Neuronų šarko-Marijos( peronealinė raumenų atrofija) amiotrofija yra lėta progresija.
Šios ligos širdyje yra raumenų skaidulų atrofija distalinėse kojų dalyse.
Priskiriama genetinių polinkių ligų kategorijai. Tai daugiausia paveldėta autosominiu dominuojančiu ir rečiau autosominiu recesiniu požymiu.
pluošto degeneracija vyksta periferiniuose nervuose ir jų šaknyse. Yra intersticinio audinio hipertrofinių pokyčių atvejų.Raumenų mutacija turi neurologinį pagrindą.Atrofikuokite atskiras raumenų grupes.
Dėl vėlesnės ligos formos būdinga hialino degeneracija ir raumens skaidulų išskaidymas.
Dažnai liga yra susijusi su reikšmingais nugaros smegenų pokyčiais. Pažeidžiamas priekinių ragų plotas, taip pat juosmens ir gimdos kaklelio dalys, dėl kurių nervinis laidumas nugrimztas nugarkauliumi.
Ši būklė būdinga paveldimajai Friedreich ataksijai.
Ligos simptomai
Didžiausiomis dalimis atvejų Charcot Marie liga serga vyrams.
Ligos manifestas paprastai yra nuo 15 iki 30 metų amžiaus. Labai retai ligos vystosi ikimokyklinio amžiaus.
Pradėti ligą, kuriam būdingos tokios pasireiškimo kaip raumenų silpnumas, greitas nuovargis kojose. Pacientai negali stovėti vienoje vietoje ir sumažinti raumenų įtampą pradeda mesti į vieną tašką.
Kiti simptomai:
- pirštų forma yra išlenktas, panaši į plaktuką;
- sumažino jautrumą kojose ir kojose;
- raumenų mėšlungis apatinėse galūnes ir dilbius;
- asmuo negali judėti kojomis horizontaliai;
- dažnai pasitaiko tokiuose pasireiškimuose kaip kulkšnies patempimas ir pėdų lūžiai;
- jautrumo kritimas: nesugebėjimas atskirti vibraciją, šaltus ir karštus ryšius;
- laiško pažeidimas;
- pažeidžia smulkius variklio įgūdžius: pacientas negali prisegti mygtuko.
Pirminis degeneracija veikia simetriško tipo riešo ir kojų raumenis. Atrofija ir raumenys blauzdikaulyje. Tokių procesų metu kojos forma smarkiai siaurėja distalinėse dalyse.
Kojos atrodo kaip apversto buteliuko formos. Kitaip tariant, jie vadinami "gandrų kojomis".Yra kojų deformacija. Parezy kojose žymiai keičia eisenos prigimtį.
Pacientas negali pakilti ant kulnų ir vaikščioti, jo kojos pakyla aukštai.Šis eismas vadinamas laipsniu, kuris yra išverstas iš anglų kalbos kaip "darbo arklys".
Po keleto metų po pėdos degeneracijos atsiradimo atsiranda liga ir distalinės rankų dalys, taip pat mažos rankos raumenys.
Paciento rankos tampa panašios į beždžionių rankas. Raumenų tonas silpnėja. 
sausgyslių refleksai turi nevienodą išvaizdą.
Pažymėtas Babinsky patologinis simptomas. Achilles refleksų lygis pastebimai mažėja. Ilgą laiką išliko tik kelio refleksai ir peties peties tricečių ir bicepso raumenys.
Yra tokių trofinių sutrikimų, kaip hiperhidrozė ir rankų ir kojų hiperemija. Paprastai paciento intelektas nekenčia.
Galūnių proksimalinės dalys nėra degeneracinių pokyčių.Atrofinis procesas neapsiriboja kamieno, kaklo ir galvos raumenimis.
Blauzdos raumenų atrofija sukelia hantelio sindromą.
Įdomu, kad, nepaisant išreikštos raumenų degeneracijos, pacientai gali išlaikyti savo gebėjimą dirbti net ir šiek tiek.
Ligos diagnozė
Diagnozė pagrįsta ligos genetinės ligos ir ligos apraiškos savybių tyrimu. Gydytojas turėtų atidžiai ištirti ligos simptomus ir istoriją, ištyrinėti pacientą.
Nervų ir raumenų refleksai būtinai tikrinami.Šiais tikslais EMG naudojamas nervų laidumui užfiksuoti.
DNR analizė ir bendras kraujo tyrimas. Jei reikia, atliekama nervų skaidulų biopsija.
Retai ir labai pavojinga Thea-Saksa liga yra nepalanki prognozė ir praktiškai nesuteikia gydymo. Išsami informacija mūsų straipsnyje. Panašią ligą, Friedreicho ataksiją, turi panašūs simptomai ir gydymo būdai. Ką reikia žinoti apie ligą?
požiūris į gydymą
Gydymas atliekamas pagal galimus neuroniškosios amiotrofijos simptomus Sharko Mari Tuta. Veikla yra sudėtinga ir visą gyvenimą trunkanti.
Svarbu optimizuoti paciento koordinavimo ir judumo funkcinius parametrus. Medicinos priemonės turėtų būti skirtos apsaugoti susilpnėjusius raumenis nuo traumų ir sumažinti jautrumą.
Paciento giminaičiai turėtų visokeriopai padėti jam kovoti su šiuo negalavimu. Galų gale gydymas atliekamas ne tik medicinos įstaigose, bet ir namuose.
Visos nurodytos procedūros turi būti atliekamos griežtai ir atliekamos kasdien. Priešingu atveju gydymo rezultatai nebus.
amiotrofijos gydymas apima įvairius metodus:
- fizioterapijos procedūras;
- profesinė terapija;
- fizinių pratimų kompleksas;
- specialūs kojelių palaikymo įtaisai;
- ortopediniai vidpadžiai deformuotos kojos korekcijai;
- kojų priežiūra;
- reguliarios konsultacijos su gydomuoju gydytoju;
- ortopedinių chirurginių operacijų taikymas;
- injekcijos B vitaminų;
- priskyrimas vitaminų E, A, naudojamas C. Be to
:
- į amiotrofinės pažeidimų sudarytas tam tikrą dietos .Tai parodo maisto produktų su dideliu baltymų kiekiu suvartojimą, pacientai laikosi kalio dietos, turi vartoti daugiau vitaminų.Kai
- regresyvi pobūdis lygiagrečiai su aukščiau nurodytomis priemonėmis ligos yra priskirtas purvo, radono, pušies, sulfido ir sieros vandenilis pirtys .Taikoma elektroforezės procedūra, skatinanti periferinius nervus. Kai
- spręsti mobilumo ir deformacijos skeleto parodyta ortopedijos korekcija sąnarius.
Siekiant palengvinti sergančio asmens emocinę būklę, reikalingi psichoterapiniai pokalbiai.
Gydymo centre naudojami įrankiai, kurie padeda pagerinti trofinį našumą ir impulsų perdavimą per nervų pluoštus.
Medicininis gydymas
Šiuo tikslu tokių vaistų vartojimas kaip:
- glutamo rūgštis;
- aminalonas;
- dibasol;
- biostimuliatoriai anaboliniai hormonai;
- dažnai taiko adenozino trifosfato naudojimo, boxylase, Cerebrolysin, riboksina, fosfadena, karnitino chlorido, metnonina, leucinas;
- gerų rezultatų numatyti priemones, optimizuoti kraujotaką: niacinas, nikotino ksantinola, nikoshpan, pentoksifilinas, parmidin;
- , siekiant pagerinti laidumą nustatytoms nervų anticholinesterase narkotikų: galantamino oksazil, piridostigmino, stefaglabrina sulfato, amiridin. Komplikacijos
Rezultatas gali būti absoliutus gebėjimas vaikščioti. Gali būti tokių požymių, kaip stipraus lietimo praradimas, taip pat kurtumas.
ligų prevencija
prevencija Ieškau patarimų iš gydytojo-genetikas .Laiku atlikti vakcinas nuo poliomielito ir erkinio encefalito.
prevencija pradžioje deformacijos pėdos dėvi patogius ortopedinius batus.
Pacientai turėtų apsilankyti specialistas podiatrija - Podiatrija, kurie galės laiku užkirsti kelią pokyčius mitybos minkštųjų audinių, ir, jei reikia, paskirti tinkamą narkotikų terapija.
Sunkumus vaikščiojant pėsčiomis galima pataisyti, dėvindami specialius kelnaitės ( kulkšnies pėdų ortozės).Jie gali kontroliuoti kojų ir nugaros sulyginimą iš nugaros, pašalinti pėdos nestabilumą ir pagerinti kūno pusiausvyrą.
Šis prietaisas leidžia pacientui judėti be kitų pagalbos ir apsaugo nuo nepageidaujamų kritimo ir sužeidimų.Pėdų fiksatoriai naudojami klubo sustojimo sindromu.
užsienyje plačiai plėtojama priemonių sistema, skirta padėti pacientams ir jų šeimoms "be ligos" Sharko Mari Tuta "pasaulis.
Veikia įvairios specializuotos organizacijos, draugijos ir fondai. Nuolat atliekami tyrimai dėl naujų ligos gydymo būdų paieškos.
Deja, tokios įstaigos Rusijos Federacijos teritorijoje nėra, tačiau tyrimai ir optimalaus gydymo metodų tyrimai atliekami ir gana aktyviai.
Tokios programos dirba mokslinių tyrimų institutuose Baškirų, Voronežas, Krasnojarskas, Novokuzneckas, Samara, Saratovas ir Tomskas.
