Hiperostozė laikoma gana retai kaulų audinio liga. Nebuvo atlikta rimtų statistinių šios patologijos paplitimo tyrimų.
Tarptautinė ligų klasifikacija( TLK-10) hiperostozė įtraukta į ligų kaulų ir jungiamojo audinio su kodu M 85 klasės "kitose sutrikimų kaulų tankio ir struktūros".
Straipsnio turinys
- Kokia yra ligos esmė?
- patogenezė
- pagrindinės priežastys
- veislių ir klasifikacija
- klinikiniai požymiai
- osifikacinis periostoz ar sindromas Marie-Bamberger
- sindromas Morgagni-Styuarat-Morel
- sindromas Kaffee-Silver arba infaltivny hiperostozė
- žievės hiperostozė
- liga Camurati-Engelmano
- liga Forestier
- požiūrisDiagnozė
- Pritaikymas terapijai
- Ligos komplikacijos
Kokia yra ligos esmė?
Įvairių autorių ligos apibrėžimai yra skirtingi. Kai mano, kad tai patologinė proliferacija normali kaulų kaulo viduje matmenys nepakitęs, kiti pats, kas uždegimų antkaulio komplikacija, ir kiti - teigia, kad tai yra variantas auglio augimo.
nuomonės sutinka, kad liga gali atsirasti atskirai arba dėl sunkios kitų ligų.
patogenezės ypatumai Patologija vystosi greitai ar palaipsniui. Dažniausiai pasireiškia kamieniniai kaulai. Kaulų audiniai auga ir sudaro naują kaulą periosteum.
Jis įauga į trabekelius, į korticalinį sluoksnį, į smegenų sritį.Svarbu, kad nebūtų sutrikdyta kraujo kalcio( išskyrus osteopetrozė procesą, kad sudarytų porcijomis kalcinuoto kremzlės).
Galimas plėtimąsi:
- paveikia visas kūno, skaldytų kaulų struktūrą, atrofija ir kaulų čiulpų pakeičiama jungiamojo audinio kaulus;
- yra tik spongiforminė medžiaga, susidedanti iš sklerozės formavimosi vietų.
Pagrindinės
priežastys Iki šiol mokslininkai aiškiai negali atsakyti į klausimą "Kodėl atsiranda hiperostozė?"Tačiau pagrindiniai ligos veiksniai, dėl kurių sumažėja kaulų audinio augimas, yra pakankamai ištirti.
Tai apima:
- patologija endokrininės sistemos į akromegalijos( iš priekinės hipofizės liga), patobulintą funkciją prieskydinės liaukos , sumažinti skydliaukės hormonų aktyvumą;
- pasekmė lėtinis apsinuodijimo nuodingų medžiagų, kurių sudėtyje yra fosforo junginių, arseno, fluoro, švino, bismuto;
- vitamino A, D hipervitaminozė;
- per didelis fizinis aktyvumas;
- sąlytis su spinduliuojančia spinduliuote arba per didelė radiacijos poveikio dozė;
- atsakas į lėtinius uždegiminius procesus, ilgalaikes infekcines ligas, ūminę virusinę infekciją;
- inkstų patologija, trukdanti pašalinti perteklinį fosfatą per kanaletes;
- kraujo ligos( mieloma, limfogranulomatozė, leukemija, pjautuvo ląstelių anemija);
- vėžys;
- Pageto liga paskutiniame sklerozės etape;
- neurofibromatozės pasireiškimas;
- ligų pasekmė( echinokokozė, cirozė).
veislių ir klasifikacija
bendrasis principas klasifikaciją siūlo padalinti liga:
- vietos, vietos formų - kai vienas kaulas įtakos, pavyzdžiui, hiperostozė iš priekinės kaulų išsivysto moterims menopauzės metu, vyrams, sergantiems nutukimu;
- apskritai ar generalizuota procesas - nustatoma vaikams grudnichkovom amžių, pažeidžia lytinių hormonų pusiausvyrą, kaip genetinių mutacijų rezultatas.
apribojimas hiperostozė tik vamzdinių kaulų, vadinamų periostozom. Liga paveikia blauzdos, dilbio, pastebėtas deformacijos pirštų.
Klinikiniai požymiai
Simptomus ir klinikinius hiperostozės požymius apibūdino įvairūs gydytojai, jų pavadinimai buvo gauti pavadinimais. Jie siejami su medicinine praktika sindromų su charakteringomis apraiškomis forma.
Todėl geriau apsvarstyti kliniką nuo posidromo metodo.
osifikacinis periostoz arba sindromas Marie-Bamberger
Kaulų keičia kelis židinių išdėstyti iš abiejų pusių priekinės galūnės, kojos, ir plyustnevyh Delnakaulių.
simptomai:
- pirštai atrodo kaip "drumsticks";
- nagai tampa plokšti ir plataus kaip "laikrodis";
- yra sąnarių ir kaulų skausmas;
- padidino prakaitavimą;
- odos spalvos pakitimai nuo blyškių iki paraudimo;
- galimas nosies augimas ir odos perteklius ant kaktos.
Kartu pacientai kenčia nuo rankų, kojų sąnarių artrito recidyvų.
Radiograma nustato simetrišką kaulinio audinio sustorėjimą vamzdinių kaulų diafizėje, periferio zonose.
Morganyi-Stuarat-Morel sindromas
Moterų menopauzės metu pasireiškia priekinė ar priekinė hiperostozė.
Simptomai:
- sunkių galvos skausmas;
- nutukimas;
- vyrų seksualinių charakteristikų pasireiškimas( plaukai ant veido ir kūno);
- nemiga, dirglumas;
- yra menstruacinio ciklo sutrikimas.
Dažnai lydi diabetas ir hipertenzija.
radiologiškai nustatyti: iš priekinės kaulo sustorėjimas, kaulų išaugos į Sella, stuburo pažeidimų.
Kraujo tyrimai: padidėjęs somatotropinių ir adrenokortikotropinių hormonų kiekis.
Cuffy-Silverman sindromas arba infekcinė hiperostozė
Ši forma yra būdinga mažiems vaikams. Pradeda kaip infekcinė liga: apetito praradimas, karščiavimas, kūdikis tampa neramios.
Tipiniai požymiai:
- ant rankų ir kojų, veido atsiranda nedidelis patinimas, retai skausmingas( nėra uždegimo požymiai);
- , kai pokyčiai įvyksta apatinės žandikaulio srityje, veidas tampa "mėnulio formos".
radiologiškai nustatyti tankus kaulinį audinį į raktikaulio srityje, ilgųjų kaulų, apatinio žandikaulio, kad blauzdikaulio kreivumą.
Kraujo tyrimai: ESR spartinimas, leukocitozė.
Kortikos hiperostozė
Liga yra paveldima, pažeidimas yra apibendrintas.
Simptomai:
- veido veido nervų zonos raumenų inervacijos pažeidimas;
- exophthalmos( išsipūdingos akys);
- sumažino regėjimą ir klausą;
- smakro padidėjimas;
- smegenų kraujagyslės.
Liga pasireiškia paaugliams. Rentgeno spinduliai: kaulų suspaudimas kortikalinėje zonoje.
Kamurati-Engelmano liga
Liga yra įgimta.
Pažeidžiamos limfinės, šlaunies ir blauzdikaulių kaulų diafizės zonos.
Vaikystėje atsiranda simptomų:
- yra vaiko sąstingis ir skausmas;
- silpnai išsivysčiusi raumenys;
- susidarė "ančių" eisena. Forestier liga
Forestier liga skiriasi nuo kitų rūšių vienu metu nugalėti raiščių aparato sąnarių ir nejudrumas plėtrą.
Dažniausiai pasireiškia krūtinės ląstos ir juosmeninės dalies stuburas.
Vyrai dažniausiai serga po 50 metų.
Pažymėtina, kad labiausiai pažeidžiami raumeningieji žmonės su pertekliniu svoriu.
Simptomai:
- skausmas stuburo srityje, dažnai ryte po miego, ilgalaikė padėtis be judesio, fizinis krūvis;
- nesugebėjimas pasisukti, pasukite liemenį į šoną;
- pacientai blogai jaučia darbo dienos pabaigą.
Tiesioginėje ir šoninėje projekcijoje esančioje rentgenogramoje nustatomi slankstelių ir sausgyslių kūno kaulėjimo požymiai.
požiūris į diagnozę
Neįmanoma diagnozuoti tik paciento išorinių simptomų ir skundų.
Galutinei diagnostikai naudojami metodai:
- rentgenografija,
- kompiuterinė tomografija,
- , radionuklidų tyrimas retai atliekamas.
požiūris į terapiją
Jei patologija yra kitos ligos komplikacija, tada reikalinga pagrindinė liga.
Rezultatas susijęs su priešuždegiminiais vaistais, hormoniniais vaistais, kurie pašalina somatotropino, lėtinės pneumonijos antibiotikų, poveikį.
gydant pirminę ligą
- vartoja didelę kortikosteroidų hormonų dozę;
- gydomasis gydymas;
- rekomenduojama maitinti pakankamai baltymų ir vitaminų;
- su masažo ir fizioterapinių sąnarių pagalba.
Daugeliu atvejų ankstyva diagnozė po kelių gydymo mėnesių gali pasiekti gerų rezultatų.Hiperostozės progresija yra palanki.
Forestierio ligos gydymui reikia specialaus požiūrio:
- skausmui malšinti - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, galima naudoti nugaros smegenis;
- chondroprotektorių grupė yra skirta stiprinti tarpslankstelinius diskus;
- pentoksifililinas naudojamas kraujo apytakos pagerinimui nugaros smegenų ir stuburo srityje;
- rekomenduojama dėvėti specialius ortopedinius tvarsčius, palaikančius stuburo smegenis.
Ligos komplikacijos
Neveikliai gydomi atvejai sukelia kaulų ir sąnarių standumą, o kai kurios formos visiškai nejudamai.
Vaikystėje pediatras gali įtarti ligą, kai vaikas tiriamas ar tėvai. Jei šeimoje jau buvo tokių atvejų, apie tai reikia pasakyti gydytojui dėl tikslinės kontrolės.
teritorijos poliklinikos endokrinologai užsiima gydymu ir klinikiniu tyrimu.