Mielodisplastinio sindromo (MDS) nurodo ligų, kraujo sistemos, kurioje normalus kraujodaros sugedo. Kitas pavadinimas ligos - predleykemicheskoe valstybė.
priežastys
Tas faktas, kad toks mielodisplatinio sindromas ir jos vystymosi priežastis nėra žinoma. Patologija yra 2 tipų: pagrindinis (nepriklausomas liga) ir antrinė (sunkus komplikacija procesų žmogaus organizme).
Pirminis MDS atsiranda pagal aplinkos veiksnių įtakos. Tai apima:
- ekologija;
- Padidėjęs radiacijos;
- toksinų, alergenų veiksmų;
- pesticidų ir kitų kenksmingų medžiagų į vaisių ir daržovių auginimo naudojimas;
- pridėti į maisto produktus, daug konservantų, dažiklių, stabilizatorių ir kt.
Kitos priežastys pirminės mielodisplaziniu sindromas apima genetinių ligų. Rizikos grupei priklauso pacientai, sergantys Dauno sindromu, Fankoni anemija ir kt.
Antrinė ligos forma dažniausiai atsiranda dėl piktybinių vėžinių procesų fone, arba pagal chemoterapinių / radiologinio gydymo įtaka. Tai veda prie slopinimu mikrobų kiekis kraujyje (eritrocitų, leukocitų, trombocitų).
Klasifikacija ir rūšys
Priklausomai nuo ligos ir mielodisplazinio sindromo simptomų paplitusi charakteristikos yra skirtingos. Ligos formos pagal Tarptautinės klasifikacijos:
- Ugniai anemija, lydi sideroblastų išvaizdą kiekį kraujyje. Į patologinio proceso apima tik eritrocitų atauga. Nėra blastų.
- Ugniai citopenija sudėtinga pažeidimas 2 ūgliai. Blastų ne eiti į periferinį kraują.
- Atsparus ugniai anemija su blastų perteklinių-1. Blastų iš į periferinį kraują (5%). pancitopenija kyla. Be kaulų čiulpų displazija procesai apima 1 arba daugiau kraujodaros mikrobų vienu metu.
- Atsparus ugniai anemija su blastų perteklinių-2. Padidėjęs monocitų, granuliocitų ir limfocitai sumažintas. Iš blastų skaičius padidėja iki 19%.
- MDS yra neįmanomas diferenciacijos. Sumažina lygius leukocitų ir trombocitų blastų izoliuoti.
- BVS lydi izoliuotoje išbraukta 5q. Analizė nustatomas vieneto blastų. Padidėjęs trombocitų kiekis.
simptominės apraiškas
Specifiniai požymiai neturi Mielodisplastinis sindromas. Klinikiniai požymiai yra dėl to, kad pažeidimas iš kaulų čiulpų ir slopinimo kraujodaros mikrobų laipsnį.
Pagrindiniai požymiai:
- anemija sindromas. Ji vystosi daugiausia dėl mažesnių tarifų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Skundų atsiranda galvos svaigimas, stiprus silpnumas, mieguistumas, širdies plakimas, dusulys, kai vaikščioti greitai, širdies ritmo sutrikimas, sumažėjęs efektyvumą. Odos ir gleivinės tampa blyškios.
- Hemoraginis sindromas. Kaip rezultatas, nuosmukis trombocitų kraujo krešėjimo procesus blogėja. Atsirasti savaiminis kraujavimas iš gimdos, (virškinimo trakto sutrikimo, nosies, ir tt); yra formuojami ant odos taškiniai kraujavimas. Net su nedideliu poveikiu odos mėlynės.
- infekcinės komplikacijos šio sindromo. Sumažinti subrendusių granulocitų ir pažeidžiant jų veikimo sumą (ląstelės negali atlikti fagocitozę, chemotaksio ir kiti). Ji veda į tai, kad organizmas negali veiksmingai kovoti su bakterinės infekcijos tampa jautrūs patogeninius veiksmų agentai. Dažnas komplikacijos mielodisplaziniu sindromas yra sunkus, sunku gydyti plaučių uždegimą, virusų, grybelių ar mikobakterinės pobūdį, pūlingos odos pažeidimų, kraujo užkrėtimas ir sepsio.
- Splenomegalija. Organų padidėjimas dydžių 1-2 cm.
- B-simptomai. Dėl pokyčių skaičių ir funkcinio pajėgumo limfocitų pastebėta šiek tiek pakilti kūno temperatūra, ypač naktį. Pacientų pranešė padidėjo nuovargis, prakaitavimas, galvos skausmas ir kiti simptomai, būdingų apsinuodijimo sindromas.
- Autoimuninė sindromas. Yra reta, ne daugiau kaip 10% pacientų. Plėtra mielodisplaziniu ligos sukelia aktyvacijos sistema procesams: vaskulitas seronegatyvios artritas ir kt. Tai galimą perikarditas, pleuritas, hemolizinė anemija.
diagnostika
Pirmasis tyrimas, o tai leidžia įtarti, mielodisplastinio sutrikimas - analizę periferiniame kraujyje. Tai lemia daug hemoglobino, eritrocitų, leukocitų (pancitopenija) sumažėjimą. Trombocitai gali būti arba sumažinta arba padidinta, priklausomai nuo trombocitų naikinimo gemalų.
Skiriamasis bruožas ligos yra aukštos spalvų indeksas (0,9-1,1). Taip yra dėl to, kad raudonųjų kraujo kūnelių lygis mažėja greičiau nei hemoglobino, todėl ląstelės sočiųjų pakankamai hemoglobino. pasirodo kraujo retikuliocitai. Jie liudija, kaulų čiulpų bandymas kompensuoti raudonųjų kraujo ląstelių stoka ir išėjimo į nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių periferijoje.
Tiksli diagnozė yra įmanoma tik per kaulų čiulpų biopsija iš klubakaulio kaulai ar krūtinkaulio tyrimas. Procedūra daroma hematologijos palatoje. Tai lemia blastų sideroblastų ir kitų ląstelių skaičių, nurodant patologinių regeneracijos tipą.
Nustatyti genetiniai pokyčiai padeda citogenetinius studijas.
gydymas
Ligos gydymo - ilgas procesas. Liga terapija naudojant šiuos metodus ir įrangą:
- Simptominį gydymą. Užpilai raudonųjų ląstelių ir / ar trombocitų. Kad būtų galima kompensuoti iš formos elementų trūkumas. Jei reikia dažnai procedūra parodyta desferal papildomai naudoti dėl prevencijos hemosiderosis tikslu.
- Antibiotikų terapija. Tai rodo, komplikacijų dėl infekcijos su bakterinė mikrofloros organizmo vystymąsi. Šiuo atveju, naudokite plataus spektro antibiotikų.
- Pasirengimas aktyvacijos ląstelių diferenciacijos - retinoidai. Tai apima Vesanoid, cholekalciferolis, ir kt.
- augimo faktoriai. Yra naudojamas stimuliuoti išsidėstymą granuliocitų ir monocitų ląstelių serijos, taip pat eritropoetiną ir interleukino-3 formulių.
- Imunoterapija. Gipokletochnom veiksmingas mielodisplazinio sindromo. Chemoterapija padeda normalizuoti kraujo ir net remisija. Dozės koreguoti atliekamas reguliariai apie kraujo biocheminių parametrų rezultatus. Tai apima kreatinino, karbamido, kepenų fermentų. Gydymo režimą, skirtas mažiausiai 6 mėnesius.
Su vaikais ir jaunų pacientų ligos eigą rodomas turintis kaulų čiulpų transplantacijos. Tik šis metodas leidžia pasiekti stabilią remisiją ir išvengti atkryčio.
perspektyva
Dėl ligos prognozei įtakos žalos kraujodaros mikrobų (leukocitų, eritrocitų, granulocitų), asmuo amžių ir bendrą sveikatos lygį. Ankstesni Gydymas pradedamas, tuo didesnė tikimybė pasiekti normalizavimą hematologinių parametrų. Kai laiku paskyrimas imuninės terapijos, terapiniai rezultatai buvo pastebėtas 60% pacientų.
Kai kaulų čiulpų transplantacija pasikartojimo-nemokamai 2,5-3 metų, galbūt daugiau kaip 35% pacientų. Tačiau yra didelis mirtingumas, daugiau nei 45%.
prevencija
Veiksminga prevencija MDS neegzistuoja. Siekiant išvengti kraujo pažeidimus, rekomenduojama atlikti teisingą gyvenimo būdą. Jei įmanoma, venkite kontakto su cheminių, toksinių ir kitų kenksmingų medžiagų. Maisto suvartojama naturalūs maisto produktai yra auginami be pesticidų ir toksiškų cheminių medžiagų priemaišomis. Kad būtų išvengta pridedant prie maisto kvapiųjų medžiagų, dažiklių, konservantų. Vartok pakankamai vandens.
Reguliariai užsiima kūno kultūros ir sporto. Atsikratykite blogų įpročių.
Jei pablogėjimas sveikatos neignoruoti sveikatą ir pasikonsultuoti su gydytoju dėl išsamiai išnagrinėta.
