B12 trūkumas anemija (megaloblastinė, piktybinė, Biermer liga), - liga, pasižyminti pablogėjusio kraujodaros proceso dėl trūkumas vitamino B12. Tai pasireiškia daugiausia kaulų čiulpų pakitimai, nervų sistemos ir virškinimo trakto.
Kodėl liga vystosi
Hemoglobinas - tai baltymas, kuris sudaro raudonųjų kraujo kūnelių - eritrocitų. Jo funkcija yra transporto deguonies į ląsteles ir anglies dioksido pašalinimas. Su raudonųjų kraujo ląstelių ir slopinamas hemoglobino mažakraujystės funkcijos trūkumo.
Priklausomai nuo etiologinėms veiksnius ir klinikinius požymius yra skirtingi tipų anemija. Megaloblastinė anemija (ji piktybinės mažakraujystės) įvyksta dėl trūkumas vitamino B12 arba folio rūgšties - medžiagų, kad yra aktyviai dalyvaujančių naujų raudonųjų kraujo kūnelių organizme sintezės. Plėtros šios ligos mechanizmas pasireiškia labai į formos ir dydžio raudonųjų kraujo ląstelių padidėjimas kaita.
Priežastys B12 stokos anemija:
- Nepakanka gamyba specifiniu baltymu į skrandį, per kurį yra vitaminas B12 gali būti absorbuojamas į kraują (faktorius Pilies). Ši anemijos rūšis vadinama žalingo (Addison-Birmera liga). Tačiau ši forma skolina pati gerai terapija.
- Chirurginis pašalinimas klubinės žarnos, kuriame vitamino B12 absorbcijos, arba skrandžio, faktorius, kuris yra sintetinamas pilis.
- Nepakankama dozė vitamino B12 iš gyvūninės kilmės produktų (mėsos, žuvies, pieno, jūros gėrybės). Dažniausia priežastis, dėl šios kenčiančiam nuo anemijos, B12 vegetarai.
- žarnyno patologija, kuris veda į malabsorbcijos maistinių medžiagų (Krono liga, opinis kolitas).
- Gavimo vaistus, kurie sumažinti skrandžio rūgštingumą (protonų siurblio inhibitorių).
- Pažeidimas Priimamojo mechanizmas vitaminas B12 į ląstelę per įprastai jo suvartojimo.
- Sąlygas, kuriomis vitaminų poreikis viršija jo pristatymą į kūną (nėštumo, parazitinės ligos).
Simptomai ir kaip nustatyti ligą
Kaip rezultatas, yra sumažintas tiekimas anemija ląstelių deguonies. Tai veda prie nuovargio, silpnumo, galvos svaigimas ir alpimas, spengimas ausyse, blyški oda ir gleivinės, dusulys, širdies plakimas, apetito ir kūno svorio.
Yra trys dideli sindromas, kuris apima pagrindinius simptomus megaloblastine anemija:
- anemija sindromas. Pasirodo silpnumas, galvos svaigimas, alpulys, spengimas ausyse, mirksi "muses" į akis, dusulys, tachikardija, dilgčiojimas krūtinės.
- Gastroenterologija sindromas. Pasižymi apetitą ir kūno svorio padidėjimas, pykinimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas, deginimas ir spalvos (Magenta) liežuvio (glositas) sumažėjimas.
- Neurologinis sindromas. Ji apima požymių periferinės nervų sistemos pažeidimo, pavyzdžiui, tirpimo ir dilgčiojimo galūnių, pakitusi eisena, raumenų silpnumo., Ilgą laiką ryškus trūkumas vitamino B12 gali sukurti žaizdų, stuburo smegenų ir galvos smegenų, pasireiškiantis vibracijos pojūtis praradimo kojų, spazmai.
tipai
Pasak Tarptautinės ligų klasifikacijos (TLK-10), yra šių tipų:
- D51.0 - pilies vidinis veiksnys trūkumas, todėl anemija, Adisono-Biermer (piktybinė mažakraujystė);
- D51.1 - absorbcijos sutrikimas, kartu su baltymų išleidimo į šlapime (proteinurija);
- D51.2 - piktybinės mažakraujystės, kurios simptomai yra onemenenie arba dilgčiojimas galūnių (dėl gedimo transcobalamin II);
- D51.3 - anemija, susijusi su maistu;
- D51.8 - kitų rūšių B12 stokos anemija;
- D51.9 - megaloblastinė anemija, nepatikslinta.
laipsnių
Klinikiniai požymiai B12 stokos anemija yra už laboratorinių kraujo tyrimų nuoroda.
Pagrindinis kriterijus, anemijos sunkumo klasifikaciją yra hemoglobino kiekis kraujyje. Priklausomai nuo hemoglobino lygį atskirti tokius laipsnius:
- šviesos (kraujo hemoglobino kiekis nuo 90 iki 110 g / l);
- vidurio-svoris (hemoglobino nuo 90 iki 70 g / l);
- sunkiųjų (hemoglobino mažiau kaip 70 g / l).
Normalus hemoglobino kiekis kraujyje yra 130-160 g / l vyrams ir 120-150 g / l moterims. Hemoglobino 110-120 g / l, yra tarpinis tarp normalus ir anemija.
Simptomai B12 stokos anemija gali dar pasirodyti, o jau matomų sutrikimų kraujyje. Iš megaloblastine anemija diagnozė įdėti daugiausia kraujo paveikslėlyje.
diagnostikos priemonės
Žalingi anemija yra specifinių klinikinių simptomų ir pokyčius, laboratorinių tyrimų skaičius, todėl jos diagnozė nėra didelis sunkumas Hematologija.
Aptikus tipiškas triada anemija, virškinimo trakto ir neurologinių sindromais, priskirtas tyrimo hemogram ir myelogram.
Periferiniame kraujyje sekančių būdingųjų pasikeičia šios ligos:
- Spalvos indeksas virš 1,0 (hyperchromic);
- eritrocitų skaičius yra sumažintas iki didesniu mastu nei hemoglobino lygio;
- turinys ir hemoglobino koncentracija padidėjo;
- makrocitozė - didelės hyperchromic raudonųjų kraujo kūnelių kraujo tepinėlis yra nustatomos;
- anizopoykilotsitoz - modifikuotas eritrocitai aptikta (lašelių) formą;
- bazofilinės Padengus raudonųjų kraujo ląstelių;
- eritrocitai, kurių sudėtyje yra veršiuko Jolly, veršelis Kebota;
- trombocitų anizocitozė;
- hypersegmentation neutrofilų branduoliai;
- pavieniai erythrokaryocytes, megaloblasts;
- sumažinti retikulocitų skaičių;
- dauguma pacientų yra leukopenija ir trombocitopenija - sumažinti baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.
Šie pakitimai randami kaulų čiulpuose:
- hiperplazija raudono atauga megaloblastine tipo kraujodaros;
- promegaloblasty, megaloblasts;
- asinchroninis brandinimas branduolio - Citoplazmos oxyphilous branduolio - nesubrendusios;
- ląstelių kvadratas (mitozė);
- Kebota blauzdos ir blauzdos Jolly raudonųjų kraujo ląstelių;
- pokyčiai granuliocitinė serijos: milžinas metamielocitų ir dūris.
Vienos injekcijos vitamino B12 rezultatas visiškai transformacijos tipo megaloblastine kraujodaros į normoblastny taip terapinis kursas yra nerekomenduojamas iki krūtinkaulio punkcijos, ar kaulų čiulpų tyrimas neinformatyvūs.
Papildomi tyrimai, kurie gali padėti į stokos anemija diagnozę:
- nustatant bilirubino kiekį kraujyje - aptinka padidėjęs netiesiogiai bilirubino;
- LDH lygis - didėja;
- FEGDS su biopsijos - atrofinio gastrito;
- stebėti gydymo ir diferencinę diagnozę efektyvumą atliekamas pakartotinis nustatymas retikulocitų skaičių kraujyje 6-7 Dienos priežiūra (turi būti jų skaičiaus padidėjimas - "retikulotsitarny krizė", kuri yra veiksmingumo ir tikslumo matas diagnozė).
Atskirti ligą pirmiausia turi folio rūgšties stokos anemija. Šios dvi ligos turėti klinikinių ir laboratorinių apraiškų, kas naudojama Žalingi anemija (Addison-Birmera ligos) vadinamas B12, folio rūgšties panašumą.
Iškart galima patvirtinti arba paneigti folio rūgšties stokos anemija diagnozė gali būti nustatant folatų koncentracija serume. Jo sumažinimas yra už diagnozės nustatymo pagrindas. Tačiau toks tyrimas nėra prieinamas daugelyje įstaigų. Todėl, dažniau ima į laipsniško administravimo vitamino B12 ir folio rūgšties taktika.
gydymas
ligų gydymas gali būti atliekamas kaip ambulatorinės arba ligoninėje, priklausomai nuo paciento būklės sunkumo.
narkotikai
Terapija megaloblastinė anemija nespecifiniams kilmės prasideda administravimo vitamino B12. Cianokobalamino tirpalas yra įvedamas dienos dozės 500 mg į raumenis per parą 2 savaites. Jei ne iš pirmo savaitės pabaigoje neateina "retikulotsitarny krizę", - labiausiai tikėtiną diagnozę folio rūgšties stokos anemija.
Be teigiamo rezultato atveju po 2 savaičių dozavimo ne perdavimas 500 mkg cianokobalamino režimas 1 kartą per savaitę. Gydymas būdavo tęsiamas tol, kol normalizuoti raudonųjų kraujo ląstelių: hemoglobino, procentais retikulocitų, raudonųjų kraujo ląstelių skaičius.
Atsižvelgiant į tai, kad, atsižvelgiant į dabartinių vaizdu, anemija, Adisono susijęs su autoimuninių ligų (autoimuninė atrofinio gastritas sukelia nutraukimo sintezė Castle faktoriumi), piktybinė anemija gydymas leidžia pasiekti tik nuolat hematologinių remisija. Priežiūros remisijos ir atkryčio profilaktikai ligų pacientų administravimą parodyta ciankobalaminas 1 kartą per mėnesį, esant 500 mikrogramų gyvenimo dozę. Tokie pacientai yra taikomos ambulatorija stebėjimas Hematologija.
Pacientai, kuriems yra sunkus neurologinis sutrikimas cianokobalamino dozė turi būti padidinta iki 50% pirmuosius šešis gydymo mėnesius.
Sunkiais paciento būklė - simptomai hipoksijos, kraujotakos nepakankamumas, ištinka koma prenitsioznoy - Rodomi papildomų raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos.
liaudies gynimo priemonės
1926 buvo pirmas kartas, kai gydymo megaloblastinė anemija paskyrimo specialia dieta, kurioje yra žalio veršelių kepenų metodas.
Tai geriausiai tinka liesos žalias veršelio kepenų, kuris turi būti du kartus per mėsmale ir imtis 200 gramų prieš kiekvieną valgį.
Kai kurie kiti liaudies gynimo priemonės gali padėti palengvinti simptomus. Kai kurie iš jų yra:
- su dideliu silpnumu imtis po 1 valg. L. česnakų ir medaus prieš kiekvieną valgį;
- Nuoviru raudonųjų dobilų žiedynai imtis po 1 valg. L. 3 kartus per dieną;
- sultinio klubų imtis 1 stiklinė 3 kartus per dieną po valgio, kaip karštą gėrimą.
Šiuolaikinių sąlygomis Biermer liga gerai reaguoja į gydymą sintetinių preparatų vitamino B12, kurie yra gerai toleruojamas ir yra nebrangūs. Todėl tradicinė medicina yra tik antraeilės svarbos. Reikia gydyti anemiją B12 diagnozės jokių liaudies receptus galima rasti tik su gydytojo-Hematologas.
Galimos pasekmės ir prognozės
Terminas "piktybinė mažakraujystė" (piktybinė mažakraujystė), kaip minėta anksčiau, turi tik istorinę vertę. Palankios prognozės ligos. Nepaisant to, kad megaloblastinė anemija dažnai eina lėtinė ir reikalauja gyvybės palaikymo gydomąjį kursą, gyvenimo pacientų, kurie remisija kokybės, kenčia šiek tiek. Šie žmonės gali aktyviai gyventi.
Perspektyvos išlieka svarbu pacientams, sergantiems pažangių formų anemija, kartu su hipoksija, plaučių, širdies nepakankamumas ir koma. Šios sąlygos reikalauja nedelsiant pradėti intensyvios priežiūros, vėlavimą, kuris gali būti mirtinas.
