autoriai:
Volkovas A., endokrinologas, praktinė patirtis nuo 2015 m.
Tselmer NE, akušeris-ginekologas, pirmoji kvalifikacinė kategorija.
Gegužės 2019.
TLK-10 kodas: N91.0
Sinonimai: amenorėja, menstruacijų nebuvimas.
Pirminė amenorėja - pradinis nebuvimas mergina menstruacijas po 16 metų. Liga gali būti dėl anatominės sutrikimų ir hormoninių sutrikimų. Simptomatika priklauso nuo pagrindinės priežasties ligos. Gydymo daugeliu atvejų remiasi pakaitinės hormonų terapijos.
Pirminė amenorėja skiriasi nuo pirmoje vietoje, kad mergina kenčia nuo šios ligos, mėnesinių kraujavimas, įskaitant menarche (pirmasis laikotarpis) antrinė, tai niekada nebuvo mano gyvenime.
Kaip dažnai
Pirminės amenorėja paplitimas skirtis priklausomai nuo įvairių šaltinių 1,5 iki 2%. Gydant šią ligą, kartu su jos antrinės forma ji užima 10-15% į ligų, susijusių su sutrikimų reprodukcijai struktūros. Tai reiškia, kad 10-15% merginų ir moterų, kurie atvyksta į gydytojus dėl negalėjimo pastosi ir pagimdysi Kūdikių atskleisti menstruacijas nebuvimą šešis mėnesius ar daugiau, arba visiškas nebuvimas menstruacijų iš 16 metų.
Tipai pirminės amenorėjos
Yra du klasifikatoriai pirminės amenorėjos. Pirmoji laida:
- tiesa forma patologijų, kurioje nėra funkcinio ryšio tarp pagumburio, hipofizės, kiaušidžių ir gimdos, ir kaip Taigi, yra neturi ciklinius pokyčius šių organų, hormonų už cikliniai pokyčiai endometriumu pakankamai.
- klaidingas ligos forma, kurioje funkcinis ryšys tarp ten institucijos ir ciklinių pokyčių turi, tačiau, kraujo ir atmeta dėl kokios nors priežasties negali eiti už, pavyzdžiui, gimdos gleivinės, dėl defektų gimdos kaklelio, makšties, mergystės plėvė. Šios sąlygos reikalauja gydytojo įsikišimo, ir gerai reaguoja į gydymą.
Antrasis klasifikacija skirsto pirminės amenorėjos adresu:
- patologija vėluoja lytinis brendimas - šiuo atveju vėlavimas yra aptikta antrinių lytinių požymių vystymąsi;
- ligos požymių nedelsiant lytinį brendimą - sutrikusio vystymosi antrinių lytinių požymių šiuo atveju nėra.
Kodėl yra
Pirminė amenorėja - liga susidūrė ne jaunas amžius. Daugeliu atvejų sutrikimų priežastys, dėl kurių simptomų komplekso išvaizda yra defektų įsčiose rezultatas.
Amenorėja esant lytiniam brendimui vėlavimo
Atidėtas brendimas pasireiškia krūties augimo ir kūno plaukus dėl moterų tipą amžiaus daugiau nei 14 metų stoką. Mergina konstituciškai negali susitikti ūgį ir svorį, su savo bendraamžių poziciją. Vykdydama kaulų nuotraukas taip pat atskleidė, kad kaulų amžius atsilikimą tiesa.
Pagrindinės priežastys pirminės amenorėjos šiuo atveju du:
Apsigimimų lytinių liaukų
Sukelti apsigimimus į kiaušidžių nebuvimas yra genetiniai pakitimai. Tai įgimta anomalija vadinama lytinių liaukų disgenezė sindromas.
- gonadų disgenezė - tai išsigimimas, kurioje mergaičių kiaušidės nėra hormonų aktyvumo audinys, kuris yra, kodėl estrogenų organizme yra nepakankamas arba jie visiškai nėra. Esančių chromosomų tyrimo genetinės laboratorijos nustato skirtingus chromosomų anomalijos. Vietoj kiaušidžių audinio kūno ultragarsu ar laparoskopija gali būti vertinamas jungiamojo audinio juostas. Hormonai jie išleisti kiaušinius ir akcijų nėra. Privataus ir klasikinis atvejis lytinių liaukų disgenezė - Chromotidinė Ternerio sindromas Shershevskii, per kuriuos joks antra X-chromosomos;
- sėklidžių feminizacija sindromas - vystymuisi anomalija, kurioje mergaitės Vyras genotipas (XY), bet jis atrodo paprastai moteriškas.
Sutrikimai pagumburio-hipofizės sistemos
Skiriamasis bruožas šio amenorėja tipo yra sumažinti hormonų (gonadotropinais), pagamintų smegenų lygį. Tai gali būti aptikta per kraujo bandymo FSH ir LH.
Nėra gonadotropinais - ne kiaušidės stimuliuojamos - ne lytinių hormonų išsiskyrimo kiaušidėse - atidėtas lytinis brendimas - menstruacijų nebuvimą.
Šurmulys į sistemą pagumburio-hipofizės-suskirstyti į 2 grupes:
- funkciniai sutrikimai, jie gali būti mitybos, dažnai streso, infekcijos, intoksikacijos, daugelio lėtinių ligų rezultatas;
- organiniai sutrikimai - iš įgimtų anomalijų buvimas pagumburio-hipofizės sistemos, arba auglių, dėl kurių sudėtingų organai yra nebegali veikti struktūros. Be to, tokių sutrikimų priežastis gali būti meningito ar encefalito pasekmės.
Amenorėja nedelsiant lytinį brendimą
Dėl pirminės amenorėjos priežastis nedelsiant seksualinė plėtra - įvairūs apsigimimai iš lytinių organų. Pavyzdžiui, gali būti visiškai nėra gimdos (gimdos aplazija) arba ginatreziya - gamtinių angų mergystės plėvė trūkumas.
Be to, yra apsigimimų, kai kiaušidės turėti ir paskirstyti pakankamą kiekį lytiniai hormonai, bet mergaitės neturite gimdos ar makšties yra suformuota.
Iš atsižvelgiant į mergaitės kūną gimdos nebuvimas vadinamas sindromas Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Kiaušidės, sergantys šia liga išskiria hormonus įprastu režimu, ir, matyt, mergaitė vystosi normaliai, pagal amžių. Pasibaigus 16 metų ir daugiau tėvų amžiaus paprastai pareikšti mergina ant registratūroje, nerimauja dėl savo trūkumo menstruacijų. Egzaminas parodė gimdos nebuvimą; makšties paprastai trumpas, kartais trūksta, ir šiuo atveju, siekiant užtikrinti, kad ji galėtų gyventi normalų seksualinį gyvenimą, plastinė chirurgija yra privalomi.
Vykdami pas gydytoją
Ypač menstruacijų nebuvimo merginos
Kai vaiko motina ir stebėti gydytojas turėtų būti susirūpinęs dėl Mėnesio stokos ir pasiūlyti ligos buvimą:
- Iš 16 metų mergina, ir turi ateiti per mėnesį;
- 14 metų mergina, tačiau nėra jokių brendimo pradžios (krūtų padidėjimas, gaktos plaukų augimą, pažastų) požymiai;
- Tai buvo 3 metų nuo pieno liaukų ir seksualinės kūno plaukų išvaizdą, bet ne mėnesinių augimo;
Pastebimas augimo sulėtėjimas, svoris rodikliai iš šio amžiaus, o nuo savo bendraamžių normos. - Mergina, po laiku išvaizdos požymių brendimo metu pasireiškimo menstruacijas amžiaus (11-16 metų) nebuvo ciklinis kraujavimas iš lytinių takų, ir skausmas apatinėje ciklinis skrandžio.
Skausmas gali būti horizontalias, didėjant temperatūrai, su jausmu spaudimo žarnos prasme, su apsunkintas šlapinimasis. Ciklinis skausmas gali būti dėl to, kad kas mėnesį menstruacijas atėjimas, kraujo kaupimasis gimdą ir kiaušintakių ir galimybę išlieti ne iš makšties, gimdos kaklelio blogybių trūkumas ir mergelė mergystės plėvė. Po šios būklės diagnozę yra sėkmingai gali būti taikoma chirurginio gydymo.
Priklausomai nuo į mėnesinių ciklo sutrikimo priežastis, taip pat galima pastebėti:
- Virilization išorinių lytinių organų (nenatūraliai klitorio padidėjimas, pavyzdžiui);
- padidinti augimo arba augimo atskirą veikliąją galūnės (su didelio augimo hormono kiekio);
- neurologiniai simptomai (migrena, galvos skausmas, regos sutrikimai) - in navikų;
- pažeidimas kūno plaukai (visiškai nesant plaukai gaktos ir pažasties srityse);
- pilvo skausmas menstruacijų metu (atsižvelgiant į angas nesant mergystės plėvė).
Turnerio sindromas yra būdingas ženklų skaičius. Tarp jų:
- mažas svoris kūdikio kūno gimus;
- buvimas edema rankų ir pėdų limfinės kilmės;
- Pterygoid buvimas sulankstyto kaklo;
- aukštos viršutinė dangus (Gotiniai);
- didelis atstumas tarp Čiulptukui;
- staigus mažėjimas estrogeno ir testosterono, padidėjo FSH ir LH.
apklausa
Atsižvelgiant į svarbą diagnozuojant ant medicinos istorijos ir nagrinėjimo pacientui.
Apklausa ginekologą. Tiesiog egzaminui galima pamatyti ženklus uždelstų lytinį brendimą ir apsigimimų makštį ir mergystės plėvė.
Vaginoscopy: egzaminas į makštį ir visą gylis gimdos kaklelio per fiziologinio angą mergystės plėvė. Ji atliekama tais atvejais, kai įtariama, įgimtos lytinių organų. Procedūra yra neskausminga mergina, negadina natūralių mergystės plėvė gali būti atliekami ambulatoriškai. Patikrinimas atliekamas Vaginoscopy: plonas vamzdelis su vaizdo kamera.
Privalomi sudėtingi tyrimai:
- hormonų lygis balas (lygis testosteronas, estrogenas, LH ir FSH);
- toliau tiriamas skydliaukės hormonai, prolaktino, hidrokortizono, ir kt.
- hormonų testai (su estrogenu, AKTH, prgogesteronom, deksametazono, ir tt) - hormonas yra administruojami už kelių dienų kūnas ir žiūrėti organizmo reakciją (menstruacijos prasideda arba ne);
- Rentgeno spindulių, KT- ir MRT-obsledovanie kaukolės, siekiant nustatyti hipofizės statusą, aptikti patologijų turkiabalnio metodus, eliminacijos naviko procesų;
- laparoskopija Tai leidžia jums nurodyti apsigimimų ir lytinių liaukų disgenezė akivaizdoje diagnozę;
- Ultragarso tyrimas dubens organai gali padėti nustatyti gimdos nebuvimą; kaupimo kraujo gimdoje arba makšties viršutiniame skyriuje kartu su gimdos kaklelio ydų ar makšties apatinių skyrių; nebuvimas kiaušidžių folikulų ir jų pakeitimo jungiamojo virvutės su lytinių liaukų disgenezė; sumažinti gimdos ir kiaušidžių ( "vaikas" gimdoje).
- MRT dubens atliekami diferencinės diagnostikos skirtingų formų gimdos anomalijų, taip pat padeda paaiškinti buvimą ar nebuvimą lytinių organų dubens.
- Apžiūra genetikos ir chromosomų tyrimas, mergaitė bus nustatyti genetinę priežastį amenorėja. Nustatymas kariotipas ir seksualinė chromatino (naudojamas tiksliai diagnozuoti Turnerio sindromą);
- Oftalmologas tyrimas ir vertinimas regėjimo lauko (Perimetro) atliekamas siekiant pašalinti hipofizės auglys ir intrakranijinės hipertenzijos.
gydymas
Liga gydo endokrinologas, ginekologas ar ginekologą su privalomas konsultavimasis su endokrinologas.
Kai aptinka anomalijos pagumburio-hipofizės sistemos ir atidėjimo lytinio vystymosi naudojamas mėginio analogas gonadotropiną atpalaiduojančio hormono (GnRH). Jei yra teigiamas atsakas į bandymą su GnRH analogų mergina kūno, gydymas gali būti nehormoninis. Pradedant nuo neurotrofinių ir vitaminų kompleksus taikymo tam, kad siekiant pagerinti bendravimą tarp galvos smegenų žievės, pagumburio ir hipofizės struktūrų. Kai kuriais atvejais (ypač kai amenorėja priežastis yra nervų sutrikimas) ji turi poveikį. Jei nereaguoja į mėginio GnRH analogas yra skiriamas iš karto hormoniniai preparatai su pakeitimo tikslas.
Nustatant hipofizės auglys atliktas jo pašalinimo. Mergina su hormonų įvedimo iš išorės bus pasivyti su savo bendraamžiais plėtros ir mėnesinių ciklo bus koreguojama. Prognozė gimdymu palankios galima naudoti IVF.
Nustatant chromosomų anomalijos ir genetinę nebuvimą kiaušidžių mergaičių organizme (gonadų disgenezė) turite nedelsiant pradėti hormonų pakeičiamosios terapijos, mergina, matyt, buvo sukurtas laikantis Amžius. Jei nustatyti mergaitės chromosoma pateikti papildomą Y chromosomą, prieš pradėdami vartoti PHT, būtina pašalinti jungiamojo audinio juostas, kurios pakeičia kiaušides. Tai daroma siekiant išvengti piktybinių navikų jungiamojo krypčių augimą, dažnai vystosi šiuo chromosomų rinkiniu.
Kai genetinių chromosomų anomalijos ir normalių kiaušidžių mergaičių hormonų pakeičiamosios terapijos nebuvimas yra nurodyta ilgą laiką, iki vidutinio menopauzės amžiaus. Pastoti ir pagimdyti Pati mergaitė, žinoma, negali.
Apsigimimų makšties sėkmingai operuoti. Merginos sirgti mėnesinėmis, yra seksualiai aktyvus ir įsivaizduoti vaiką po plastinės operacijos. Kai imperforate mergystės plėvė ir iš makšties pertvara buvimas yra vykdoma jų IŠPJAUSTYMAS.
Plastinė chirurgija sukurti dirbtinį makštį jos nesant centrinėje reikia hospitalizuoti klinikos ir aukštą kvalifikaciją veikti ginekologą.
Atsižvelgiant į gimdą nesant (Rokitansky sindromas-Otto Küstner) yra kartais taip pat būtina plastiko operacijos, skirtos užbaigti makšties pailginti, seksualinį gyvenimą. Kiaušidės šioje situacijoje darbe pagal amžių, pakaitinė hormonų terapija nenurodytas. Plastinė chirurgija sukurti dirbtinį gimda šiuo metu nėra naudojamas. Jei norite turėti vaikų kiaušinio moterį apvaisintą naudojant IVF ir pakaitiniai motiną turėti nėštumo.
galimos komplikacijos
Pirminė amenorėja, kurio buvimas ignoruojamas ilgą laiką gali sukelti:
- nevaisingumas (dauginimosi sutrikimai pastebėti atvejų, sunku ar ne apskritai gali būti pataisyta, dažnai vienintelis būdas - IVF ar surogatinė motinystė);
- osteoporozė - būklė, kurios destruktyvios procesai kaulinio audinio viršenybę atkūrimo procesą ir, kaip rezultatas, kaulai praranda savo jėgą;
- aterosklerozė - nusėdimo ant indo sienelių lipidų plokšteles, kurie veda į susiaurėjimas laivo spindžio ir, kaip pasekmė, sutrikus kraujo srauto;
- nutukimas - hormonų pusiausvyros organizme dažnai veda prie svorio padidėjimo, kurio metu neveiksmingą mitybos.
Prognozė ir prevencija
Atsižvelgiant į tai, kad pagrindinis amenorėja - pasekmė daugiausia įgimtų sutrikimų, jos veiksmingos prevencijos priemonės dar nebuvo sukurta. Daug kas priklauso nuo pradinio sveikatos būklę motinos nėštumo, jos gyvenimo būdą, laiką. Už savalaikį gydymą dažniausiai palankios prognozės. Moteris gali būti negalės savarankiškai suvokti ar gimdysiu, bet pirminės amenorėjos simptomai neturi įtakos jos gyvenimo kokybę.
