Vilsono ligos - Konovalova( hepatolentikulinė degeneracija) - liga, kuri atsiranda dėl metabolinių sutrikimų vario organizme, o būtent - jis yra suformuotas perteklių organų, tokių kaip kepenų, inkstų ir smegenų.Be to, toksinis vario poveikis veikia žmogaus nervų sistemą.
Dažnai pirmieji ligos simptomai Wilson atsiranda paauglystėje arba tarp dvidešimties metų amžiaus, nors yra atvejų, kai liga diagnozuojama daug vėliau.
Ši liga yra įgimta, t. Y. Tėvai veikia kaip mutantų genai, kurie perduodami vaikui. Paveldėjimo mechanizmo esmė yra genetinis medžiagos trūkumas, kuris yra atsakingas už vario keitimo procesą organizme.
Kadangi šis procesas yra sulaužytas, varis kaupiasi kūne ir daro neigiamą poveikį vidaus organams ir nervų sistemai, pakenkdamas jiems.
Klinikinio
pobūdis Visi ligos simptomai gali būti suskirstyti į kelias grupes. Kepenų pažeidimas
:
- gelta - odos, gleivinės ir akių obuolius gelsvą atspalvį;
- kepenys didėja dydžio , yra nemalonus sunkumo pojūtis, skausmas po dešine riba;
- kepenys nustoja vykdyti detoksikacijos funkciją, organizmas yra apsinuodijęs;
- kūno temperatūra kartais pakyla iki 39 laipsnių.
pažeidimai, nervų sistemos ir psichikos sutrikimų:
- kyla giperkinezy - pacientas įsipareigoja nevalingas pasikartojantis judesiai rankomis ir kojomis;
- gali ateiti imobilizacija ;
- išprovokuoja traukulių atakų dėl intensyvaus smegenų ląstelių aktyvavimo, sąmonė tampa betikslė, kartais atsiranda silpnumas;
- yra sutrikęs rijimo refleksas ;
- kyla kalbos sutrikimai nes inervacija liežuvio, minkštojo gomurio, lūpų, kalbos tampa neaiški, garsai ir žodžiai yra tariami su sunkumais;
- sutrikdo judesių koordinavimą;
- pažymėjo depresijos būsenas ir psichozes , psichozę būtinai lydės haliucinacijos melusijos;
- padidina agresyvumo lygį;
- yra rankų, kojų ir galvos drebulys, kuris gali įvykti ramybėje, taip pat netyčinis grimasas;
- yra sugedęs miegas ;
- atmintis blogėja ;
- rašysenos keitimas .
Reikėtų pažymėti, kad psichiniai sutrikimai pastebimi 20% visų pacientų.
pralaimėjimas vidaus organų ir sistemų:
- pažeidimus endokrininės sistemos - sumažėjęs lytinis potraukis, potencija blogėja kai kuriais atvejais yra nevaisingumas;
- inkstų pažeidimas ;
- kraujotakos sistemos sukeliamas pažeidimas, atsiranda anemija, kraujo krešėjimo proceso pažeidimas;
- sutrikimas kaulų sistemoje - išsivysto osteoporozė, todėl pasitaiko dažni kaulų lūžiai;
- ragenos pažeidimas - pasirodo Kaiser-Fleischer žiedas, kurio aukstai rudos spalvos;
- dermatologinė patologija - odos spalva pasikeičia, ji pradeda nulupti ir tampa sausa;
- kuria kataraktą .
Ligos formos
Yra 5 ligos formos:
- pilvo - kepenų audinio pažeidimas, sukeliantis priešlaikinę mirtį.
- standumas - aritmogiperkineticheskaya - liga vystosi reaktyviai, taip paveikė skeleto-ligamentous aparatą, širdies raumens, nervų sistemos. Praėjus keleriems metams po ligos vystymosi pradžios, gali atsirasti mirtis.
- tremoras - nelanksti - labiausiai paplitęs tipas, yra laikomi žemos kokybės kūno temperatūra, raumenų susitraukimai pasireikšti drebulys veikia kepenis.
- drebulys - auga nuo dvidešimties iki trisdešimties metų, jis trunka ilgą laiką, pasižymi drebėjimas rankų ir kojų, palaipsniui kylančios raumenų susitraukimai, sutrikusi kalba funkciją.
- ekstrapiramidiniai - žievės - neįprasta, trunka aštuonerius metus vidutiniškai yra būdingas tipiškas simptomų ir palaipsniui tapti paralyžius galūnių.Aštuonerių metų laikotarpio pabaigoje miršta žmogus.
ligos diagnostika diagnostika Wilson ligos Konovalova buvo atliekami naudojant šiuos metodus:
- analizė medicinos istorijos ir atsiliepimai pacientas - kai pirmieji požymiai buvo rasta pereinamuoju laikotarpiu arba iš karto po gimimo, kai požymiai yra ryškesnis;
- analizė gyvenimas istorija - ar pacientas serga kepenų liga, virškinamojo trakto, apsinuodijimo;
- šeimos istorijos kolekcija - ar serga kraujo giminaičiai;
- medicininis patikrinimas - pilvo palpacija, skirta skausmui ir geltonai odai nustatyti;
- klinikinis kraujo tyrimas - apibrėžia tokias patologijas kaip anemija, leukocitozė;
- kraujo chemijos - atliko kepenų, kasos, mikroelementų, esančių kraujyje lygio tyrimą;
- koagulograma - kraujo krešėjimo savybių nustatymas;
- šlapimo analizė - genito stebėjimo sistemos būklės stebėjimas;
- kraujo tyrimas dėl hepatito viruso buvimo;
- coprogram - bendras išmatų ir aptikti helmintų buvimą;
- genotipacija yra genų mutacijos apibrėžimas, kuris sukėlė ligą;
- ultragarso pilvo įvertinti pokyčius kepenų ir kitų gyvybiškai svarbių organų būklės;
- elastrografiya - analizė kepenų audinio diferencijavimą Vilsono ligos nuo patologijos, pavyzdžiui, kepenų cirozė;
- elektroencefalografija ir CT - analizė elektrinis aktyvumas už žalą nervų sistemos atveju smegenis;
- elektrokardiografija - širdies raumens defekto nustatymas.
nuotrauka Kaiser-Fleischer žiedas - pagrindinis simptomas Wilson Konovalova
pagrindinių ligos simptomų, nustatant diagnozę liga - kepenų pažeidimas, nervų sistemą, regėjimo organus - auksinė-ruda žiedas aplink akies rainelės.
požiūris į terapiją
Pagrindinis gydymo metodas yra konservatyvus. Terapija bus skirta mažinti vario koncentraciją žmogaus organizme. Gydymas turi prasidėti iš karto po diagnozės nustatymo ir neapsiriboti iki paciento gyvenimo pabaigos. Tai yra vaistų vartojimas, dozės panaikinimas ar sumažinimas, net jei gydytojas to nežinojo, yra griežtai draudžiama.
Narkotikai skiriami atskirai kiekvienu atskiru atveju, atsižvelgiant į ligos simptomus ir formą.
Tarp Vilsono-Konovalovo ligos gydomų vaistų yra šie:
- chelatai - neutralizuoti ir sumažinti vario kiekį organizme;
- blokatoriai - užkirsti kelią vario patekimo į kraujotaką iš žarnyno, skrandžio ir;
- immunnosupressivy - slopinti imuninę sistemą, kuri yra aktyvuojamas atveju savarankiškai apsinuodijimo kūno;
- priešuždegiminiai - sutrumpintas kepenų uždegimą;
- grupė multivitaminų, ypač vitamino B6 ;
- preparatai cinko - skverbtis vario kūnui yra sumažinamas;
- vaistai dėl neurologinių patologijų gydymui , pavyzdžiui, iš rijimo refleksas, kalbos, veiklos koordinavimo, miego, agresijos, atminties sutrikimas pažeidimas. Nes jie gali sukelti gana sudėtinga šalutinį poveikį su jais
paskirtais pastiprinimui agentų ir vitaminų kompleksus; - drebulys iš galūnių ir galvos ir grimasos elgiamasi narkotikų lorazepamo ir klonazepamo ;
- depresijai gydyti skiriami antidepresantai ;
- gepatoprotektory - medžiagos, kad normalizuoti kepenų ląstelių aktyvumą;
- cholagogue preparatai - padidina tulžies išsiskyrimą iš organizmo;
- antioksidantai - neutralizuoti nuodingų toksinų.
Be psichozių pirmiausia reikalauja psichiatrijos konsultacijų.Chirurginė intervencija yra naudojamas tuo atveju, jei gydymo nedavė rezultato ir reikalauja kepenų transplantacijos.
Pacientai turėtų riboti maisto suvartojimą su didelės koncentracijos vario. Tarp tokių produktų:
- mėsos;
- grybai;
- jūros gėrybės;
- sojos pupelių;
- riešutai;
- džiovinti vaisiai;
- kakavos;
- šokolado;
- ankštiniai augalai.
komplikacijos ir pasekmės
Jei gydymas nepaskiriamas laiku, liga sukelia mirtį.Tarp standartinių komplikacijų gepatotserebralnoy distrofija galima išskirti:
- cirozė - įvyksta paskutinę ligos stadijoje.
- enterohepatinė nepakankamumas - kepenų funkcijos sutrikimas dėl sunaikinimo ląstelių.
- Ascitas - skysčio kaupimasis pilvo ertmėje.
- Peritonitas - uždegimas pilvaplėvės.
- venų išsiplėtimas - atsiranda dėl padidėjusio slėgio indų.
- mazgai , todėl vidinio kraujavimo kyla. Ji gali būti apibrėžta remiantis pagrindais: vėmimas krauju, išmatos tampa nenatūralus tamsios spalvos, sumažėjęs kraujospūdis, širdies ritmo padidėjimą.
- nervingai - psichinis sindromas - akivaizdu, sumišimas, yra elgesio sutrikimai, nervų liga.
- kepenų auglys susiformavo dėl sistemingo pažeidimo. Navikas vystosi labai greitai ir sunkiai išgydoma.
- inkstų nepakankamumas - atsiranda dėl pažeidimo filtravimo nuodingų medžiagų kraujo.
- enterohepatinė-plaučių sindromas - sumažinti deguonies kiekis kraujyje kaip sutrikimų, aukšto kraujo cirkuliacijos plaučių pasekmė.
- skrandžio-žarnyno ligų .
- nevaisingumas, impotencija .
prevencija
T. į komplikacija. Liga yra įgimta, prevencijos metodai bus komplikacijų profilaktika. Kuris šiuo atveju turi būti atliekamas:
- apsilanko specialistui egzaminui bent du kartus per metus, jei yra sutrikimų, tada dažniau;
- išvengti kontakto su kenksmingais vietiniais ir pramoniniais dirgikliais, nenaudoti kepenims pavojingų preparatų;
- sveikai gyvena, bet neveikia sunkios fizinės jėgos;
- atsisako visų blogų įpročių;
- vartoja vitaminus;
- neveikia kepenų ir virškinimo trakto ligų, tokių kaip hepatitas, gastritas, skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa, kasos uždegimas ir tulžies pūslės.
Apskritai, galima sakyti, kad Vilsono-Konovalovo ligos prognozė bus gana teigiama, žmogus išliks darbingas ir nereikalauja išorės pagalbos. Tačiau toks rezultatas yra įmanomas tik tuo atveju, jei ligos diagnozė yra laiku, ir asmuo turės pilną kvalifikuotą gydymą.
Galima kalbėti apie nepalankią prognozę tais atvejais, kai pacientui diagnozuotas ūminis kepenų nepakankamumas ir kraujotakos sistemos patologija, tokia kaip hemolizė, eritrocitų pažeidimo procesas.
