olivopontocerebralinės degeneracija( OPTSD), kaip Hotel tipo ligos buvo aprašyta daugiau nei prieš 100 metų.Tyrimo metu buvo tiriama liga, nustatytos diagnostikos ir gydymo metodikos.
Šiandien yra žinoma, kad olivopontocereberellar degeneracija yra paveldima. Liga veikia centrinę nervų sistemą.Atrofijos lokalizacija - smegenėlė, tiltas ir mažesnės alyvos( smegenų dalys).
Pagrindinis pasireiškimas yra įprastinio elgesio pasikeitimas - yra ataksija, ekstrapiramidiniai sutrikimai.Šio tipo liga pasireiškia kurso trukme, tačiau ji nustatoma suaugusiesiems. Pasikeitus į žmogaus smegenų proceso, pažymėtos neuroninių ląstelių žūtį, atitinkamai pažeistas dažnį signalus iš jų CNS.
Taip pat degeneracinės degeneracinių procesų, kurie įvyksta per visą ligos eigą, smūgiavo į smegenėlių žievės, tiltas ir alyvuogių smegenis.
Štai kodėl būdingi psichikos pokyčiai ir žmogaus galimybės, įskaitant fizines. Retais atvejais 
diagnozės metu pastebimi pažeidimai tokiose srityse, kaip nugaros smegenų priekinis ragas ir jo kelias.Ši liga taip pat gali paveikti pilvo galvos smegenų nervus( 9-12 porų).Pažeidimai, susiję su olivopontocerebellar degeneracija, yra:
- Alzhaimerio liga;
- išsėtinė sklerozė;
- "Pick" liga.
Ligos paveldėjimas vyksta recesiniu ir vyraujančiu keliu, taip pat yra žinoma, kad atsitiktinio paveldėjimo atvejai.
ligonio būklė gali būti išreikšta orientacija, atminties dingimo, visiško ar dalinio skleroze, sutrikimų eisena, sustingimas, sumažėja nuostolių motorinio aktyvumo apskritai ir tonizuoja kūną, mieguistumas, sumažėjęs gebėjimas susikaupti.
Statistiniai duomenys
Daugumoje ligos atvejų pasitaikė vyresnio amžiaus žmonėms - po 60-65 metų - 75% atvejų.
Tačiau degeneracija gali pradėti kurti nuo mažens - 30-40 metų, o tuo atveju, paveldėjimo ir jaunesniems 10-11 metų( 2-3%) vaikų.
Štai kodėl jums reikia būti tikrinami ne tik pagyvenusių žmonių pasiekimų, bet 20-40 metų, o įgimtų sutrikimų atveju - nuolat visą gyvenimą.
priežastys ligos
Svarbus bruožas ligos yra tai, kad tikslios priežastys jo kilmės ir vystymosi, jei nėra iš šeimos ligos atvejai, nėra žinoma Medicina net šimtmečio po pirmojo aprašyme. Genų lociose yra pažeidimų, išreikštų padidėjusiu trinukleotido pakartojimų skaičiumi.
Tarp kitų galimų priežasčių, dėl kurių gali atsirasti būdingų sutrikimų, pastebimi asimetriniai atrofiniai baltosios medžiagos pokyčiai. Vėlyvoje ligos stadijoje pastebėta smegenų žievės atrofija. Siekiant išsiaiškinti tikslias priežastis, būtina atlikti nuodugnų tyrimą.
Veislių srautas
Yra keletas pagrindinių tipų olivopontocerebralinės degeneracija: 
- tipo Mendel;
- tipo Finkler-Winkler;
- atrofija su tinklainės degeneracija;
- tipo "Shut-Haikman";
- atrofija su demencija.
taip pat atskira kategorija gali apimti Shay sindromas - Dreydzhera, kuri būdinga tai, kad po pagrindinio dažnio simptomų:
- autonominės nervų sistemos disfunkcijos;
- smegenėlių sutrikimai ir ataksija( įvairios sunkumo laipsnio);
- yra bazinės ganglijos pažeidimas.
tipas Mendelis yra autosominiu dominuojančią palikimą ir mechanizmas iš šių simptomų:
- lėtas ir nuobodus ligos vystymasis, kuris provokuoja jo vystymąsi ir perėjimą prie užleistos stadijos;
- - pirmųjų simptomų pasireiškimo amžius - nuo vaikystės iki 60 metų;
- ataksija;
- raumenų tonuso sumažėjimas( kartais reikšmingas, žmogus negali atlikti įprastų užduočių);
- kalbos sutrikimas( pasireiškia nuo silpnų iki stiprių);
- drebėjimas ir traukimas rankose( drebulys);
- sutrikimas rijimo metu;
- hiperkinezė;
- sutrikimai, susiję su akių judesiu( retai).
Flicler-Winkler degeneracija pasireiškia šiomis savybėmis:
- yra paveldimas autosominiu recesiniu metodu;
- simptomų atsiradimo amžius ir ligos išsivystymas visą gyvenimą nuo 20 metų;
- galūnių ataksija.
Jei diagnozuojama ši rūšis, nėra jokių sutrikimų, susijusių su variklio aktyvumu.
Tipas su tinklainės degeneracija turi tokius simptomus: 
- yra autosominis dominuojantis perdavimo principas naujos kartos;
- veikia jaunus žmones ir vaikus;
- ataksija;
- ekstrapiramidiniai sutrikimai;
- pokyčiai regėjimo aštrumas( reikšmingas kritimas), yra pažeidimas dėl tinklainės pigmentacijos.
"Jester-Haikman" išvaizda pasižymi šiais simptomais ir pasireiškimais:
- yra autosominis dominuojantis - pagrindinis paveldėjimo metodas;
- pasireiškimai ir vystymasis jaunų( 20-30 metų) ar vaikystėje;
- ataksija;
- charakteristika šiems simptomų tipams - veido paralyžius;
- rijimo sutrikimai( kartais sunkūs);
- kalbos defektai;
- vibracijos trikdymas.
tipas su demencija, pasižyminčia šiomis savybėmis:
- autosominis dominuojantis paveldėjimas;
- pasireiškimas ir vystymasis - vidutinio amžiaus, bet ne vėliau kaip 40 metų;
- žvalgybos pažeidimas( kartais labai stiprus);
- ekstrapiramidiniai sutrikimai;
- ataksija.
Paprastai simptomai yra panašūs, tačiau šie skirtumai leidžia gydytojams nustatyti tinkamą diagnozę ir nustatyti veiksmingiausią gydymą.
Dažni simptomai
Dažniausiai pasireiškia visų rūšių olivopontocerebellar degeneracijomis - ataksija. Pradžioje asmeniui pastebimas silpnas nestabilumas, tada, vaikštant greitai, pacientas patiria nepatogumų, išreikštų nepatogiais judesiais. Papildomi vizualiniai eisenos sutrikimai:
- dažni kritimai;
- plačiai atskirai vaikščiojant pėsčiomis;
- kūno svyravimai iš vienos pusės( silpnumo sutrikimas);
- nestabili padėtis sėdint ant kėdės.
Vėlyvieji simptomai( ligos progresavimas): didelis 
- rašysenas;
- dismetrija;
- drebėjimas galūnėse( drebulys);
- galvos drebėjimas;
- sumažėjo arba padidėjo refleksai;
- kalbos sutrikimas.
Taip pat dažni simptomai:
- rijimo sutrikimas( dažniausiai pastebimas);
- piramidės nepakankamumas.
Veido paretizmas nėra įprastas visų tipų simptomas, priešingai nei šlapimo nelaikymas.
Asmuo beveik visada tampa begalinis ir apatiškas, praranda susidomėjimą įvykiais aplink jį.Tai dažnai yra fiksuotas lėtas ir net kvailumas. Be to, liga serga demencija įvairaus sunkumo laipsnio, depresijos būsenos, baimės ir fobijos, kurios anksčiau nebuvo. Būdingi šios ligos simptomai yra haliucinacijos ir sumišimas.
Jei liga yra užleistoje būsenoje, tada asmuo palaipsniui praranda gebėjimą vaikščioti pirmiausia, o tada nustoja vykdyti pačius paprasčiausius rūpestingumo veiksmus. Dažniausiai per šį laikotarpį pacientai silpnino imunitetą, dėl kurio atsiranda kitų ligų atsiradimas.
diagnostikos kriterijai
Siekiant diagnozuoti ligą, o tada tiksliai žinoti jo tipą, bus atliekami keli egzaminai. Tai būtina siekiant gauti objektyvią ir patikimą informaciją.Vienas iš egzaminų yra neurologinis statusas. Taip pat nagrinėjami neuropsichologiniai duomenys.
Visi rezultatai suteikia gydytojui galimybę išsiaiškinti, ar pacientui pasireiškia smegenėlių degeneracija, ar yra išsėtinė sklerozė ir kiti olivopontocerebellar degeneracijos simptomai.
Objektinę informaciją galima gauti vykstant kompiuterinės tomografijos skenavimui smegenyse, o paskui - smegenų MRT.Norėdami nustatyti ligos tipą, turėsite pasikonsultuoti su genetikos specialistu.
Be to, gali prireikti DNR diagnostikos. Jei regos būklė gerokai sumažėja, diagnozė įtraukiama į konsultacijas su oftalmologu.
priemonių kompleksas - ką galima padaryti?
Nebuvo sukurtas specialus veiksmingas šios ligos gydymas.Šiuo metu imamasi priemonių išlaikyti rodiklius vidutiniškai ir artima normalioms vertėms. Daugeliu atvejų atliekamas simptominis gydymas neurologiniu požiūriu.
Taip pat pabrėžiama simptomai, diagnozavimo metu.
Pagrindiniai vaistai - neurometabolitai, anticholinergikai, taip pat stiprikliai. Siekiant išlaikyti optimalų raumenų toną, teikiamas gydomasis masažas ir pratimais. Taip pat naudojami tokie vaistai: 
- glutamo rūgštis;
- Cerebrolizinas( injekcijos);
- Aminalon;
- Proserin.
Veiksminga lauko veikla ir paprastas pasivaikščiojimas yra ligos gydymo priemonių kompleksas. Jei yra regėjimo sutrikimų, tada terapijoje yra tinkamų vaistų.
Žmonių sveikatos būklė nepasikeis žymiai. Tačiau dabartinė terapija ilgainiui leis išlaikyti rodiklius leistinose ribose, taigi ligos trukmė vidutiniškai yra 12 metų, yra atvejų, kai pacientai galėjo kovoti su tokiomis ligomis 20 metų.Pagrindinė mirties priežastis yra pneumonija ar sepsis, kaip ir kitos ligos.
