Liga
Liga
Liga

Dismetabolinių nefropatija: tipai, simptomai, gydymas

click fraud protection

Dismetabolinių nefropatija - tai ligų grupė, kuri yra būdinga inkstų veiklos nepakankamumui metabolinių sutrikimų.

Priklausomai nuo izoliuoto pirminės ir antrinės dismetabolinių nefropatija priežastis.

Pirminis yra paveldimas ligas būdinga laipsniška žinoma, anksti plėtros akmenligė ir lėtinio inkstų nepakankamumo.

Antrinis dismetabolinių nefropatija gali būti susijęs su padidėjusia suvartojamų tam tikrų medžiagų kiekį organizme, medžiagų apykaitos sutrikimai dėl jų dalyvavimo kitų organų ir sistemų (pavyzdžiui, virškinimo trakto), medikamentinis terapija ir kt.

Dauguma dismetabolinių nefropatijos, susijusių su sutrikusi kalcio apykaitos (nuo 70 iki 90%), apie 85-90% iš jų - su iš oksalato druskos perteklius rūgštinio oksalato (esant kalcio oksalatas), o kitas su fosfatų viršija (kalcio fosfatas - 3,10%) yra sumaišomi, arba - oksalato / fosfato uratų.

Pirminis dismetabolinių nefropatija reti.

Apraiškos dismetabolic nefropatija

Kalcio oksalato nefropatija

Tai dažniausiai pasitaiko vaikystėje. Jo išvaizda gali būti susijęs su sutrikusia kalcio apykaitos ir oksalato (oksalo rūgšties druskų) metabolizmo.

insta story viewer

Oksalato vartojamos su maistu ar pagaminamos organizmo.

Priežastys, dėl oksalato susidarymą:

  • Padidėjo suvartojamų oksalato nuo maisto
  • žarnų liga - Krono liga, opinio kolito, žarnyno žarnų jungtys
  • Padidėjo gamyba oksalato kūnas.

oksalato nefropatija

Tai daugiaveiksnė liga. Remiantis įvairių autorių, paveldimumo į oksalato nefropatija plėtros dalis yra iki 70-75%. Be genetinių svarbų išorės faktorių: mityba, stresas, aplinkos spaudimo ir kt.

Pirmieji ligos apraiškos gali išsivystyti bet kokio amžiaus, net naujagimių laikotarpį.

Dažniausiai jie atskleidė per 5-7 metus aptikimo oksalato kristalai, mažo kiekio baltymų, baltųjų kraujo ląstelių ir raudonųjų kraujo ląstelių šlapimo pavidalu. charakteringai padidinti šlapimo savitasis sunkis.

Bendras vystymas vaikams su oksalato nefropatija, kaip taisyklė, neturi nukentėti; bet jie pasižymi alergijos, nutukimas, Autonominis distonija su polinkiu į kraujospūdžio sumažėjimą (hipotonija), Galvos skausmas.

Liga pablogino brendimo tarp 10-14 metų amžiaus, kurie, matyt, dėl to, kad hormoninių pokyčių metu.

Progresavimas nefropatijos oksalato gali sukelti inkstų akmenys, inkstų uždegimas formavimas stratifikacijos bakterijų infekcijos.

fosfato nefropatija

Fosfatas nefropatija pasireiškia ligų, susijusių su sutrikusia kalcio ir fosforo apykaitą. Pagrindinė priežastis, fosfatai - lėtinė infekcija, šlapimo sistemos.

Dažnai kalcio fosfatas nefropatija lydi kalcio oksalato pavidalu, bet ne tokie ryškūs.

Medžiagų apykaitos sutrikimai šlapimo rūgšties (uratų nefropatija)

Per dieną organizme yra suformuotas 570-1000 mg šlapimo rūgšties, trečdalį sumos, kuri išskiriami į žarnyne ir nutraukia ten bakterijas.

O likusieji du trečdaliai yra filtruojamas inkstuose, didžioji dalis yra išsiurbiamas atgal, ir tik 6-12% filtruoto suma išsiskiria į šlapimą.

Pirminis uratų nefropatija sukelia paveldimas sutrikimai šlapimo rūgšties apykaitai.

Antrinis atsirasti komplikacijų kitų ligų (eritremii, daugine mielomaA lėtinė hemolizinė anemija ir kt.), Yra daug tam tikrų narkotikų vartojimo pasekmė (tiazidų grupės diuretikai, citostatikai, salicilatai, ciklosporino vartojimo ir kt.) arba disfunkcija inkstų kanalėlių ir fizikinių ir cheminių savybių šlapime (inkstų uždegimas, pavyzdžiui).

Uratų kristalai yra kaupiamos inkstų audinio - ji veda į uždegimo vystymosi ir inkstų funkcijos susilpnėjimą.

Pirmieji ligos požymiai gali būti aptikta mažens, nors daugeliu atvejų yra ilgas latentinis visame procese.

Šlapimo atskleisti uratų, nedideli kiekiai baltymų ir eritrocitai. Didelių sumų buvimą šlapime tampa uratų plytų spalvos.

Pažeidimai cistino metabolizmas

Cistino, amino rūgštis yra metioninas metabolizmo produktų. Yra dvi pagrindinės priežastys, dėl iš cistino koncentracija padidėja šlapimo:

  • pernelyg kaupimas cistino į inkstų ląstelių
  • pažeidimas cistino reabsorbcija inkstų kanalėlių.

Cistino kaupimasis ląstelių yra genetinio defekto tsistinreduktazy fermento rezultatas. Tai dalijimasis pažeidimas yra sisteminis ir yra vadinamas cistinozė.

Ląstelės viduje ir Ekstraląstelinė kaupimas cistino kristalų atsiskleidžia ne tik inkstų kanalėliuose ir interstitium, bet ir kepenyse, blužnies, limfmazgių, kaulų čiulpų, periferinio kraujo ląstelių, nervų ir raumenų audinio, kita įstaigos.

Pažeidimas cistino reabsorbcijos inkstų kanalėlių pastebėtas dėl genetiškai defektas dėl transportavimo per ląstelės sienelės amino rūgščių - cistino, arginino, lizino, ir ornitino.

Su ligos progresavimo, apibrėžtų akmenligė ir prisijungimas infekcijos simptomus - inkstų uždegimas.

diagnostika

Laboratorinė ir instrumentinė diagnostika dismetabolic nefropatija yra grindžiamas

  • nustatyti druskos kristalai šlapimo,
  • skatinti tam tikras druskų koncentracija biocheminio tyrimo šlapime
  • tyrimas antikristalloobrazuyuschey gebėjimas šlapimo (AMC)
  • Atliekant bandymus calciphylaxis ir peroksidas su šlapimu,
  • inkstų ultragarso.

Identifikavimo druskos kristalai tik apskritai, šlapimo analizės nėra diagnozės dismetabolinių nefropatija pagrindas. Reikėtų nepamiršti, kad kristalai vaikų šlapime pasirinkimas yra dažnai trumpalaikis ir nėra susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais.

Siekiant patvirtinti diagnozę dismetabolinių nefropatijos aptikti kristalai druskų šlapimo atliekamas šlapimo biocheminių tyrimų.

Testas calciphylaxis atskleidžia apie ląstelių kalcio apykaitos pažeidimus. Testas peroksido šlapime atspindi aktyvų procesą iš ląstelių membranos peroksidacijos.

Pakeitimai atskleidė ultragarsu inkstų, kaip taisyklė, yra mažai konkretus. Gebėjimas aptikti inkstų mikrokameshkov ar intarpų.

Gydymo dismetabolic nefropatija

Gydymas bet dismetabolic nefropatija gali būti sumažintas iki keturių pagrindinių principų:

  • normalizuoti gyvenimo būdą;
  • Tinkamas gerti režimas;
  • dieta;
  • specifiniai gydymo būdų.

Gauna didelį kiekį skysčio yra universalus metodas gydant bet kokį dismetabolinių nefropatijos, nes ji palengvina tirpių medžiagų koncentracija sumažėjo šlapimo.

Vienas iš gydymo tikslų yra padidinti naktį šlapinimasis tūrį, kuris yra pasiekiamas, atsižvelgiant į skysčių prieš miegą. Pirmenybė turėtų būti teikiama į paprastą arba mineralinio vandens.

Dieta gali gerokai sumažinti druskos apkrova inkstams.

Specifinis gydymas turi būti nukreipta į kristalų formavimas, druskos išskyrimo prevencijos, normalizuoja medžiagų apykaitos procesus.

Gydymas oksalato nefropatija

Patarimai dėl mitybos

  • Gydant pacientus su oksalato nefropatijos priskirti bulvių kopūstų dietos, kuriame sumažintas maistą oksalato ir apkrovą inkstus.
  • Būtina pašalinti želė, stiprus mėsos sultinio, špinatai, spanguolės, burokėliai, morkos, Kakava ir šokoladas.
  • Patartina įvesti Abrikosai dietos, slyvų, kriaušių.
  • Mineraliniai vandenys naudojami, pavyzdžiui, Slavyanovskaya ir Smirnovskaya 3-5 ml / kg / per dieną. 3 priėmimas norma 1 mėnesio 2-3 kartus per metus.

narkotikų terapija

Narkotikų terapija, apima membranos narkotikų ir anti-oksidantų. Gydymas turi būti ilgalaikis.

  • Piridoksino (vitamino B6), yra įvedamas 1-3 mg / kg / per parą. 1 mėnesio ketvirtį.
  • Vitaminas B6 yra membrana stabilizuojantį poveikį dėl dalyvavimo riebalų kaip antioksidantas ir metabolizmą aminorūgščių metabolizmui. Taip pat tikslinga tikslas Magne B6 paruošimas 5-10 mg / kg / per dieną norma. Žinoma 2 mėnesius, 3 kartus per metus.
  • Membrana stabilizuoti veiksmų teikia vitamino A, kuri taip pat normalizuoja lipidų baltymų ir ląstelės membranos sąveiką. Paros dozė vitamino A 1000 IU per metus vaiko gyvenimo kursas - 1 mėnuo ketvirtį.
  • Tokoferolio acetato (vitaminas E) yra stiprus antioksidantas, kad patenka į kūną iš išorės ir gaunamos iš paties kūno. Reikia nepamiršti, kad vartojant per daug vitamino E gali slopinti maisto produktus į savo vidinį neigiamo atgalinio ryšio mechanizmas. Vitaminas E stiprina baltymų lipidų komunikacijos ląstelių membranas. Kuris skiriamas su vitaminu A esant kūno masės per dieną 1-1,5 mg / kg dozę.

Kaip naudojami membraniniai dimephosphone ir ksidifon.

Dimefosfon taikoma atsižvelgiant į tai 1 ml 15% tirpalo per 5 kg kūno svorio, 3 dozes per dieną doze. Žinoma - 1 mėnesį, 3 kartus per metus.

Ksidifon apsaugo nuo netirpių kalcio druskų nusėdimas. Įvedamas 10 mg / kg / per parą. 2% tirpalas 3 kartus. Žinoma - 1 mėnesį, 2 kartus per metus.

Tsiston turi aukštą efektyvumą, ypač kai kristalurijos. Tsiston įvedamas 1-2 tablečių dozę 2-3 kartus per dieną, nuo 3 iki 6 mėnesių kursą.

Be to, magnezija yra priskirtas, ypač esant padidintai oksalato kiekį dozės 0.15-0.2 g / dieną.

Gydymas uratų nefropatija

dieta

  • Į uratų nefropatijos praturtintos dietos gydymo numato išimtis purino bazių produktų (kepenų, inkstų, mėsos sultiniai, žirnių, pupelių, riešutų, kakavos ir tt).
  • Pirmenybė turėtų būti skiriamas pieno produktų ir augalinės kilmės.
  • Svarbi sąlyga sėkmingai gydyti yra pakankamas skysčių - nuo 1 iki 2 litrų per dieną. Pirmenybė turėtų būti teikiama silpnai šarminį ir prastai mineralizuotu vandenys Nuoviru (asiūklis, krapai, beržas lapų, bruknių lapų dobilų, Ginčai et al.), Avižos sultinio.

Optimaliam rūgštingumas šlapime gali naudoti citrato mišinys (Uralo Y blemaren, magurlit, solimok ir kt.).

Kai uratų nefropatija yra svarbu sumažinti šlapimo rūgšties koncentracija. Šiam tikslui, reiškia, kad sumažinamas šlapimo rūgšties sintezę - alopurinolio, nikotinamido.

Vaikams alopurinolio yra ribotas dėl galimų komplikacijų odos, kepenų, kraujyje.

Pagal griežtą priežiūrą alopurinolį administruoja esant 0,2-0,3 g / parą dozę. 2-3 valandas per dieną 2-3 savaites po to dozė yra sumažintas. Visuotinio Kurso trukmė - iki 6 mėnesių.

Nikotinamidas yra silpnesnė narkotikų nei alopurinolio, bet geriau toleruojamas; paskirtas esant 0,005-0,025 g dozės 2-3 kartus per dieną 1-2 mėnesius kartoti kursus.

Šlapimo rūgšties išvedamas kaip oroto rūgšties, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.

Gydymas fosfato nefropatija

Gydymas fosfato nefropatijos turėtų būti nukreiptas į šlapimo parūgštinant (mineralinio vandens - Zelterūdens, Arzni, Suar-Dzau ir kt.; preparatai - Cystenalum, askorbo rūgštis, metioninas).

Paskirtos dietos maisto gausu fosforo (sūris, kepenys, kiaušiniai, vištiena, pupelės, šokoladas ir tt).

cistinozė

Gydymas cistinozės ir cistinurija apima mitybą, vysokozhidkostny gydymo ir narkotikų terapija į šlapimo šarminant ir padidinti cistino tirpumą.

Iš dietos terapijos tikslas - užkirsti kelią didelio suvartojimo cistino vaikų pirmtakas - metionino ir kitų sieros turinčių rūgščių.

Ji taip pat neįtraukti (arba labai riboti) kūdikių maisto dietos turtingas metionino ir sieros turinčių amino rūgščių produktai - sūris, žuvis, kiaušiniai, mėsa ir kt.

Nuo metioninas yra būtinos vaiko kūno augimui, ilgai vartojant griežtos dietos neįmanoma, todėl per 4 savaites nuo pradėti dietos terapija mityba Vaiko plečiasi ir yra artimas normalu, bet griežtą išskyrus žuvų, sūrio ir kiaušiniai.

Skysčio kiekis turi būti ne mažiau kaip 2 litrai / per dieną., Ypač svarbu imtis skystį prieš miegą.

Šlapimo šarminės naudojamas citratas mišinys, natrio bikarbonato tirpalu, blemaren, šarminės mineralinio vandens.

Siekiant pagerinti tirpumą ir užkirsti kelią kristalizacijos cistino, priskirtą penicilamino. Jis turi tam tikrą toksinį poveikį, todėl ne gydymo pradžioje yra priskiriami mažos dozės - 10 mg / kg / per dieną. 4-5 metodai dar dozės padidėja per savaitę iki 30 mg / kg / per dieną, o kai cistinozė -. 50 mg / kg / per dieną.

penicilamino gydymas turėtų būti pagal cistino turinio kontrolės leukocitų ir / arba tsianidnitroprussidnogo bandymas (už cistino šlapime, kur cistino koncentracija turėtų būti iki 150-200 mg / l). Patekęs į šiuos rodiklius penicilamino dozę sumažinti iki 10-12 mg / kg / per dieną.

penicilamino gydymas atliekamas ilgą laiką, metų. Kaip penicilamino inaktyvuoja piridoksino kartu priskirtą vitamino B6 (piridoksino) esant 1-3 mg / kg / per parą. 2-3 mėnesių pakartotinius kursus.

Stabilizuoti paskirtų vitamino A inkstų kanalėlių (6600 TV / per parą) bei vitamino E (tokoferolio, 1 lašą 1 metų gyvenimo 5% tirpalo per dieną) 4-5 savaičių su pakartotinės membranas.

Yra teigiamas poveikis į penicilamino vietoj jos mažiau toksinių analogo - kuprenil į riboto dozės kartu su ksidifonom ir kitų membranos.

Antibiotikų terapija yra nurodyta stojimo infekcija.

Jei cistinozė sėkmingai naudojamas persodintas inkstas, kuris vyksta iki galutinės stadijos lėtine inkstų nepakankamumo vystymąsi. Inkstų transplantacija gali žymiai padidinti pacientų gyvenimo trukmė - iki 15-19 metų, tačiau Nusėdimui cistino kristalų pastebėta, kad transplantato, kuris galiausiai veda prie pralaimėjimo ir transplantuotas inkstus.

perspektyva

Prognozuojama dismetabolic nefropatija paprastai palankios.

Daugeliu atvejų, atitinkamas režimas, mityba ir narkotikų terapija gali pasiekti stabilų normalizuoti rodiklių šlapimu.

Atsižvelgiant į gydymo ar kai nesant iš labiausiai natūrali pasekmė dismetabolic nefropatija neefektyvumas yra inkstų akmenys ir inkstų uždegimas.

Dažniausiai komplikacija yra nefropatijos dismetabolic šlapimo takų infekcijos plėtra į pirmąją vietą pielonefritas.

  • Dalintis
Silpnas darbo: priežastys, pasekmės ir prognozės
LigaLigaLiga

Silpnas darbo: priežastys, pasekmės ir prognozės

Autorius Straipsnio - akušerė Grigorjeva Ksenija S.Gimdos inerciją - patologinė būklė būdinga mažėjimo ir silpnėjimo darbo, taip pat lėtai atidarym...

Stuburo osteoporozė simptomai, gydymas, Pratimai
LigaLigaLigaSąnariai Ir Kaulai

Stuburo osteoporozė simptomai, gydymas, Pratimai

Autorius - Chuklin Olga, bendrosios praktikos, terapeuto. Darbo patirtis nuo 2003 m.stuburo osteoporozė - liga, kuri yra sumažinti nugaros smegenų ...

Kode: priežastys, simptomai, gydymas
LigaLigaLigaInfekcinės Ligos

Kode: priežastys, simptomai, gydymas

Skiedros - tai liga, kuri yra ramybės virusinės infekcijos atsinaujinimas.Patogenas - vėjaraupių zoster virusas (herpes viruso tipo 3). Be paūmėjim...