Valdenstremo liga - yra labai retas navikas kaulų čiulpų, kuris yra suformuotas iš mutavo plazmotsitarnyh ir Limfocitinio ląsteles. Tai patologinė būklė yra lydima ląstelių, kurios gamina pernelyg daug imunoglobulino išvaizdą. Per pažeidimas yra panašus į lėtinį limfoleukemijos.
Dažniausiai patologija pasireiškia simptominė vyresnio amžiaus. Šis pažeidimas yra labai pavojingas, nes Ji vykdo sunkių komplikacijų rizika. Makroglobulinemijos reikalauja sudėtingo gydymo.
Ligos priežastys
Tikslios priežastys, kodėl yra limfoplazmocitinė limfoma, dar nėra įdiegta. Yra genetinis gydymas šios ligos. Tai ne be priežasties, kad yra. Kad. Ar nėra neįprasta, kad nustatyti į vienos šeimos nariai liga, susijusi kraujo.
Be to, daugelis mokslininkų šios patologinės būklės linkę virusogeneticheskoy makroglobulinemijos teoriją Šio tipo. Manoma, kai kurie virusai gali būti įvestas į ląsteles ir sukelti genetinę nepakankamumas. Tokiu būdu dalijant ląstelės rodomi su mutuotos DNR. Dažnai jis kenčia ir imunitetą, kuris negali atskirti infekuotų ląstelių ir elementų iš defekto struktūrą. Tai veda prie plazmos ląstelių išvaizdą ir limfocitai yra negali atlikti savo funkciją ir išskiria didelius kiekius baltymų - imunoglobuliną.
Veiksniai, kurie didina šios ligos būklę riziką, yra:
- susisiekti su radioaktyviosiomis medžiagomis;
- atsižvelgiant tam tikrų vaistų;
- poveikis sunkiųjų metalų ir kitų pavojingų cheminių medžiagų;
- ilgalaikio poveikio saulės;
- traumos kartu su lūžių kaulų;
- atvejai neuropatija istorijoje;
- dažnai jis būna streso būsenoje.
Manoma, kad prisidėti prie šios ligos atsiradimą gali būti ilgas buvimas ekologiškai nepalankių sričių ir blogų įpročių.
simptomai
Kai limfoplazmocitinė limfoma simptomai ankstyvosiose stadijose yra panašūs į limfoleukemijos. Pradiniai simptomai šis vėžys yra bendro pobūdžio. Pacientas skundžiasi, kad:
- silpnumas;
- padidėjęs prakaitavimas;
- greitas svorio netekimas;
- skausmas ir skausmai, sąnarių;
- sumažėjo našumą;
- subfebrile temperatūra.
Ateityje pastebėjo iš limfoidinio infiltracija simptomų atsiradimas. Yra limfmazgiai padidėjo. Pacientai jaučia spaudimą hipochondrija, nes išsiplėtusios blužnis.
Kaip patologinę būklę progresavimo pacientui, turinčio simptomus hemoraginio sindromo. Dėl baltymų lygio padidėjimas kraujyje trombocitų adhezijos procesų pažeista. Tai padidina kraujavimo riziką. Labai dažnai pasitaiko nosies ir kraujavimas iš dantenų. Čia gali būti blyški oda. Nustatyta taškas kraujavimas į odą. Pacientai tampa vangus. Galimas apalpimas. Sunkus patologinės būklės suvaržymo galūnių mobilumo stebimas dėl to, kad sąnarių disfunkcija.
Vėlesniuose etapuose ligos vystymosi paraamiloidoza ryškių požymių atsiranda. Yra į kalbos dydžio padidėjimą. Pacientas praranda gebėjimą normaliai kalbėti. Gali būti sunku praryti. Baltymų junginiai nusėda ant visų vidaus organų. Ypač stiprus kenčia nuo širdies ir kraujagyslių sistemai. Pacientai atsiranda tachikardija ir kitus pažeidimus širdį.
Dėl baltymų kaupimosi organizme gali jausti skausmą įvairiose kūno dalių. Vėlesniuose etapuose ligos gali sukelti sutrikimų, inkstų ir plaučių. Dažnai simptomai pasireiškia centrinės nervų sistemos.
diagnostika
Norėdami patvirtinti tokią patologinę būklę kaip limfoplazmocitinė limfoma, jis reikalauja išsamaus tyrimo. Pirma, gydytojas renka klinikinius ir šeimos istoriją. Patologijos buvimas rodo, nukrypimų, kurios atsiranda per bendrųjų ir biocheminių kraujo tyrimų skaičių.
Iš patologijos buvimą nurodė padidėjusį ENG ir matinis eritrocitų, taip pat padidinti turinio limfocitų ląstelės. Jie gali būti nustatyti ir nesubrendę leukocitai. Į šios patologijos kraujo taip pat aptikta padidėjęs šlapalo, gliukozės, cholesterolio, elektrolitų pažeidimą. Dažnai nustatomas padidėjęs kalcio ir kreatinino. Atliekamas šlapimo tyrimas, siekiant aptikti baltymą.
Norėdami patvirtinti diagnozę dažnai vartojamas imuno. Šis tyrimas atskleidžia, aukštas kraujo imunoglobulino M. trephine biopsija klubakaulio kaulai gauti kaulų čiulpų dažnai vartojamas. Po to gauti mėginių tyrimas. Tai gali būti atliekama biopsija audinius, kur yra indėliai baltymų.
Įvertinti blužnies, kepenų ir kitų vidaus organų priskirtas JAV valstybės. Aptikti vidurinį naviko lokalizacijos ir padidėję limfmazgiai pavestas laikydami spiralės kompiuterinę tomografiją. Dažnai atliekami siekiant patvirtinti MRT diagnostika, leidžia paaiškinti vidaus organų būklę. Šis tyrimas gali atskleisti baltymų sluoksniavimasis į įstaigas. Jis gali būti rafinuotas narę smegenų laivams. Įvertinti širdies funkciją priskirti EKG.
ligų gydymas
Makroglobulinemijos Waldenstromo galima gydyti įvairiais metodais. Identifikuojant ne ankstyvuosiuose vystymosi etapuose liga, gydytojas gali palaukti ir pamatyti požiūris. Su didėjančiu greičiu plėtros naviko procesas gali būti paskirtas gydymas.
pacientai, kuriems atliekama chemoterapija dažnai rekomenduojama. Į citostatikais naudojami, leidžianti sunaikinti ląsteles su ženklais vėžinių degeneracijos gydymui. Jei yra požymių, anemija priskirtas administravimo RBC.
Tai gali būti rekomenduojama programa Ekstrakorporaliniai metodus. Hemosorption dažnai nustatyta tvarka, dializės ir plazmafareza. Jie leidžia jums pašalinti patologinio baltymo kūną ir sumažinti didžiulio kraujavimo riziką.
Daugeliu atvejų, atkūrimo gali būti pasiektas tik kaulų čiulpų transplantacija. Šis gydymo metodas yra naudojamas retai, nes Senyvi pacientai sunku toleruoti šią procedūrą. Transplantacija yra susijęs su komplikacijų rizika. Siekiant sumažinti riziką, rekomenduojama kaulų čiulpai, surinkti iš susijusios donoro.
Komplikacijos ir prognozė paciento gyvenimo trukmė
Jei ne skubiai imtis priemonių, kuriomis siekiama pašalinti tokias patologines būsenas, pavyzdžiui, Limfoplazmocitinė limfoma, baltymai gali Užkirsti laivo liumenų ir provokuoti kraujavimas.
Padidėjęs kraujavimas gali būti sunki anemija priežastis. Dėl blokavimo kraujagyslių smegenyse gali mirti iš kūno audinių. Galbūt plėtra paraproteimicheskoy koma. Komplikacijų, kurias dažnai šios ligos - inkstų funkcijos sutrikimas ir šlapimo takų. Dažnai yra infekcijos prisijungimas. Tai gali pabloginti plaučių funkciją.
Gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems šią diagnozę kompleksinio gydymo yra 7 metai. Visas atkūrimas yra įmanoma pasiekti maždaug 30% pacientų. Komplikacijos pablogina patologinės būklės prognozę.
