Anemija

Sideroblastinės anemija: sideroblasticheskaya, paveldima, kas tai yra, simptomai

click fraud protection

Tai kraujodaros pažeidimo atsiranda daug rečiau nei kitų formų anemija. Tačiau sideroblastinės anemija kupinas sunkių komplikacijų, įskaitant vidaus organus sunaikinimo ir nervų sistemos iki protinis atsilikimas plėtrai. Išvengti tokių pavojingų pasekmių galima anksti nustatyti ir gydyti ligą.

sideroblastinės liga

klasifikacija ligų

Pagrindinis bruožas šios anemijos forma - geležies trūkumas raudonųjų kraujo ląstelių sudėtį, kai pernelyg daug organizme. Toks pažeidimas kyla iš to, kad kaulų čiulpų ląstelės praranda gebėjimą visapusiškai pasinaudoti šio mikroelemento hemoglobino sintezei. Nenaudotas geležies palaipsniui kaupiasi kepenyse ir blužnyje. Hemoglobinas-išeikvoti raudonųjų kraujo kūnelių negali teikti ląsteles deguonimi.

Kai diagnozė yra būtina išsiaiškinti priežastis, pobūdį ir ligos sunkumą. Apie tai priklauso jo natūra. Sideroblastinės (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) anemija gali būti:

  • Perkamos.
  • Paveldimas.

Įsigijo patologija - dažniausiai iš toksinių medžiagų kūno, ilgo buvimo šalčio rezultatas. Pašalinus chemijos arba terminio stimulo daugelyje klinikinių atvejų, geležies plazmos turinys yra normalizuotas nepriklausomai. Sunkiau, jei jos kartos pažeidimas sukelia autoimuninių ligų arba vėžio. Kas dešimtas pacientas suserga leukemija.

insta story viewer

Tepinėlį sideroblastinės anemija

Paveldima sideroblastinės anemija perduodama vaisiui per trūkumais motinos chromosomos. Dėl genetinės mutacijos hemoglobino sintezėje sulėtėjo. Nekomplikuota ligos eigai ir sveikų vaikų gimsta motinoms ir vaikams, sergantiems sunkia liga. Liga pasireiškia dažniausiai tik pati pradžia, bet kartais daug vėliau. Klasifikavimas išskiria įgimtų anomalijų, kurios reaguoja į piridoksinu. Izoliuota grupę turi sudaryti paveldima liga, kuri gali būti ne pagerinti vitamino B6.

priežastys

Dėl hemoglobino gamybai reikalingi tokie biocheminį triadą:

  • Geležinis.
  • Protoporfirino.
  • Baltymų.
Baltymai maisto produktuose

Sideroblastinės ligos forma išsivysto dėl protoporfirino deficito rezultatas. Šis pigmentas yra hemo pirmtakas - porfirino junginių su geležies, kuri yra toliau paverčia prie hemoglobino.

Pagrindinės priežastys, dėl įgytų ir paveldėtų anemija sideroahrestical:

  • ilgalaikis alkoholio vartojimas;
  • intoksikacija junginiai cinko arba švino;
  • vario trūkumas organizme;
  • ilgalaikio gydymo su tam tikrų hormoninių vaistų, antibiotikų, prieštuberkuliozinis agentų (pvz, chloramfenikolio, ciklosporinas, izoniazido);
  • autoimuninės ligos (reumatoidinis artritas, I tipo cukrinis diabetas, išsėtinė sklerozė, Hashimoto tiroidito, celiakijos, su tt);
  • piktybinis auglys;
  • vyresnis amžius (virš 50-55 metų amžiaus);
  • genetinis polinkis.
Išplėstinė Amžius

simptomai

Už ligos, kuriai būdingas anemijos. Jos dažniausi požymiai yra:

  • galvos svaigimas;
  • dusulys, net su mažu fizinio krūvio;
  • nuovargis;
  • energijos stoka;
  • galvos skausmas;
  • padidėjęs plaukų slinkimas, trapūs nagai;
  • skausmas širdies.

Sideroblasticheskaya paveldima anemija klinikinių atvejų matė kūdikystėje balsų dauguma. Vaikas turi šiuos simptomus:

  • sumišimas, atminties pablogėjimas;
  • dažnus galvos skausmus;
  • blyški oda;
  • raumenų silpnumas;
  • nuovargis;
  • padidinti kepenų, blužnies.
blogai atminties

Suaugusiems, ši liga forma gali pasireikšti šie simptomai:

  • žemiškas šerkšnas arba gelsvai atspalvį odą;
  • greitas nuovargis esant aukštesnei fizinio aktyvumo;
  • padidinti kepenų, blužnies;
  • padidėjęs koncentracija gliukozės kiekis kraujyje;
  • tachikardija, širdies skausmas;
  • plaučių funkcijos nepakankamumas;
  • nutukimas, silpnina potenciją, padidėjimas balsu.

Kita apie sideroblastinės anemijos simptomų intensyvumas priklauso nuo jos formos ir amžiaus pacientui. Pasireiškimai liga, gali būti minimalus, šviesa, ypač pradžioje ligos stadijose. Tariama, sunkus sindromas yra senyviems pacientams stebėta su gemosideroze - nusėdimas geležies junginių audinių ląstelių.

diagnostika

Kraujo tyrimas atskleidžia formą ir raidos etapą ligos, dėl kurių po laboratorinių bandymų tipiniai duomenys:

  • padidėjo koncentracija geležies serumo;
  • sumažinti retikulocitų (protoeritrotsitov) skaičių;
  • buvimas nenormalios eritrocitų (bazofilinės granulocitų);
  • lašas trombocitų lygiuose, pokyčius leukocitų skaičius (visų sunkus kepenų pažeidimas);
  • sumažintas spalvos indekso (mažiau nei 0,8), ir kt.
Serumo geležies koncentracija

Jei eritrocitų kiekis protoporfirino sumažintas, ši nuoroda gali nurodyti paveldima liga. Aptikta kraujo švino junginiai sideroahrestical įrodo įgytas anemija egzistavimą. Paaiškinti diagnozė yra skiriamas rentgeno spindulių. Jei kelio aiškiai matomos sritys kalcifikuotas kaulų ir linija švino indėlius nuotrauka, tai rodo, lėtinis intoksikaciją.

Papildomos tyrimo metodai:

  • šlapimo, desferalovy testas (nustatymas iš geležies buvimas šlapime);
  • coprogram;
  • JAV inkstų, širdies, pilvo organus;
  • EKG;
  • myelogram biopsija ir kaulų čiulpų (jei reikia).
Desferalovy testas

Gydymas ir profilaktika ligos

Specializuotos specialistai, kurie užsiima terapijos sideroblastinės anemija yra Hematologija. Tačiau, siekiant išsiaiškinti gydymo strategijos dažnai reikalauja konsultacijos su endokrinologas, kardiologas, gydytojas reumatologas ar dermatologu.

Nustatant įgytas formą patologijos reikia suimti ligos simptomus ir atkurti kraujo formulę. Tai palengvino:

  • eliminacijos toksinio faktoriaus provokatorius;
  • Piridoksino įpurškimas;
  • raumenis arba po oda administravimą, siekiant išvengti desferal hemosiderosis;
  • pentatsina injekcija (švino intoksikacijos) į veną;
  • perpylimas raudonųjų kraujo ląstelių (sunki anemija).

Gydyti paveldimas ligos forma yra neįmanoma. Tai gali tik informacija simptominis tai galėtų slopinti pasireiškimas defektu geno. Pagerinti paciento padėti piridoksino injekcijos būklę. Sintezė hemoglobino dažnai aktyvuojamas per 2-3 mėnesius su sąlyga, kad pacientas neturi atsparumą vitamino B6.

įpurškimo piridoksino

Kartais liga lydi megaloblastine kraujavimas. Šiuo atveju, priskirtas terapija vitamino B9 (folio rūgšties). Siekiant išvengti hemosiderosis vidaus organų vystymuisi yra griežtai draudžiama geležies papildų vartojimą.

Norėdami išvengti anemijos, turėtumėte riziką:

  • sekti mitybą, valgyti jautienos, kepenys, ankštiniai, kiaušiniai, riešutai, džiovinti vaisiai, daug geležies, vitaminų B6, B9, B12;
  • imtis profilaktinių mineralinio ir vitaminų kompleksų žiemą;
  • nepiktnaudžiautų alkoholiu;
  • dažniau kvėpuoti grynu oru.

Gydytojai primygtinai rekomenduojame patikrinti savo sveikatą kasmet statusą, kuo greičiau diagnozuoti patologinius procesus, vykstančius organizme yra paslėptas. Ypač svarbu nedelsiant gydyti nustatytiems uždegiminių ligų, skrandžio ir žarnų.

  • Dalintis
Makrocitinė anemija: gydymas, simptomai, priežastys, ICD10, hyperchromic
Anemija

Makrocitinė anemija: gydymas, simptomai, priežastys, ICD10, hyperchromic

Makrocitinė anemija, - hematologinis sindromas, kuriame raudonųjų kraujo ląstelės yra padidėjo dydžio, ir hemoglobino koncentracija kraujyje sumažė...

Beta talasemija: maža forma, švitinimo, studentai, architektūros, priežastys, simptomai, gydymas
Anemija

Beta talasemija: maža forma, švitinimo, studentai, architektūros, priežastys, simptomai, gydymas

Beta-talasemija - genetinė liga, kurioje statybos skaido beta-grandinę hemoglobino. ligos simptomai pasirodys pirmaisiais gyvenimo metais. Talasemi...

Mielodisplastinis sindromas (anemija): kas tai yra, gydymas, IBC 10, ugniai
Anemija

Mielodisplastinis sindromas (anemija): kas tai yra, gydymas, IBC 10, ugniai

Mielodisplastinio sindromo (MDS) nurodo ligų, kraujo sistemos, kurioje normalus kraujodaros sugedo. Kitas pavadinimas ligos - predleykemicheskoe va...