liga Kroicfeldo - Jakobo ligos( toliau skirtą patogiai CJD) - yra degeneracinės ligos, centrinės nervų sistemos , ypač žievės ir baziniuose ganglijuose smegenų, taip pat turi įtakos stuburo smegenis.
pirmasis aprašė 1920, keistas vardas - "The dviejų Vokietijos gydytojų po kurių liga yra pavadintas pavadinimai, ji yra klasifikuojama kaip priono ligomis( taip pat vadinamas spongiforminės encefalopatijos, kempinligės liga).
žodis priono pirmą kartą buvo panaudotas 1982 metais, Amerikos profesorius Stanley B. Prusiner ir suformuotas iš dviejų žodžių jungimą - baltymų( baltymų) ir infekcija( infekcija).
Esant normalioms sąlygoms, šie mobilieji baltymai nekenkia organizmui, tačiau jie gali suformuoti stabilias struktūras, kurios gali sukelti mirtinų ligų centrinę nervų sistemą( CNS).
reta liga ir žemos srovės, iki pirmųjų simptomai paprastai eina nuo 10 iki 15 metų ( retai 5-8 mėnesių).Audiniai, kur
koncentruotos priono baltymai į Atidarius skrodimo turi akytą struktūrą - iš čia ir pavadinimas spongiforminės encefalopatijos.
originalus šaltinis ligos Manoma maitinti karves, kad buvo užsikrėtę Prionai avių( priežastis sukutis vabalas), ir, savo ruožtu karvių mėsos tarnavo kaip infekcijos šaltinis žmonėms.
Prionai sunaikinami tik stiprus oksidatorius, nė vienas iš jų yra naudojamos medicinoje, dėl šios priežasties Anglijoje( 1995 m yra didelio masto protrūkio kempinligės liga buvo aptikta) yra tik vienkartiniai medicininiai instrumentai.
turinys
- priežasčių patologija
- klasifikacija ir stadijos Jakobo
- Simptomai ir požymiai kiekvieno KFL
- patogenezė
- ligų stadijoje diagnozavimo metodus
- Gydymas patologija KFL
- Komplikacijos
- Nuviliantis prognozė
- prevencija
- ligos
- gydytoju valstybiniu lygiu
- Video: Ligos siauboJakobo liga
Sukelia KFL vyksta visur, tačiau tuo pačiu metu, infekcijos mechanizmas nėra visiškai aiškus. aprašyta pora infekcijų su skverbiasi keratoplasty( ragenos transplantacijos), ir kitų transplantacijų.dokumentais atvejus užterštų priemonių naudojimo operacijų metu apie smegenis.
infekcija atsiranda, kai tvora augimo hormonas iš lavono hipofizės( šiuo metu turi savo sintetiniai analogai).Kaip jau buvo minėta, yra infekcijos kelias per avių ir karvių mėsa.
klasifikacija žingsnis ir Jakobo
Medicina 4 paskirsto formas KJL:
- Klasikinės( spontaninis) - prionai smegenyse atsiranda spontaniškai, be jokio aiškios priežasties. Paprastai žmonės yra senesni nei 50 metų - 1-2 žmonės milijonui. Iš pradžių mačiau kaip trumpa atminties praradimas, nuotaikų kaita, interesų praradimas gyvenime. Palaipsniui, asmuo praranda gebėjimą atlikti savo kasdienes pareigas, ir įvyksta galutinis etapas sutrikimas, haliucinacijos, lėtas kalbos. Atsižvelgiant į ligos eigai atsiranda traukuliai, kurie taip pat yra susiję su sunaikinimo CNS.
- paveldima. ligos eiga tas pats tipo su klasikinės formos. Liga perduodama genetiškai, tad jei šeima jau buvo atvejų, ligos, galimybę išvaizdos KJL labai padidėja.
- jatrogeninis. liga kaip įvedimo prionų metu chirurginės intervencijos. Tai gali būti narkotikai( pvz. Augimo hormono atsiimti iš lavonų), užteršti instrumentai, smegenų dangalai, kuri buvo naudojama uždarymo žaizdų ant galvos darbo metu smegenyse. Iki šiol, tikėtina, kad sukurti būdais iki nulio.
- Nauja versija. Infekcija per maistą( mėsa jautienos, kuriame yra sergančių smegenų audinį).Nuo 1995 m. Registruojama ne daugiau kaip 100 atvejų.Ši liga veikia jaunesnius nei 20 metų žmones. Pacientas pradžių išmeta jo pomėgius, slegia, šalys yra arti, tada jis ateina koordinacijos sutrikimas, jis negali valgyti savarankiškai ir laikyti save švarus. Vėlesni centrinės nervų sistemos pažeidimai sukelia mirtį.Kas yra baisiausia, priešingai nei klasikinės formos demencija pacientas ateina gerokai vėliau - vienas supranta visą procesą pablogėjimo jų psichikos procesus.
Neleisti VTP ant hipotoninį tipo galima ir paprastas - surasti reikiamų prevencijos būdų.Jei
atsitiko sielvartą ir jūs praleido iš smegenų meningiomą šalinimas, pasekmės gali būti sumažintas iki minimumo. Sužinok, kaip.
Simptomai ir požymiai kiekvienam CJD
etape yra trys etapai Jakobo liga, simptomai kiekvienas turi savo nuomonę :
- Įvadinis dalis - simptomai yra skirtingi ir atsiranda trečdaliui pacientų.Tai gali būti miego sutrikimas, anoreksija, nuovargis, kūno svorio sumažėjimas, lytinio potraukio pokyčiai elgesį.Šie požymiai atsiranda savaites ar mėnesius iki pirmųjų demencijos požymių.
- Pradinis laikotarpis yra .Ateikite neryškus matymas, galvos svaigimas, galvos skausmas, jutimų sutrikimas ir nestabilumą.Dauguma šį laikotarpį buvo vidutinio sunkumo, retai ūminis ar poūmis ir( ar vidutinio sunkumo greičiau, tačiau lėčiau ūmus).
- Išplėstinis laikotarpis. pacientai paprastai pasireiškia spazminio paralyžiaus( paralyžius dėl sunaikinimo variklio nervo smegenų arba stuburo smegenų) galūnių sutrikimas ekstarpiramidnoy sistemos( atsakingas už automatizuoti judėjimą, formavimo laikysenos, optimalų raumenų mokymo į tikslią veiksmų ir nesąlygiškos refleksų), tremoras( greita ir ritmiškikūnas ir galūnės), standumas( raumenų nusodinimas).Kai kuriais atvejais, yra ataksija( sutrikusi raumenų koordinacija, pavyzdžiui, vaikščiojimas), raumenų virpėjimas( nematomas akiai, nes jų greitis susitraukimo kai kurių raumenų skaidulų), atrofija viršutinių smegenų neuronų( pastovus raumenų įtempimas), sumažėjęs regėjimo aštrumas. Ligos
mechanizmo regeneracijos normalus ir būtinas žmogaus priono baltymų nekeičia šiek tiek tiriamas. Matyt
pirmasis molekulė pakeista baltymas atsirado dėl mutacijos arba geno, koduojančio jos kurio išorę sukelia grandininė reakcija keičia įprastą, priono baltymo į pakeista.
Kitas prionai pradėti nepalankaus poveikio nervų ląstelių DNR, o tai savo ruožtu daro poveikį mitochondrijų DNR.Nuo mitochondrijos yra mūsų tiekėjai ATP( energijos šaltinis visoms kūno reakcijas, susijusias su jos vartojimo), tai energijos alkanas nervų ląstelės, todėl jos mirties.
diagnostikos metodai
diagnostika pagrįsta laboratoriniais ir instrumentiniais studijų metodais.
Visų pirma pacientas eina į smegenų magnetinio rezonanso vaizdą, kuris padeda nustatyti smegenų pažeistas sritis. Dažnai atliekama elektroencefalograma.
taip pat vykdo tyrimus dėl pažinimo funkcijai ( aukštojo smegenų veiklą - pavyzdžiui, balso, kurį, mąstymo ir tt).Kartais paaiškinimui imkite juosmeninę punkciją arba atlikite smegenų biopsiją.
Patologijos gydymas CJD
Nėra etiotropinio( tikslinio) gydymo. Creutzfeldt Jakob ligos gydymas yra simptominis.
Naikinkite visus vaistus, kurie gali slopinti didesnį nervų aktyvumą.
Kai kurie vaistai lėtos ligos:
- Brefeldin A - šis preparatas naikina ląsteles Goldžio, kuris sulėtina naujų molekulių modifikuoto baltymo atsiradimą;
- kalcio kanalų blokatoriai turi vazodilatatorinį poveikį, kuris padeda ilgiau išnykti jau pažeistą smegenų audinį.
komplikacijos Bet kokios neurologinės komplikacijos, priklausomos tik nuo paveikto CNS skyriaus.
Netikri prognozė
. Klasikine forma vidutinė ligos trukmė yra 8 mėnesiai. Kai paveldima, įprastinė ligos eiga yra 26 mėnesiai. Naujos formos trukmė yra 16 mėnesių.
100% atvejų mirė .
prevencija Deja, pacientams nėra profilaktikos. Dėl
gydytoju išnagrinėjus pacientų kruopščiai nusiplaukite rankas su muilu ir vandeniu, bet kadangi baltymas yra atsparus alkoholio, UV spindulių ir virimo, turėtumėte naudoti vienkartinius instrumentus ir vienkartines pirštines.
Pasibaigus valstybės mastu 2001 m įsigaliojo federalinis įstatymas draudžia kaulų miltus to gyvulių pašaruose ir mėsos vyresnių nei dvejus metus gyvūnų pardavimą.Panašūs įstatymai egzistuoja praktiškai visose pasaulio šalyse.
Video: visas siaubas dėl Creutzfeldt Jakobo ligos
Vis dar nėra veiksmingo šios baisios ligos gydymo. Jūs galite pamatyti baisius patologijos simptomus vaizdo įraše.
Neleisti VTP ant hipotoninį tipo galima ir paprastas - surasti reikiamų prevencijos būdų.Jei
atsitiko sielvartą ir jūs praleido iš smegenų meningiomą šalinimas, pasekmės gali būti sumažintas iki minimumo. Sužinok, kaip.