitas herpetiformis, impetiga). Pažeidus inkstus ar širdį, žmogui reikės specializuoto specialisto (kardiologo, nefrologo) konsultacijos ir papildomos instrumentinės diagnostikos.

Gydymo metodai

Vulgarinės pemfigus gydymas atliekamas sudėtingais metodais. Atsižvelgiama ne tik į diferencinės diagnostikos rezultatus, bet ir į gyvybinius paciento požymius, pateikiamus simptomus, skundus. Būtinai skiriami vaistai, kurių didžiausia dozė. Sunkiais ar kritiniais atvejais naudojami pagalbiniai gydymo būdai.

Gydymas vaistais

Vaistai padeda sulėtinti autoimuninių ligų vystymąsi ir atkurti normalią imuninę funkciją. Pacientams skiriama didžiausia vaistų dozė, todėl svarbu griežtai laikytis gydytojo nurodymų, kad sumažėtų šalutinio poveikio tikimybė.

Pemphigus vulgaris (diferencinė diagnozė nustatys patologinių procesų vystymosi stadiją ir laipsnį) gydoma šiais vaistais:

Narkotikų grupė	vardas	Taikymas
Kortikosteroidai	Deksametazonas, prednizolonas	Vaisto dozė priklauso nuo paciento būklės ir nustatytos diagnozės. Vaistas skiriamas į raumenis, lašinamas arba į veną. Suaugusiems pacientams skiriama 0,5-24 mg per parą. Nurodytas vaisto tūris skiriamas 2 kartus. Palaikomoji dozė yra 2-4 mg.
Citostatikai	Metotreksatas, azatioprinas	Vaistas geriamas per burną prieš valgį. Pradinė dozė suaugusiems pacientams yra 2,5–5 mg per savaitę. Palaipsniui jis didinamas iki 7,5-25 mg per savaitę. Avariniais atvejais vaistas skiriamas į raumenis.
Antacidiniai vaistai	Almagelis, Vikairas	Vaistai apsaugo skrandžio sienas nuo neigiamo kortikosteroidų veikliųjų medžiagų poveikio. Naudojami vaistai taip pat padeda išvengti virškinimo sistemos veikimo komplikacijų. Suaugusiems pacientams skiriamos 1-2 tabletės 3 kartus per dieną. Vaistą reikia vartoti per burną, geriausia po valgio, po 1,5 valandos. Tabletes sumalkite arba ištirpinkite nedideliame kiekyje šilto vandens. Gydymas trunka 1-2 mėnesius. Jei reikia, atliekamas antras kursas.
Selektyvūs imunosupresantai	Ciklosporinas, Sandimmune	Vaistai skiriami pacientams, sergantiems vulgarine pemfigus, jei po gliukokortikosteroidų vartojimo nėra teigiamo rezultato. Pradinė dozė suaugusiam pacientui yra 2,5 mg / kg per parą. Jei reikia, jis padidinamas iki 5 mg / kg per parą. Sunkiais atvejais vaistas lašinamas į veną per lašintuvą.

Vaistų dozės sumažėja, kai išgydo senos erozijos ir nesusiformuoja nauji patologiniai židiniai. Kurį laiką pacientai vartoja palaikomąsias dozes. Kai yra bakterinė infekcija, pacientams skiriami antibakteriniai vaistai.

Ekstrakorporinė hemokorekcija

Esant sunkioms ar kritinėms situacijoms, taip pat atsiradus komplikacijoms pemphigus vulgaris fone, pacientams skiriama plazmaferezė, hemosorbcija. Procedūrų metu išvalomas žmogaus kraujas, kuris yra perpildytas antikūnų ir imuninių kompleksų.

Ekstrakorporinė hemokorekcija padeda ne tik sulėtinti pemphigus vulgaris vystymąsi, bet ir palaikyti paciento kūną, jei jis net ir vaistų pagalba negali susidoroti su patologiniais procesais narkotikai.

Plazmaferezė

Pemphigus vulgaris (diferencinė diagnozė leis nustatyti tikslią diagnozę ir nustatyti ligos stadiją) sunkiomis ar kritinėmis situacijomis gydoma kraujo perpylimu. Procedūros metu antikūnai pašalinami iš paciento kraujo. Plazmaferezė leidžia pagreitinti remisijos pradžią ir sumažinti paskirtų gliukokortikosteroidų vaistų dozę. Kraujo valymo procedūra atliekama 3 kartus per savaitę. Pilnas pemphigus vulgaris terapinis kursas numato 3–12 seansų.

Plazmaferezė daugeliu atvejų atliekama komplekse, naudojant vaistus (kortikosteroidus, citostatikus). Šis gydymo režimas leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją. Pavieniais atvejais pastebimas šalutinis poveikis (galvos svaigimas, hipotenzija, karščiavimas, dilgėlinė).

Imuninė absorbcija

Terapija taip pat atliekama kompleksiškai, naudojant vaistus (kortikosteroidus). Pagrindinis imuninės absorbcijos privalumas yra tai, kad padidėja žmogaus organizmo jautrumas vaistams. Esami eroziniai židiniai greitai užgyja, o remisijos laikotarpis pailgėja.

Gydymo metu naudojami labai specifiniai imunosorbentai. Jie selektyviai pašalina patologinius antikūnus ir cirkuliuojančius imuninius kompleksus iš plazmos.

Maistas

Visapusiškas pemphigus vulgaris gydymas suaugusiems apima dietos laikymąsi. Specialiai parinkta dieta leis ne tik atkurti virškinimo sistemos veiklą, bet ir užkirsti kelią galimoms komplikacijoms.

Teminiai produktai	Draudžiami maisto produktai
daržovių sriubos ir sultiniai vištienos kiaušiniai daržovių ir vaisių dietinės duonos gaminių veislės pieninė nerūgščių uogų liesos mėsos ir žuvies žalumynai ir salotos javai ir javai saldainiai su cukraus pakaitalais kieti sūriai, kurių riebumas yra 45%	česnako, svogūno konservai riebus ir keptas maistas saldūs gazuoti gėrimai turtingos sriubos ir sultiniai riebi žuvis, mėsa alkoholiniai gėrimai stipri kava ir arbata šokolado gaminiai, saldainiai, pyragaičiai karšti prieskoniai, prieskoniai, kečupai, padažai greitas maistas ir patogus maistas

Visi patiekalai turi būti virti, virti garuose, kepti ar troškinti. Iš gėrimų pacientai turėtų teikti pirmenybę žolelių arbatoms, vaisių gėrimams, kompotams. Dideliame vitaminų kiekyje yra erškėtuogių nuoviro. Liaudies medicinoje yra daug gydytojų ir gydytojų receptų, kurie gali būti naudojami kompleksinėje terapijoje.

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Pemfigus vulgaris (norint nustatyti tikslią diagnozę būtina diferencinė diagnozė, nes daugelį odos ligų lydi panašūs simptomai) pažengusioje stadijoje išprovokuoja rimtą komplikacijų. Sudėtingas ir teisingai parinktas buliozinės dermatozės gydymas daugeliu atvejų leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją. Pagrindinis terapijos tikslas yra sustabdyti patologinių procesų progresavimą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Padidėjus patologiniams židiniams ir jų susiliejimui, susidaro didelės erozijos, panašios į nudegimus. Tokioje būsenoje žmogus negali normaliai egzistuoti, sutrinka įprastas gyvenimo būdas.

Vulgarinės pemfigus komplikacijos:

vardas	apibūdinimas
Pioderma	Patologinei būklei būdingas pūlingas-uždegiminis procesas, veikiantis odą. Kartais pokyčiai veikia poodinę tinklainę. Piodermijos sukėlėjai yra stafilokokai, Pseudomonas aeruginosa ir streptokokai.
Flegmonas	Liga išprovokuoja ūminį ir pūlingą uždegimą, kuris vystosi riebaliniame audinyje. Flegmonai būdingas greitas patogeninės floros plitimas į netoliese esančius audinius ir vietas. Tai taip pat gali būti sausgyslės, kaulai ar raumenų skaidulos.
Plaučių uždegimas	Liga, kuriai daugeliu atvejų būdingas infekcinis uždegimas, pažeidžiantis plaučių audinį. Dažniausiai pažeidžiamos alveolės.

Daugeliu atvejų pemphigus vulgaris komplikacijos susidaro dėl antrinės infekcijos. Ligos sukėlėjai patenka į susidariusią eroziją ir išprovokuoja stiprų uždegiminį procesą. Sunkiais atvejais pažeidžiami vidaus organai.

Suaugusiųjų Pemphigus vulgaris reikalauja tinkamo gydymo. Norėdami pasiekti maksimalų teigiamą rezultatą, pacientai turi griežtai laikytis visų gydančio gydytojo rekomendacijų. Priešingu atveju liga greitai progresuos ir sukels rimtų komplikacijų. Diferencinė diagnozė leis nustatyti patologinius žmogaus kūno pokyčius ir įvertinti jų išplitimo mastą.

Vaizdo įrašas apie vulgarų pemfigus

Pemfigus diagnozė: