Aplazinė anemija - patologija būdinga laipsniška sutrikusi kraujodaros funkcijai ir sumažėjo gamybą pagrindinių komponentų kraujyje. Ši liga yra reta.
Ji diagnozuojama, daugiausia jaunų žmonių nuo 10 iki 25 metų. Be to, rizika padidėja ligos žmonėms virš 50 metų. Ši patologinė būklė be tikslinio gydymo gali sukelti sunkių komplikacijų ir mirties.
Priežastys ir kūrimo procesas
Priežastys, aplazinė anemija gali būti suskirstyti į įgimtas ir įgytas. Manoma Dažniausiai įvairovė įgimta anemija Fankoni liga. Tai paveldima patologija perduodama iš tėvų. Jis kartu slopindamas kraujodaros funkcijai ir pažeidžiant vidaus organų struktūrą.
Šios ligos priežastis slypi genetinės anomalijos, kuri leidžia iš ląstelių DNR yra labai jautrus žalingų veiksnių įtaką. Išreikštos pasireiškimai ligos yra stebimas tik 25% vaikų, kuris perduodamas nenormalus geną.
Anemijos priežastis gali būti taikoma ir įvairių egzogeninių veiksnių poveikis. Tai apima:
- susisiekti su radioaktyviosiomis medžiagomis;
- atsižvelgiant tam tikrų vaistų;
- virusinė infekcija;
- reakcijos į narkotikų administravimo skiepijimo;
- dirbti dirbtinės šviesos;
- parazitinės užkrėtimo;
- trauminis sužalojimas ilgųjų kaulų;
- dažnai jis būna streso būklę;
- aliejus apsinuodijimo, gyvsidabrio, ir tt
Ši liga yra kraujodaros sistema gali atsirasti prieš nepalankiai žinoma patologijų kiaušidės, skydliaukės ir užkrūčio liaukos fone. Anemija gali vystytis dėl šių ligų jungiamojo audinio fone:
- reumatoidinis artritas;
- raudonoji vilkligė;
- Sjogren'o sindromas.
Išsivystymo aplazinė anemija veislių mechanizmas dar nėra iki galo suprastas. Jau nustatyta, kad ši liga sugadinta kamieninių ląstelių kaulų čiulpuose. Tai veda prie sistemingo pažeidimo kraujodaros.
Yra keletas teorijų raidos šios ligos. Daugelis mokslininkų teigia, kad problema gali gulėti nepakankamo formavimo stromos lova, kuri tarnauja kaip kamieninių ląstelių smegenyse pagrindu. Nepakankamai lova skiria pakankamai skaičių interleukino ir savitojo augimo veiksnius, kurie veda į kaulų čiulpų degradacija. Šis pažeidimas yra aptikta apie 20% atvejų šios ligos.
Ne be priežasties, ir autoimuninių teorijos iš kraujodaros sistemos ligų vystymuisi. Atliekant studijų biopsiją dažnai yra padidėjęs turinį naviko nekrozės faktoriaus, monocitų ir T-žudikas ląstelių. Tai rodo uždegiminį mechanizmą atsiradimo šios ligos.
Tuo pačiu metu yra angliavandenių dėl specifinių ląstelių komplekso paviršiaus trūkumas dėl mutacijų geno, atsakingo už jo kodavimas. Šis pažeidimas veda į tai, kad imuninės ląstelės pradeda pripažinti kaulų čiulpus, kaip užsienio audinių ir pulti ją. Tuo didesnis smegenų ląstelių populiacija be baltymų-angliavandenių komplekso ant paviršiaus, tuo didesnis yra uždegiminio atsako.
tipai
Aplazinė anemija yra skirstomi į: įgimtos ir įgytos. Įgimtų formos:
- Fanconi anemija;
- Deimantas juoda ventiliatorius sindromas;
- Oestrich-Dameshek liga.
Paveldima variantų patologija atvejų pasitaiko vaikystėje. Bendru įgytą ligos forma yra:
- tiesa anemija;
- dalinis aplazija;
- anemotrophy su hemolizinė sudedamoji dalis.
Tai patologinė būklė gali pasireikšti ūmaus, poūmio ir lėtinio forma.
Simptomai ir diagnostikos priemonės
simptomai gali nebūti ilgą laiką aplastinė anemija. Labai dažnai toks srautas stebimas įgytų formų patologiją. Šiuo atveju, siekiant nustatyti ligos galima tik konkrečius kraujo tyrimus. Kai nepalanki Žinoma debiutas patologija yra ūmus. Pradiniame etape, pacientas turi tokius ligos simptomus:
- apsvaigęs burtai;
- spengimas ausyse;
- blyški oda ir gleivinės;
- dusulys;
- dilgčiojimas ir krūtinės skausmas.
Kaip jums sumažinti padidėjusį funkcinių apraiškų hemoraginis sindromas kraujo ląstelių skaičių. Ant odos atsiranda petechijos. Dažnas ir sunkiųjų kraujavimas iš nosies yra. Padidėjęs kraujavimas iš dantenų. Dažnai liga komplikavosi masyvi kraujavimas iš virškinimo trakto. Dažnai infekcijų aktyvacijos stebimas šioje patologijoje etape. Tai dažniausiai pasireiškia pneumonija ir stomatitas. Be to, rizika padidėja šlapimo takų infekcijas ir odos.
Pacientai numesti svorio greitai. Kepenys ir blužnis padidėja dydžiu. Pasitikimas gedimas šių organų. Čia gali būti patinę limfmazgiai, o ryškus edema išvaizda.
Be įgimtų Fankoni anemija klinikiniai požymiai didėja vaikų iki 10 metų. Be šios ligos vaikas atsilieka fizinio vystymosi ir pasižymi žemo ūgio. viršutinių galūnių anomalija yra dažnai dalyvauja. Dažnai tai anemijos forma, ir inkstų hipoplazija lydi nenormalus odos pigmentacija akivaizdoje. Vaikai su Fankoni ligos dažnai aptiko itin laipsnį klausos praradimą.
Jei požymiai anemija pacientui reikalinga konsultacija Hematologas. Išnagrinėjus paciento vertinimas esamų skundų ir šeimos istorija yra priskiriamas diagnostinių testų skaičius:
- bendri ir biocheminių kraujo testai;
- biopsija;
- Sterilus pradūrimo;
- Ultragarsinį pilvo;
- MR.
Vykdydama kraujo tyrimus gali atskleisti sumažintą skaičių leukocitų, eritrocitų ir trombocitų. Šie tyrimai padeda nustatyti limfocitozė ir neutropenija. Be to, kad tyrimai gali aptikti anomaliją, kepenų, inkstų ir blužnies. Be biopsijos tyrimo, gaunamas ne biopsija nustatomas sumažinti megakariocitas ir kaulų čiulpų mielocitų kiekis. Biopsija atskleidžia keitimas riebalų raudonos medžiagos buvimą.
gydymas
Išreiškus aplazinė anemija ženklai turi būti gydomas ligoninėje. Pacientams reikia izoliaciją ir aseptinėmis sąlygomis. Stabilizuoti pasirinktų narkotikų, kad padidinti kraujodaros funkciją, imunosupresinių vaistų ir antibiotikų būklę.
Be to, jei reikia, paskirs vaistus, skirtą pašalinti esamas simptominio apraiškas. Narkotikų terapija daugeliu atvejų suteikia trumpalaikį efektą. Efektyvesnės terapija yra perpylimo procedūros ir kaulų čiulpų transplantacija.
perpylimas
Gydymas aplastinė anemija dažnai daroma pakaitinė terapija procedūras. Pirma, paciento kraujyje yra valomi naudojant plazmaforezės. Po to, priskirtas perpylimo eritrocitų ar trombocitų. Naudojant kraujo elementus galite greitai stabilizuoti pacientą, bet ir išgydyti ligą, atsižvelgiant į procedūras neįmanoma.
persodinimas
Pacientai, sergantys anemija, reikalauja transplantaciją. Tai yra vienintelis būdas išgydyti šią ligą. Yra keletas variantų kamieninių ląstelių transplantacijos.
Dažniausiai naudojamas alogeninių procedūra klinikinėje praktikoje. Jis apima kaulų čiulpai surenkami iš donoro, jį išvalykite ir transplantacijos gavėjas. Ši transplantacija yra susijęs su suderinimo donorą sudėtingumo. Reikalauja atitikti bent 4 iš 6 antigenų. Tvora medžiaga reikalauja, kad apskritai donoro arba epiduralinė anestezija, t įvedimą. Kad. Ši procedūra yra skausminga. Gautas po išgryninimo medžiaga yra leidžiamas į veną gavėjui. Po procedūros, pacientas turi gauti ilgalaikį imunitetą slopinančiais vaistai, kurie sumažina atmetimo riziką.
Dabar vis dažniau naudojamas metodas alogeninių periferinio kraujo kamieninių ląstelių. Už kraujo transplantacijos, gauto pagal specialų apdorojimo medžiaga. Jei šis būdas nėra kenčia nuo kaulų čiulpų donoro. Be to, tokia transplantacija yra susijęs su mažesne rizika komplikacijų.
Be to, autologinė transplantacija virkštelės kraujo gali būti atliekamas siekiant pašalinti anemijos apraiškas. Ši procedūra yra prieinami motinystės ligoninių skaičių. Kraujo mėginių ėmimas yra pagamintas iš virkštelės ne gimimo metu. Vėliau gauta medžiaga yra saugomi ir gali būti naudojamas, jei ateityje žmogus susirgs patologijos kraujo. Valgyklos ląstelės, gautos iš virkštelės kraujo nesukelia atmetimo. Ši technologija buvo plačiai naudojama neseniai, todėl ne visi sugeba savo kraujas, gautas iš virkštelės naudoti nuo gimimo.
Dažnai naudojamas ir autologinė transplantacija. Tai apima medžiagos, kad žmonės įdėti į specialią banko saugojimo, net iki ligos pradžios naudojimą. Transplantacija komplikuoja tokio reto transplantato atmetimo. Šio varianto trūkumas atsiranda tik transplantacija, kad ne visi turi galimybę iš anksto perduoti kaulų čiulpus indėlio.
Po kamieninių ląstelių transplantacijos pacientas turi būti laikomi sterilioje patalpoje, t. Norėdami. Pirmąsias kelias savaites po procedūros pacientas turėtų imtis didesnes dozes imunosupresantais. Tai sumažina transplantato atmetimo riziką, bet padidina sepsis, daugelio organų nepakankamumas ir kitas neigiamas pasekmes, procedūros riziką. Kaip prigijo medžiagos paciento būklė stabilizuojasi. Vidutiniškai pacientai ligoninėje po transplantacijos nuo 2 iki 4 savaičių.
vaistai
Gydymas aplazinė anemija vaistai gali pagerinti bendrą ligonio būklę ir paruošti jį vėlesnius daugiau drastiškų gydymo, įskaitant transplantacija ir perpylimo kraujo komponentai. Dažnai terapijos sistemą, administruojamą citostatikus ir vaistų, kurie imunosupresinis poveikis. Šie vaistai, vartojami esant anemijai grupės apima:
- Deksametazonas.
- Metilprednizolonas.
- Ciklofosfamido.
- Ciklosporinas A
- 6-merkaptopurino.
- Azatioprino.
Po transplantacijos imunosupresantus, naudojamų kartu su imunosupresantais. Siekiant išvengti infekcinių komplikacijų atsiradimą yra dažnai skiriami antibiotikai, priklausančių grupėms cefalosporinai, azalidų, makrolidai hlorhinolonov tt Dažnai gydymo schemą administruoja preparatai BP korekcija. Be to, ji gali pareikalauti, panaudojimas gamybai vaisto, naudojimą stabilizavimo žarnyną.
splenektomija
Gydymas išskyrus vidutinio žinoma aplastinė anemija, dažnai atlieka pašalinus blužnį. Teigiamas poveikis šalinant blužnį pasiekiamas dėl to, kad ši institucija kaupiasi maksimalų skaičių su trūkumais kraujo ląstelių. Splenektomija leidžia pašalinti didžiausią kiekį ląstelių, turinčių skirtingų patologinės struktūros.
Chirurginė intervencija daroma per thoracicoabdominal prieigos arba laparatomijos. Po perrišimas kraujagyslių prapjauti visus raiščių ir šuoliai, turinčių blužnis savo teisingą anatomijos vietą, tada išėjimo kūnas į žaizdos atidarymo. Po to, jos pašalinimas. Po šios operacijos pacientai pasveiko per 2-3 savaites.
