Kas yra amaurozė: simptomai ir šiuolaikinė terapija

Žvilgsnis yra vienas iš svarbiausių žmogaus jausmo organų.90% bendros informacijos pateikiama akimis.

Yra daug ligų, kurios sukelia absoliučią ar dalinę aklumą medicinoje. Tai apima tuos, kurie nebuvo tiriami iki šiol, neturi išsamų paaiškinimą apie savo išvaizdą ir formavimas. Kai kurios amaurozės veislės taip pat klasifikuojamos kaip tokios ligos.

Įranga ir specifiškumas

apakimą - akių patologija padalinys kurią absoliutusis arba dalinis apakimas. Tokia būklė nėra tiesiogiai susijęs su akių pažeidimo, patologiją sukelia sutrikusi funkcionavimo regėjimo aparato nervų ar dalių nuo analizatoriaus į smegenis akis keliu.

Amavroz( pažodžiui graikų kalba) - tamsi. Medicinos terminologiją, naudojamą sąlygomis būdinga dalinio gedimo regėjimo ar aklumo nepagrįstas išraiška. Dažniausiai, tai anomalija yra paveldima liga gali būti sukeltas ligas, centrinės nervų sistemos ar jos įvairių funkcinių sutrikimų.

Neryškus matymas visada pristatomi į paciento nepatogumus diskomfortą ir problemas. Akys - pagrindinis jutimo organas, per kurį asmuo gali nustatyti teritoriją pamatyti aplinkinių žmonių ir daiktų.Pats baisiausias patologija - yra centrinio matymo, vadinamos apakimo( aklumas) nuostolių.

Patologija yra funkcinis viena, kitaip tariant, jis neturi apimti tiesioginių pažeidimų akies obuolio funkcijų ar anomalijos struktūros. Tai yra būtent tuo atveju, kai patikrinimo metu gydytojai nebuvo pastebėta jokių veikimo ar struktūros akies sutrikimų, tačiau pacientas skundžiasi neryškus matymas.Į įgimta apakimą turėtų atrofiją regos nervo aparato.

priežastys

priežastys šios ligos, yra daug. Kai praeinantis( laikinas) apakimą, kurios tampa susieta su jų elgesio sutrikimų, impulsas perdavimo regos nervo ar regėjimo sutrikimas analizatoriaus funkcijos.

apakimo( aklumas) gali sukelti:

• kaukolės-smegenų traumos;
• smegenų kraujotakos sutrikimai dėl insulto arba smegenų išemijos priepuolių;
• smegenų auglių įvairaus pobūdžio, gniuždymo regos analizatoriaus ar regos nervo;
• migrena;
• endokrininių sutrikimų, medžiagų apykaitos sutrikimai, cukrinis diabetas;
• veikia toksinių vaistų, narkotikų, alkoholio kūną;
• apsinuodijimas infekciniu pobūdžiu.

pagrindinė priežastis, Leber įgimta( regos nervo neuropatijos) yra aiškiai specifiškumo ląstelių priklausantis pigmentinio epitelio ir fotoreceptoriuose dalies trūkumas.Šis fenomenas paaiškinamas genų patologija.

genetiškai perduodama liga dažnai yra autosominiu recesyvinį perdavimo vaizdą.Bijau bijoti ligos išlaidų tik tuomet, kai ateityje tėvai genotipus mutavo genus.

funkcijos įvairių formų liga

specifiškumas formų apakimą:

1. Transistor .Būdingas laikinas sutrikimas arba regėjimo praradimas.Šioje būsenoje, pacientas vaizdo funkcija gali tiesiog iškristi tam tikru laiku, tačiau, galėtų susigrąžinti dėl jų pačių arba medicinos terapijos.
2. Įgimta( Lebero liga ).Susijęs su sutrikimais genotipo, būtent patologijos sintezės rodopsino į tinklainės( apvalkalo) akies, skirtą perduoti informaciją į smegenis per regos nervo. Su rodopsino tinklainę galite konvertuoti veikiamo ant jo šviesą į nervinius impulsus, iš kurio susiformavo vizualiai vaizdas trūkumas. Be rodopsino, atsižvelgiant į naujausius mokslinių tyrimų duomenimis, akių analizatorius ir kitų paveiktose vietovėse - kūgių, lazdelių.

Medicinoje išskiriami: nuolatinis regos praradimas - Lebero amaurozė ir laikinas aklumas( kardiomiopatija).

Amaurosis Leber

Jis pasirodo kūdikiams po gimimo. Pacientas pastebi:

• klajojantis išvaizdą;
• silpnas mokinio atsakas į šviesos spindulius( ryškioje šviesos spinduliuotėje - mokinys turėtų siaurėti, aptemptas);
• visiškai neatitinka objektų požiūrio;
• niztagmas - akies obuoliai nuolat juda: tada iš kairės į dešinę, tada aukštyn žemyn;
• šnipiškumas( keratokonus) akių ragenys tampa išgaubtos, pavyzdžiui, kūgio.

Nepakankamai sparčiai plečiant ligą, regėjimas pablogėja laipsniškai, tačiau praėjus 10 metų ji vis tiek išnyksta.

Laikinas apakimą

kartu simptomas kai kurių ligų, gali būti laikinas aklumas, bet po pagrindinių priežasčių pašalinimo( laiku ir kokybės gydymo) ji dingsta.Šios būklės etiologija laikoma kraujo tėkmės pažeidimu iš miego arterijų( arterijų).Šie sutrikimai gali pasireikšti pažeidus kaklą ar kaukolę:

• užsikimšimas ar kraujagyslių susiaurėjimas;
• mechaninis suspaudimas ar sužalojimas;
• arteritas, aneurizma, aortos baseino kraujagyslių sienelių displazija, stratifikacija, arterioskleroziniai pokyčiai induose;
• švietimas, stabdantis kraujo apytaką;
• riebalų uždegimas( embolija).

Iš trumpalaikį apakimą priežastis gali būti: galvos smegenų išemijos priepuolis yra laikino pobūdžio, smegenų infarktas, insultas, širdies ir kraujagyslių microembolisms apnašas ir kraujo krešulių.

Kai kraujotaka į galvos ar kaklo srityje pažeidimai, pacientai gali skųstis iš apatinių, viršutinių galūnių jautrumą, riboto matomumo pažeidimo, ropoti ant odos. Gali atsirasti ir kitų simptomų: traukuliai, rijimo sunkumas, pykinimas, regos haliucinacijos.

Labai dažnai matomumo pablogėjimas pastebimas tik vienos akies. Apibūdinama tokia būklė, kylanti iš regėjimo lauko, sunkumo sumažėjimas, dėmių atsiradimas prieš akį.

Nustatyta, kad, žiūrint iš oftalmologo, aptinkamas tinklainės infarktas, kuris gali išprovokuoti regos nervo atrofiją.Tačiau tokios būklės yra labai reti. Tai paaiškinama tuo, kad aplink vaizdo aparatūrą yra turtingas kraujo srautų apeigų tinklas, kuris kompensuoja kraujo tėkmės trūkumą išilgai centrinių indų į akį.

klinika ir simptomai

Leber'o įgimta apakimą vystosi kaip išnykimo akies vieneto šviesai jautrių ląstelių tinklainės rezultatas, ir jie neturi savybių atsigauti. Jų mirties priežastis yra neveikiantis genas RPE65.

Liga pasireiškia tada, kai vaikai gimsta, arba nuo pirmųjų jų gyvenimo dienų.Ši liga priklauso nuo sudėtingiausių retinito pigmentos atvejų - retos ir labai sunkios ligos. Pagrindiniai simptomai yra: anomalūs arba neregistruoti ERG, centrinės regos praradimas.

Simptomai ligos pasireiškimui:

• šnipštis;
• aukšta hipermetropija;
• neuromuskulinis ir neurologinis sutrikimas;
• protinis atsilikimas;
• keratokonus;
• nistagmas;
• katarakta( antrojoje gyvenimo dešimtmetyje);
• klausos praradimas.

Šie simptomai taip pat gali būti susiję su kitų sisteminių ligų apraiškomis, todėl sudėtinga nustatyti tikslią diagnozę.

diagnozė ir gydymas ligos diagnozavimo yra nukreiptas į ligos etiologijos identifikavimo pacientui jų taip ir parodytas apžiūrėti oftalmologas, anginologa, neurologas, o taip pat kitų su tuo susijusių specialistų.Siekiant patvirtinti ar paneigti diagnozę ir skirti veiksmingą gydymą, būtina išsami diagnozė.

Jis grindžiamas anamnezės rinkimu ir paciento tyrimu. Jis privalomai nagrinėjami dugno, yra patikrinti ir vizijos ryškumo kokybę, taip pat neurologinių ir akių refleksas. Pacientui taip pat parodomas biocheminis ir bendras laboratorinis kraujo tyrimas. Jei reikia, genetinis tyrimas siunčiamas į MRT.

tikras gydymas apakimą medicinoje neegzistuoja, nes liga yra paveldima ir genetinės charakteris.Į formavimo patologinių sutrikimų CNS dalyvaujančių procesas, yra sutrikimai endokrininės sistemos. Remiantis trumpalaikį apakimą etiologija skiriamas koregavimo efektyvų gydymą:

1. Kai pažeidimai kraujo nustatyti diuretikų, nootropics, gipotoniki ir vaistinių preparatų, kurie gerina kraujotaką.Su nereikšmingais kraujagyslių sutrikimų apraiškomis, aklumas dažnai eina savaime, nereikalaujant gydymo.
2. Dėl onkologinio pobūdžio ligų reikalinga chemoterapija ir radioterapija. Esant palankioms naviko vietoms ir laiku susipažinti su gydytojais, visiškas regėjimo atstatymas yra įmanomas. Kai
3. ūmus intoksikacija nervų sistema paprastai atliekami dezintoksakatsionnoe gydymui. Akių aparato pokyčiai, šiuo atveju grąžinami ir regeneruojami.
4. Migraine gydomas nuo spazmoliktais. Kaip taisyklė, aklumo priepuoliai išnyksta pati migrena. Kai
5. Endokrininiai sutrikimai atlikti išsamų tyrimą, paskyrė korekcinių terapija - pakaitinė hormonų terapija gauna vaistų nuo diabeto vaistus. Veiksmingai ir laiku gydant, vizija gali būti visiškai atkurta.

Skirtingai sukti, Leber'o įgimta apakimą, vaistas nėra traktuojami kaip visų kitų ligų genetinių mutacijų.Tokie pacientai, jei saugomi maži regėjimo funkcijos pripažįsta dėvi akinius, stebėjimas gydytojo-neuropatologas.