terminas "sirenomelia" kilęs iš graikų kalbos "Seiren", o tai reiškia, pasaka charakterį, sirena, žavioji ir "Melos" - žinoma, kūno dalį.
undinė sindromas - tai labai retas apsigimimą.
Kadangi lydyto kojų, vaikai Panašiai undinė.Prognozė dėl ligos yra nuvilianti. Gydymas praktiškai neapsiriboja gydymu. Turinys
straipsnis
- Įranga pažeidimai
- priežasčių patologija
- į sindromas undinė
- diagnozė gimdos laikotarpio
- galimybes sunkumas yra minimalūs
- nėra( happy) istorijos maitintojo
Įranga pažeidimus
liga yra anomalijos naujagimiams serija:
- sintezės apatinių galūnių( sulietus kaulus arbaminkštųjų audinių);
- nėra tiesiosios žarnos, šlapimo pūslės, krutinės dalies stuburo;
- išorinių ir vidinių genitalijų nebuvimas ar nukrypimas;
- sujungtos apatinės galūnės;
- nekeičia virškinimo trakto;
- dvipusis inkstų adenogenezė.
turėti vaikų, gimusių su anomalija tik vienas bambos arterija, o ne du, ir taip pat pažeidė dideli lagaminai apatinių galūnių arterijų, hipoplazija aortos išsišakojimo. Apatinės žarnos ir inkstų arterijos gali nebūti. Tuo pačiu metu yra kraujo tiekimo pažeidimas, dėl kurio atsiranda baisi liga.
priežasčių
patologija Iki šiol, gydytojai ir mokslininkai negali išsiaiškinti apie sirenomelia priežastį.Tačiau yra keletas teorijų, kurios paprastai :
- anomalija atsižvelgiant į naujagimio tėvams genų;
- piktnaudžiavimas alkoholiu;
- liga būsimoje mamos metu nėštumo metu;
- nepakanka kraujo tiekimo vaisiaus apatinėms galūroms.
aplinkos veiksniai, kurie daro įtaką undinė sindromo, turi būti nustatyta. Tačiau 16% atvejų registruojami nėščioms moterims, sergantiems cukriniu diabetu.
Vieni mano, kad sirenomelia - multivariacinis anomalija, kuri turėtų būti keletas priežasčių, kad paskatino nuokrypis išsidėstymą.
sunkumas undinė sindromas
Yra du sunkumo laipsnių sirenomelia:
- Minkšta laipsnis .Šiuo atveju minkštieji kojų audiniai sujungiami į vieną.Apatinės galūnės gali būti nustatytos tiek visiškai, tiek kulkšnis. Pagrindinių kojų kaulų vystymas yra visiškai teisingas. Naudodami operaciją galite ištaisyti apatinių galūnių defektą.Kiti pažeidimai nustatomi rentgeno spinduliais ir specialiais bandymais.
- didelis darbas .Šis deformacijos naujagimio laipsnis yra taip apleisti, kad aš nenoriu atstovauti vaizdą.Du kojos yra visiškai blogai išvystytos ir visiškai sulydomos.pėdos struktūra gali būti visiškai nėra, ir dėl visų, bet dviejų kaulų apatinės galūnės ten.
diagnozuojant gimdos laikotarpis
dar būsimos motinos įsčiose, nuo pirmųjų savaičių koncepcijos vaisius vystosi įgimta sintezės apatinių galūnių.Jau 11 savaičių ultragarsu diagnozuokite mergaitės sindromą.Pas mus
vaisiui nėščioms pastebėtų oligohidramnioną, nesimato embriono inkstų ir apatinių galūnių defektų yra. Su vaisiaus "sirenomelia" ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu samoabort diagnozę gali atsirasti.
tikimybė yra minimali
Jei naujagimis išgyvens, kad operacija dėl apatinių galūnių atskyrimo, tai kartais reikia atlikti operacijų seriją.
Kadangi kūdikis gimė su negalia yra ne tik kojų, bet taip pat vidaus organuose, operacija yra būtina. Kiti gydymo metodai palaiko tik paciento būklę.
Statistiškai gimė 1: 100000 kūdikius anomalijų, naujagimiai su defektu veda į mirtį gimdymo metu ar prieš juos, tik 50% gimsta gyvas.
tik gyvai gimę kūdikiai negyvena ilgai, tik porą dienų, retais atvejais keletą mėnesių.Šis faktorius paaiškinamas vidaus organų anomalija, tokia kaip inkstų nepakankamumas ir šlapimo pūslės nebuvimas.
Ne( laimingas) išgyvenusių
pasakojimų Tačiau visada yra išimčių.Yra trys istorijos pacientų, kurie kovojo už savo gyvenimą, jie galėtų augti ir vystytis kelerius metus:
- Pavyzdžiui, Amerikoje mergaitė gimė 1999 metais su patologija, jos vardas Shiloh Pepin .Dėl gyvenimo tęsinys, ji padarė dvi operacijas
persodintas inkstas, ir visi jos gyvenimas ji užaugo su saugikliais kojų, kaip jų konstrukcijos bruožas yra neleidžiama daryti operacija. Po 10 metų Sheila mirė nuo pneumonijos.
- 2004, Peru gimė pipsqueak Milagros Cerrone .Ji turėjo virškinimo trakto, inkstų, lytinių organų ir šlaplės anomalijų.Po 2 metų buvo atlikta operacija atskirti galūnes. Praėjus kelioms savaitėms po sėkmingos operacijos, mergaitė ėmėsi pirmųjų žingsnių.Be to, vaikas dirbo, kad atstatytų vidinius organus.
- Amerikos mergina Tiffany Yorks - seniausias "Undinė".Ji gimė 1988 m., Ir vis dar gyvas. Ji buvo skirta kelioms operacijoms, kad padalintų kojas ir atstatytų vidinių organų darbingumą.Visos chirurginės procedūros buvo sėkmingos, nepaisant to, merginos kojos yra silpna, ji turi vaikščioti su ramentais ar invalido vežimėlyje.