Kraniostenozė (craniosinostozė) vaikams ir suaugusiems. Kas tai yra, simptomai, klinikinės gairės, nuotrauka

Kraniostenozė yra rimta liga, kuriai būdinga deformacija kaukolės kaulų pokyčiai naujagimiams. Ši patologija vidutiniškai pasireiškia 1 vaikui iš 2000 kūdikių.

Liga pasižymi ankstyvu kaukolės siūlių susiliejimu, kuris neleidžia visiškai išsivystyti smegenims, formuojasi nervų galūnės ir kraujagyslės. Remiantis statistika, kraniostenoze dažniausiai serga berniukai, o ši patologija naujagimių mergaičių pasitaiko itin retai.

Šio tipo kaukolės deformaciniai pokyčiai aptinkami pirmosiomis dienomis po vaiko gimimo arba juos nustato pediatras vėlesniame kūdikio vystymosi etape. Ligos simptomų sunkumas priklauso nuo kraniostenozės tipo ir jos sunkumo.

Anksti diagnozavus ligą, galima sukurti veiksmingą gydymo režimą, kad būtų atkurta natūrali vaiko kaukolės forma ir pašalintos priešlaikinės siūlės.

Maksimalus terapinis poveikis pasiekiamas, jei sergantis kūdikis gavo kvalifikuotą medicinos pagalbą ne vėliau kaip per 2-3 mėnesius. savo gyvenimą.

Vėlesniame naujagimio vystymosi etape komplikacijų ir neigiamų pasekmių rizika, kurią išprovokuoja chirurginis intervencija, taip pat smegenų, regos nervo ir didžiųjų kraujagyslių, užtikrinančių kraujo tiekimą, suspaudimas audiniai.

Peržiūrėjo

Naujagimių kraniostenozė klasifikuojama į atskiras rūšis, atsižvelgiant į kūdikio kaukolės deformacinių pokyčių pobūdį, taip pat į ligos kilmę. Žemiau esančioje lentelėje išvardyti pagrindiniai šios ligos tipai, taip pat išsamiai aprašytos patologinio proceso ypatybės.

Kraniostenozės tipai	Skiriamieji ligos požymiai
Įgimta	Įgimta kraniostenozė pasižymi kaukolės deformacija ir jos siūlių susiliejimu net vaisiaus intrauterinio vystymosi stadijoje. Ši patologija atsiranda per pirmąsias 12 nėštumo savaičių. Ligos kilmė nėra visiškai suprantama, tačiau dauguma mokslininkų iš viso pasaulio yra linkę į genetinės nesėkmės veiksnį. Šiuo atveju vaikas jau gimsta su deformuota kaukole, kurią gydytojai diagnozuoja per pirmąsias 1-2 valandas po gimdymo. Tuo pačiu metu dauguma patologijų neturi paveldimų santykių, nes naujagimių, sergančių kraniostenoze, tėvų šeimose tokios ligos atvejų anksčiau nebuvo.
Įsigyta	Įgyto tipo kraniostenozė yra liga, pasireiškianti gimus vaikui. Ši patologija yra chirurginės kaukolės kaulų operacijos komplikacija, ją gali sukelti sunkus gimdymas ar trauminis smegenų pažeidimas. Pagrindinis įgytos kraniostenozės pavojus yra tai, kad ją sunku diagnozuoti ankstyvosiose kaukolės siūlių patologinio susiliejimo stadijose. Daugeliu atvejų neigiami kaukolės pokyčiai pasireiškia kartu atsirandančiais simptomais, susijusiais su sutrikusiomis smegenų, regos ir klausos organų funkcijomis. Šio tipo patologija sėkmingai gydoma, jei gydymas atliekamas vaikui, kurio amžius neviršija 5–6 metų.
Sindrominis	Sindromo tipo kraniostenozė yra sunkesnė kaukolės kaulų liga, kuri būdingas ne tik deformaciniai galvos formos pokyčiai, bet ir kartu esančių preparatų išvaizda vystymosi anomalijos. Daugeliu atvejų šios rūšies liga turi įgimtą etiologiją. Kūdikiams, sergantiems sindromine kraniostenoze, yra nepakankamas pirštų ir pirštų skaičius ir jie gimsta viršutinės lūpos ar gomurio plyšys, sergate širdies liga ar kitais vidaus organų ir raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais aparatas. Sindrominio tipo kraniostenozės gydymui reikia atkurti fiziologiškai teisingą galvos formą, taip pat pašalinti kartu atsiradusius sužalojimus.
Trigonocefalija	Trigonocefalinė kraniostenozė yra liga, kuriai būdingas ankstyvas išimtinai metapolinių kaukolės siūlių susiliejimas. Dėl šio patologinio proceso vaiko galvai būdingas trikampis iškilimas priekinėje skiltyje. Tuo pačiu metu pakaušio kaukolės segmentas išlaiko natūralią formą be neigiamų pokyčių požymių. Vaikai, sergantys trigonocefalija, kenčia nuo regėjimo sutrikimų ir akispūdžio.
Brachicefalija	Brachycephalic tipo kraniostenozė atsiranda dėl ankstyvo lambdoido ir vainikinių kaukolės siūlių peraugimo. Dėl šio patologinio proceso padidėja naujagimio galvos skersinis skersmuo. Vizualiai apžiūrint susidaro įspūdis, kad kūdikio kaukolė yra 2–3 kartus didesnė už fiziologiškai natūralų dydį.
Scaphocephaly	Scaphocephalic tipo kraniostenozė yra viena iš sunkiausių šios kategorijos patologijų. Ši liga atsiranda dėl to, kad yra priešlaikinis kaukolės sagitalinės siūlės susiliejimas. Šiuo atžvilgiu galva susiaurėja šonuose, tačiau tuo pačiu metu priekyje ir gale susidaro tūrinis išsipūtimas. Skaphocefalinę kraniostenozę gali apsunkinti smegenų, audinių funkciniai sutrikimai kurie patiria stipriausią gniuždymo suspaudimą ir taip pat negauna pakankamai kraujo mityba.

Vaikų kraniostenozė yra patologinė kaukolės kaulų būklė, kurios tipas nustatomas pagal kūdikio diagnostinio tyrimo rezultatus. Liga gali būti nustatyta pirmosiomis valandomis po vaiko gimimo arba pasireiškia vėlesniame vystymosi etape.

Ankstyvas ligos nustatymas ir teisinga diagnozė leidžia efektyviai gydyti chirurginiu būdu, o komplikacijų rizika yra minimali.

Etapai ir laipsniai

Vaikų kraniostenozė yra liga, suskirstyta pagal kaukolės deformacinių pokyčių sunkumą, taip pat galimą įvairių komplikacijų simptomų buvimą.

Lengvas laipsnis

Vaikai, kuriems yra lengvas kraniostenozės laipsnis, rodo kaukolės deformacijos požymius, tačiau sutrinka tik atskiro kaulų segmento vystymasis. Pavyzdžiui, nenormalus išsipūtimas, esantis tik priekinėje arba pakaušio galvos dalyje, be stipraus smegenų suspaudimo požymių.

Tuo pačiu metu nėra jokių komplikacijų simptomų, susijusių su kitų organų ir raumenų ir kaulų sistemos elementų funkcijos sutrikimu. Lengva kraniostenozė gerai reaguoja į chirurginį gydymą su minimalia komplikacijų rizika.

Vidutinis laipsnis

Vidutinio sunkumo kraniostenozė yra patologinė galvos kaulų būklė, kai kartu auga kelios kaukolės siūlės. Vaikas vienu metu deformuojasi kaktą ir pakaušį.

Išsamesnis tyrimas atskleidžia pirmuosius regos, klausos, smegenų kraujotakos sutrikimo požymius. Kvalifikuoto gydymo trūkumas lemia tolesnę ligos progresavimą ir negrįžtamų komplikacijų vystymąsi.

Sunkus laipsnis

Sunkiai kraniostenozei būdinga visiška kaukolės kaulų deformacija su sutrikusia smegenų funkcija. Panašios diagnozės vaikai kenčia nuo apatinių galūnių mėšlungio, atsiranda staigus sąmonės netekimas greitas regėjimo aštrumo ir klausos sumažėjimas, centrinės ir periferinės nervų sistemos darbo sutrikimai sistemas.

Vaikui, sergančiam sunkia kraniostenoze, reikia skubios operacijos, kad būtų atkurta anatomiškai teisinga kaukolės kaulų padėtis. Priešingu atveju tokie vaikai susidurs su negalia arba mirtimi visą gyvenimą.

Simptomai

Vaikų kraniostenozė turi pagrindinę diagnostinę funkciją, kuri nustatoma remiantis išankstinio vaiko tyrimo rezultatais. Tai deformuota galva, turinti nenatūralią ir keistą formą.

Be to, šią ligą lydi šie simptomai:

• padidėjęs intrakranijinis spaudimas, kuris progresuoja didėjant smegenų audinio suspaudimui;
• vaikas nerimauja dėl pykinimo ir periodiškai išsiskiria vėmimas;
• yra stiprus galvos skausmas;
• staiga atsiranda apatinių galūnių mėšlungis, neatmetama epilepsijos priepuolių atsiradimo tikimybė;
• regėjimo aštrumas blogėja, o išsamesnis tyrimas atskleidžia regos nervo atrofinius pokyčius;
• atskiros smegenų gleivinės dalys uždegamos, o tai primena meninginius simptomus;
• vaikas turi silpną klausą, kurią sukelia nervų galūnių, atsakingų už aplinkos garsų apdorojimą ir perdavimą, suspaudimas;
• sutrikusi smegenų kraujotaka ir judesių koordinacija;
• atsiranda galvos svaigimo požymių (apie šį simptomą gali pranešti vyresni nei 3 metų vaikai, kuriems buvo įgyta įgyta kraniostenozės forma, tačiau dar nebuvo atliktas chirurginis gydymas).

Sunkiausi kaukolės kaulų deformaciniai pokyčiai gali sukelti psichikos sutrikimų vystymąsi. Vaikas gali gerokai atsilikti protiniame ir fiziniame vystyme, kurio pasekmių negalima pašalinti net po sėkmingos chirurginės operacijos.

Išvaizda priežastys

Kraniostenozė vaikams pasireiškia esant neigiamai išorinių ir vidinių veiksnių įtakai. Patologija gali pasireikšti embriono vystymosi stadijoje arba tam tikrame vaiko savarankiško gyvenimo etape.

Atsižvelgiant į tai, išskiriamos šios ligos atsiradimo priežastys:

• vaisiaus pažeidimas su pavojingomis bakterinėmis ir virusinėmis infekcijomis, sukeliančiomis embriono vystymosi apsigimimus (medicinos praktikoje šią patologiją dažniausiai išprovokuoja raudonukė, toksiplazmozė, blyški spirocheta, gonokokas);
• paveldimas polinkis į ankstyvą kaukolės siūlių suliejimą, kai tokia liga perduodama vaikui kartu su vieno iš tėvų genetine informacija;
• alkoholinių gėrimų, narkotikų, tabako rūkymo vartojimas nėštumo metu;
• sunkus gimdymas, dėl kurio buvo pažeisti kaukolės kaulai (panašios situacijos pasitaiko, jei moterys turi fiziologiškai per siaurą dubenį ir gimdymo kanalą, o akušeris atsisakė naudoti cezario pjūvio metodą skyrius);
• nepatenkinama aplinkos padėtis, kurią sukelia maiste ir vandenyje esančios chemiškai pavojingos ar radioaktyviosios medžiagos, kurios neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi gimdoje;
• galvos smegenų trauma, kurią vaikas patyrė nukritęs ar atsitrenkęs į kietą paviršių;
• neigiamos pasekmės ir komplikacijos, kurias sukelia smegenų operacija.

Tuo atveju, jei siūlių peraugimas įvyko gimdos vystymosi stadijoje, tada kaukolės deformaciniai pokyčiai yra ryškesni. Patologija, įgyta po gimimo, nesukelia kritinių galvos formos pokyčių.

Kraniostenozės priežastis nustatoma vaiko diagnostinio tyrimo etape. Ligos kilmės pobūdis neturi įtakos terapinio kurso organizavimo specifikai.

Diagnostika

Kraniostenozės diagnozė prasideda nuo išankstinio vaiko galvos tyrimo. Gydytojas nustato fiziologinius atskirų kaukolės segmentų formos pokyčius.

Tada pacientui priskiriami instrumentiniai tyrimo metodai, kurių rezultatai leidžia nustatyti ligos sunkumą, smegenų centrų funkcinius sutrikimus ir įvertinti kitų vidinių veikimą organai.

Kraniometrija

Kraniometrija yra diagnostinė technika, apimanti vaiko kaukolės antropometrinius parametrus. Gauti duomenys lyginami su standartiniais rodikliais, kurie yra norma atitinkamo amžiaus vaikams.

Šios diagnostinės procedūros metu naudojama centimetrų juosta, cefalometras ir speciali kompiuterinė programa, pagrįsta Sp-CT tyrimu.

Pilvo echoskopija

Kepenų, inkstų ir kitų vidaus organų ultragarsas, jei sergančiam vaikui nustatoma sindrominio tipo kraniostenozė. Šis tyrimo metodas leidžia laiku nustatyti gyvybiškai svarbių kūno sistemų vystymosi patologiją. Ypač jei vaikas turi disfunkcinių vieno ar kito vidaus organo sutrikimo požymių.

Klinikinis kraujo ir šlapimo tyrimas

Norėdami gauti bendros informacijos apie paciento sveikatos būklę, gydantis gydytojas nurodo duoti kapiliarų kraują iš bevardžių pirštų kekių, taip pat rytinį šlapimą. Tada gautos biologinės medžiagos yra tinkamos klinikiniams tyrimams.

Širdies EKG

Smegenų suspaudimas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas, sutrikusi kraujotaka gali išprovokuoti skausmingą širdies būklę. EKG gali nustatyti širdies susitraukimų dažnio sumažėjimą, taip pat aritmijos požymius.

Kraujagyslių venografija

Šis diagnostinio tyrimo metodas leidžia nustatyti didžiųjų kraujagyslių, tiekiančių kraują į kaukolės ertmę, funkcinę būklę. Venografija išsamiai parodo veninio kraujo nutekėjimo intensyvumą, leidžia patvirtinti arba paneigti įtarimus dėl intrakranijinės hipertenzijos.

Spiralinė KT

Šis vaikų, turinčių kraniostenozės požymių, diagnostinio tyrimo metodas nustato per anksti uždarytus kaukolės siūlę, taip pat nustato patologijos sunkumą, esant galimam intrakranijiniam spaudimas. Informaciniai duomenys, gauti iš Sp-CT nuskaitymo rezultatų, naudojami planuojant chirurginę operaciją.

Bendra vaiko, sergančio kraniostenoze, diagnostika, atliekama privačioje klinikoje, vidutiniškai kainuoja nuo 7 000 iki 8500 rublių. Valstybinėje ligoninėje šios paslaugos teikiamos nemokamai.

Kada kreiptis į gydytoją

Vizitas pas gydytoją turėtų vykti nedelsiant, kai tik tėvai pastebi fiziologinius vaiko galvos formos pokyčius. Beveik neįmanoma savarankiškai nustatyti priešlaikinio kaukolės siūlių suliejimo. Todėl vaikus turėtų apžiūrėti tik specialistas.

Vaikas, turintis kraniostenozės požymių, turėtų būti ištirtas šių specialistų:

• neuropatologas, siekiant pašalinti centrinės ir periferinės nervų sistemos sutrikimus;
• oftalmologas, kuris tiria regos nervo būklę;
• kardiologas, kad laiku nustatytų širdies ritminės veiklos sumažėjimą.

Pirmasis gydytojas, apžiūrintis vaiką, turėtų būti vietinis pediatras. Atlikęs preliminarų tyrimą, jis nusprendžia dėl galimo kitų profilių gydytojų dalyvavimo.

Profilaktika

Siekiant sumažinti tikimybę susirgti gimdos ar Įgyta kraniostenozė, rekomenduojama laikytis šių prevencijos taisyklių:

• tėvai, planuojantys susilaukti kūdikio, paaukoja kraujo genetiniams tyrimams, kad būtų linkę į deformacinius kaukolės kaulų pokyčius;
• nėščios moterys neturėtų vartoti narkotikų, alkoholinių gėrimų, tabako gaminių ir hormonų turinčių vaistų;
• prieš nėštumą pašalinkite visus organizme esančius lėtinės infekcijos židinius;
• vaisiaus intrauterininio vystymosi laikotarpiu reguliariai tikrinkitės.

Nėščia moteris turėtų stebėti savo mitybos kokybę, vartoti pakankamai pieno produktų, mėsos, vištienos kiaušinių, šviežių daržovių ir vaisių.

Gydymo metodai

Chirurgija yra vienintelis veiksmingas visų amžiaus grupių vaikų kraniostenozės gydymas.

Vaistai

Deformaciniai kaukolės kaulų pokyčiai, atsirandantys dėl ankstyvo siūlių susiliejimo, negali būti pašalinti naudojant vaistų terapiją.

Liaudies metodai

Anksčiau vienas iš labiausiai paplitusių alternatyvių naujagimių kraniostenozės gydymo būdų buvo susiejant kaukolę tankiu audiniu, o tai nesukėlė negalios ir negrįžtamų galvos audinių pokyčių smegenis. Šiuo metu šios ligos gydymas atliekamas tik sveikatos priežiūros įstaigose.

Kiti metodai

Kraniostenozės gydymas yra įmanomas tik chirurginiu būdu, kurį atlieka neurochirurgas. Pagrindinis šio gydymo metodo uždavinys yra išplėsti vidinį kaukolės tūrį, taip pat suteikti anatomiškai teisingą formą kaulams.

Chirurginės intervencijos schema kuriama individualiai, atsižvelgiant į kiekvieno paciento išorinius simptomus. Jei reikia, pašalinamos stipriai deformuotos kaukolės dalys, o vietoje jų sumontuojamos šiuolaikinės plokštės, pagamintos iš polimerinių medžiagų.

Visą chirurginės operacijos laikotarpį vaikas yra veikiamas bendrosios anestezijos. Vidutinė operacijos trukmė yra 3 valandos.

Baigęs medicinines manipuliacijas, pacientas 24 valandoms perkeliamas į intensyviosios terapijos skyrių, kur visą parą yra prižiūrimas gydytojų.

Nesant komplikacijų, vaikas paguldomas į bendrąją neurochirurgijos skyriaus ligoninę. Po 8-10 dienų pacientas išleidžiamas namo.

Pirmasis tyrimas po operacijos turėtų būti atliktas po 3 mėnesių. Vaikui privaloma atlikti spiralinę kompiuterinę tomografiją.

Galimos komplikacijos

Laiku nesikreipti į gydytoją dėl naujagimio gydymo, kenčia nuo kraniostenozės, gali išsivystyti šios komplikacijos:

• smegenų insultas;
• fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas;
• disfunkciniai vidaus organų darbo sutrikimai;
• smegenų žievės uždegimas;
• visiškas ar dalinis kurtumas;
• reikšmingas regėjimo aštrumo sumažėjimas arba visiškas aklumas;
• judesių koordinavimo pažeidimas;
• epilepsijos priepuoliai ir apatinių galūnių mėšlungis;
• stiprus galvos svaigimas, išskyrus galimybę savarankiškai judėti;
• laikymasis lovos;
• mirtino rezultato pradžia.

Įgimta ar įgyta kraniostenozė yra rimta liga, kuri diagnozuojama kūdikiams. Patologijai būdingas ankstyvas kaukolės siūlių susiliejimas, dėl kurio atsiranda galvos formos deformaciniai pokyčiai.

Liga gali pasireikšti lengva, vidutinio sunkumo ar sunkia forma, sutrikdyti smegenų kraujotaką ir centrinės nervų sistemos funkcijas, arba ją gali riboti tik vizualinis kaukolės struktūros defektas. Šios ligos gydymas yra įmanomas tik atlikus operaciją neurochirurgijos skyriuje steriliomis sąlygomis.

Vaizdo įrašas apie kraniostenozę

Malysheva apie vaiko kaukolės deformaciją: