Portalinė hipertenzija: sindromas, požymiai, gydymas |Med. Consultant - sveikata on-line

Kas tai yra? portalas hipertenzija - tai padidėjęs spaudimas per portalo( portalas) venos Dėl atsiradimo kliūtis normaliai srauto kraujo į jį.

Ši sąlyga yra pastebėta tam tikrų ligų kraujagyslių ir vidaus organų, nutekėjimas iš kurių yra dalis portalo sistemą.Šis neporinės pilvo organai - stemplės, kepenų, žarnyno, blužnies, ir tt

portalo hipertenzija sindromas - iš organizmo būklė, kuri išsivysto, kai yra konkrečių klinikinių ir morfologinės apraiškų skaičius reaguojant į vartų venos hipertenzijos formavimas.

Geresniam ką portalas hipertenzija, jos simptomai ir gydymas, pažvelkime ligos vystymąsi. Jis turės mažai panirti į anatomijos ir procesus, vykstančius organizme. .

kepenų - kūno su neįprastu dvigubo krovopostupleniem. Jis gauna tiek arterinį, tiek veninį kraują, kuris sumaišomas su šio organo storiu. Toks sistema reikalinga, kad kepenys veiktų sudėtingų ir įvairiarūšių funkcijų.

veninio kraujo iš žarnyne, blužnyje ir skrandžio į kepenis per portalą veną.Kepenyse, tai Viena bifurcates į mažesnius laivus, tankus tinklas, vadinamasis sinusoidinę kapiliarų tinklą.Tai

srautas filialas kepenų arterijos, kuri atlieka kraujo kepenis nuo aortos arterijų( jei šis deguonies ir maistinių medžiagų srautas arterijų).Į sinusoidžių arterinės ir mišrių veninio kraujo, kuris užtikrina aktyvus kepenų ląstelių( hepatocitų).

Vėliau sinusoidės kraujo iš ketina kepenų venų, ir jie, savo ruožtu, atlikti kraujo į apatinės tuščiosios venos. Ir ji jau jaučia širdį.Šioje uždaroje cirkuliacijos su portalo( portalas) venos( nuotraukų 2).

portalas Viena turi ryšį su tuščiosios venos sistemos yra ne tik kepenys, bet ir bendrauti Indai - anastomozių, vaidina svarbų klinikinių pasekmių.Pažeidus praeinamumą iš vartų venos sukelia kraujo ieškoti kitų būdų, kaip nutekėjimą.Ir jie yra - tai anastomozė.

Per juos, kraujas patenka į vena cava pagal bendrauti laivus principu. Tokiu atveju atsiranda specifinių pasireiškimų, kurie sudaro šios valstybės vaizdą.

Yra 4 porto hipertenzijos tipai. Tai priklauso nuo obstrukcijos vietą lygyje:

1. Dopechenochnaya arba predpechenochnaya formos. Tai atsiranda, kai susidaro obstrukcija induose, kol jie patenka į kepenis;
2. intrahepatinė - plėtoja Per kepenyse kliūčių susidarymą.Tai dažniausiai pasitaikanti galimybė, kurios dažnis yra 80-90%;
3. Suprarenal - šioje kraujo tėkmės blokavimo forma vyksta kraujagyslių lygiu, kurie nusidriekia iš kepenų, t.y. kepenų venų;
4. Mišri forma. Intrahepatinė įgyvendinimo variantas yra iš a antinksčio arba dopechenochnoy formų ar jų derinys.

priežastys portalo hipertenzija, kepenų cirozę portalo hipertenzija

priežasčių poveikis priklauso nuo šio sindromo variantas.

1. Dopechenochnaya forma gali vystytis kaip iš šių priežastinių veiksnių:

• Įgimti sutrikimai iš vartų venos struktūra: Uostai transformaciją, aplazija, hipoplazijos, atrezija portalo veną.
• Trombozė užblokavo kraujotaką - portalo trombozė.Pastebėta, uždegiminių ligų, tokių kaip ūmus apendicitas su irimo( destrukcinio), pankreatitas, pūlingo cholangitu, ūmaus tulžies uždegimo, taip pat ekrane tromboembolizacijai. Suspaudimas
• didelių vartų venos naviko ar cista kasos, parazitinės cista ne Alveococcosis. Taip pat tais atvejais, kaip galima antrinė trombozė portalo ir blužnies venos, kuris papildomai suformuoja vartų venos hipertenzijos.

2. intrahepatinė formos dl pokyčių kepenų audinio, ligos, atsiradusios dėl pažeidimo normaliai struktūrai hepatocitų struktūros. Net

anksti lydi portalo hipertenzija, kepenų cirozė.Tai yra labiausiai paplitusi prieplaukimo pažeidimų vystymo priežastis portalų sistemoje. Su šia liga atsiranda regeneruojami mazgai. Jie yra jungiamojo audinio struktūros, kurios išoriškai išspaudžia kepenų ląsteles.

• parazitai kepenyse - echinokokozė, šistosomatozės;
• Poliketiniai, kepenų navikai, navikų metastazės;
• Kepenų fibrozė;
• toksiškos hepatito kylančių, kai gauna daug vitamino A, ūminio hepatito;
• steatoze - riebalų kaupimasis lašelių hepatocitų, todėl įtampos ir suspaudimo jų struktūrų ląstelių;
• kaulų čiulpų ligos;
• Sarkoidozė, tuberkuliozė.

3. Suprarenal forma dauguma reti. Jis atsiranda, kai formavimo kliūtis kraujo tekėjimui kraujagyslėse, kad išbristi iš kepenų - kepenų venose.Ši forma yra dėl šių sąlygų:

• Chiari liga - uždegimas kepenų venų gleivinės, dėl kurio susidaro trombų susidarymo, dengiantis kraujo tekėjimą;
• Badd-Chiari sindromas. Kai ši sąlyga įvyksta dėl prastesnės vena cava iš vidaus sutapimų dėl jungiamojo audinio formavimasis venos spindžio arba suspaudimo jos auglys, cista, randų už jos ribų;
• širdies liga: konstrikcinis perikardito, triburio vožtuvo, teisę skilvelio nepakankamumas, ir tt. .

4. mišinio pavidalu, gali pasireikšti ligų derinys. Su šia forma yra blogiausia prognoze, nes chirurginio gydymo galimybė yra labai ribota. Pagrindiniai priežastinių veiksnių yra:

• atsiradimas vartų venos trombozė kartu su kepenų ciroze, kuris veda į vienu metu arba nuosekliai formavimo dopechenochnoy ir intrahepatitinių formų.
• antrinė Suprarenal cirozė ir portalo hipertenzija pirmiausia reikia sukurti padidėjęs spaudimas kepenų venų, kraujo stasis į kepenų vystymosi jos struktūros pokyčius, o po to formavimo į kepenis vartų venos hipertenzijos.

5. vartų venos hipertenzijos be kliūčių į kraujo srauto besivystančių. fistula per perėjimo tarp arterijos ir venos,null, per kurią yra padidėjęs iškrova kraujo vartų venos formavimas.

Dažniausiai fistulė susidaro Mezhuyev blužnies arterijos ir blužnies venos.Ženklai

KVSG, foto

anastomozės tarp tuščiavidurių portalo venų, per kurį kraujo iškrovos, kai į portalo sistemos blokas, išdėstytų 3 zonose:

1. laukas apatinio stemplės ir skrandžio viršutinės;
2. apatinė dalis tiesiosios žarnos;
3. Priekinė pilvo siena. Todėl

portalo hipertenzija turi simptomai sudaro kraujagyslių pokyčius minėtų zonos:

• stemplės veninių mazgų;
• Hemorojus - pleiskanotos tiesiosios žarnos venos;
• «galva Medūza" - venos priekinę pilvo sieną;Padidėjo blužnies
• dėl padidėjusio kraujo įdaru rezultatą - blužnis, ir atauga jo audinio - hipersplenizmas. Pastaroji valstybė lydi blužnies funkcijos aktyvinimo sunaikinti kraujo ląstelių, todėl dažnai lydi mažakraujystė ir sumažinti periferinių trombocitų skaičių;
• skysčio kaupimasis pilvo - ascitas.

Tiesiog kai iš naujo atsiranda intrahepatinę blokas dalį kraujo iš vartų venos apeiti kepenis - kepenų veną.

kraujo, o ne gauti į kepenis, nėra taikomos valymo, visi kenksmingi produktai apykaitos ateina į smegenis, ir plėtoja encefalopatija ir kitų simptomų Apsinuodijimo sindromas.

sindromas portalo hipertenzija pasireikš simptomai komplekso. Taigi, bendrojoje būklėje yra silpnumas, negalavimas, nuovargis.

rodomas dispepsiniai Skundai - pykinimas, vėmimas, diskomfortas, skausmas, skrandžio ir kepenų.Pacientams apetitas smarkiai mažėja, iki maisto atsisakymo - anoreksijos. To pasekmė reikšmingai sumažins svorį dėl riebalų ir raumenų praradimo. Portalo hipertenzija sindromas

odos niežulys pastebėta( dėl to, kad didelio patekti į kraujotaką tulžies rūgščių dirginančių jautrias nervų galūnės).Odos tapti Żółtaczkowy spalva gali atsirasti staigių mėlynės ir talpyklos atsirasti pertraukos savaiminis kraujavimas ar burnos perianal regione.

Ekrane atsiranda edema ant kojų ir dėl ascito atsiradimo - labai padidėja skrandžio tūris.Šių požymių priežastis yra baltymų sintezės funkcijos sumažėjimas. Dėl to skystis lengvai patenka į intersticinę erdvę( sumažėja onkotinis kraujospūdis).

• Šlapimas tamsėja. Tai yra dėl to, kad į jį įvedamas bilirubinas, kuris virsta urobilinu.
• Su kepenų encefalopatijos sutrikusio miego plėtrą, prarado teisę ritmą miego ir budrumo, blogėja atmintis, mąstymas veiklą.Gali būti elgesio ir asmenybės pokyčių pažeidimai, net mirusio savižudybės.
• Gimdos seksualinė disfunkcija ir impotencija, kurią lengvina keisti lytinius hormonus kepenyse. Gali būti raumenų mėšlungis, raumenų atrofija, plėtra Diupiuitreno kontraktūra - "susirangyti" pirštų.

apraiškos portalo hipertenzijos vaikams bus minimalus ir, apskritai, palankesnio kurso sindromas.

Taip yra dėl to, kad į vartų venos spaudimo yra šiek tiek padidėjo, kraujas aplenkia fiziologinių aplinkinius kelius( net atidengta vaikų) kliūtis, ryškesnių pokyčių kepenų funkcijos sutrikimų, ascitas yra reti.

Tačiau, nesant gydymo, liga pradeda vystytis, nepaisant didelių vaiko kūno kompensavimo galimybių.Būtina greitai nustatyti priežastis ir ją pašalinti.

diagnostika portalo hipertenzija

pirmas žingsnis yra apžvelgti ir tikrinimo, atpažinties požymius šio sindromo, kepenų ligų ir kitų ligų.Laboratorinis tyrimas - atlikti kraujo ir šlapimo bendrąją bei biocheminę analizę.Rezultatai yra pakeistas taip:

• vartų venos hipertenzijos, kepenų cirozė aptiktą sumažinti trombocitų skaičius, ne vėliau - anemija ir kitos kraujo ląstelės mažėjimą.
• Hiperplenizmu aptiktų visų ląstelių elementų sumažėjimas - pancitopenija.
• Kai hemochromatosis - padidėjęs hemoglobinas kartu su mažos spalvos indeksu.
• Be alkoholio cirozė atskleidė gerokai padidinti fermento AST, ALT, GGT( gama-glutamil).
• pirminės tulžies kepenų cirozė pasireiškia bilirubino koncentracijos padidėjimas, sumažėjimas albumino, žymiai padidinti šarminės fosfatazės, paskutinis žingsnis yra iš AST ir ALT sumažinimas, kuris rodo, hepatocitų sunaikinimo.
• Protrombino indekso sumažėjimas, jei indeksas yra mažesnis nei 60%, prognozė yra nepalanki.
• Kraujyje nustatomas albuminų, kreatinino, elektrolitų, karbamido kiekis. Gauti rezultatai lyginami su specialiomis skalėmis ligos stadijos įvertinimui.
• Šlapimo tyrimas: eritrocitai, leukocitai, baltymai, šlapimo rūgštis, kreatininas. Esant ascitui ir edemai, būtina nustatyti 24 valandų šlapimo kiekį.

Instrumentinis tyrimas - tai ultragarsinis tyrimas, kuris yra labai informatyvus šiai sindromai. Jis gali būti naudojamas kaip atrankos metodas. Kai aptinkamas ultragarsas:

• kraujagyslių tūrio pokyčiai;
• apjungimo laivų buvimas;
• ascitas;
• keičia kepenų ir blužnies dydį ir vidinę struktūrą;
• nustato trombų buvimą ir kraujo tėkmės greitį.

Taip pat galima atlikti: CT, MRI, radioizotopų nuskaitymas.

metodas, kuris leidžia pamatyti tikrąjį vaizdą apie kraujo srauto sutrikimas yra angiografijos - X-spinduliai kraujagyslių su kontrasto injekcijos.

miesto venos stemplė praleisti EGD.Paaiškinti portalo hipertenzija priežastį, kepenų biopsija, po mikroskopinio tyrimo audinio, ir laparoskopija.

gydymas portalo hipertenzija

sudėtingų terapinių priemonių yra ligų, kurias sukelia kliūčių gydymo, taip pat kaip aukšto slėgio intraportal pašalinimo. Portale hipertenzija gydymas yra padalintas į konservatyvų ir chirurginį.

Kai konservatyvus gydymas portalo hipertenzija naudojant vaistus, kurie mažina spaudimą portalo sistema:

1. Vazopresinas veda prie to, kad arteriolių mažinimo, o tai sumažina kraujo tekėjimą į žarnyną ir sumažina į vartų venos spaudimo. Prieš jos įvedimas yra būtinas siekiant pašalinti EKG, nes ji daro poveikį širdžiai, yra susiaurinta laivus. Somatostatin
2. - padidina arterijų, turinčių įtakos lygiųjų raumenų, kurie veda sumažinti spaudimą į portalą sistemos atsparumą.Sintetinis šio hormono analogas yra oktreotido.
3. neselektyvias beta blokatoriai: propranololis, nadololis, timololio.30% pacientų yra neveiksmingi. Be to, jie turi šalutinį poveikį impotencijos forma.
4. Nitratų: izosorbido mononitrato-5-, ir kt. . yra veiksmingas plėtimo venų.Ši grupė vartojama kartu su vazopresinu.

chirurginis gydymas portalo hipertenzija yra dirbtiniai formavimo aplinkkelių nutekėti kraujui iš vartų venos. Kai intrahepatinė kliūtis chirurginis gydymas atliekamas tik po to, sumažėja pagrindinio proceso kepenyse, be kepenų nepakankamumo apraiškas.

tokios operacijos atliekamos: portosystemic mazgu, blužnies arterijų embolizacija, omentorenopeksiya( podshivanie taukinė į kepenis ir inkstus, naujų laivų plėtros apeiti vartų venos).Pašalinimas blužnies

sumažina portale sistemos spaudimą, tačiau kaip savarankiška operacija taikoma tik tada, kai hiperfunkcija.

Atsižvelgiant į vartų venos hipertenzijos, kepenų cirozė geros poveikio donoro organų transplantacijos, su negrįžtamų pokyčių kepenų cirozė vystymosi gydymui.

Komplikacijos Komplikacijos portalo hipertenzija yra pakankamai sunkus. Jie atstovavo šiuo sąrašu:

• Kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų ir pakeisti. Toks kraujavimas portalo hipertenzija yra dažniausias ir pavojinga komplikacija, sukelianti 50% atvejų mirtinas;
• antrinių plėtra kepenų cirozė su vartų venos hipertenzijos subhepatic;
• Kepenų nepakankamumas - kepenų nepakankamumas;
• spontaniškas bakterinė peritonitas;
• Išorinė ir vidinė išvarža dėl ascito.