Moya-Moja slimība ir reta cerebrovaskulāra slimība

slimība Moya - Moya ir reta slimība, raksturīgo raksturu divpusējā progresējošu gaitu, kā rezultātā sašaurināšanās intrakraniālo artēriju, kas galu galā noved pie neveiksmes smadzeņu asins plūsmu. Slimība var galu galā novest pie neveiksmes ar akūtu smadzeņu cirkulāciju - insults, nepietiekams pelēkās vielas ar skābekli un barības vielām.

raksturīga iezīme slimības ir veidošanās tīkla nodrošinājuma kuģiem pie pamatnes smadzenēs - izskatot fotogrāfijas tie rada efektu gaismas aptumšošana nokausēt. Tā ir šī īpatnība tika konstatēta 1967.gadā, kas deva mūsdienu nosaukumu slimības - japāņu, mans - mans tulko kā bumba dūmu.

Saskaņā ar klasifikāciju SSK-10 slimību ārsti uzņemti kategorijā cerebrovaskulāru patoloģijām. Visbiežāk tas ietekmē patoloģijas pacientu zem 10 gadiem, vai šajā vecuma robežās no 30 līdz 49 gadiem, ar sievietēm 1,5-2 reizes jutīgiem nekā vīriešiem.

Kur atrodas slimības cēlonis?

nav noskaidrota galvenie iemesli šo slimību zinātnieku pārliecināts - daudzi zinātnieki tiecas uzskatīt, ka iedzimta patoloģija, tās ir autosomāli dominējošā mantojuma īpašība. Ne sen, ārsti un zinātnieki ir veikuši atklājumu - ir identificēti cilvēka loci atbildīga par slimības attīstību Moya - Moya. Bet šis pieņēmums vēl nav zinātniski pamatots.

Saskaņā ar citiem pieņēmumiem - slimība ir nonspecific forma, rezultāts autoimūnu reakciju, ko izraisa iekaisuma procesu. Tātad dažās zinātniskajās publikācijās liecina statistikas dati, ka 7 no 10 gadījumiem, patoloģija, kas saistītas ar miokarda sinusīta un auss iekaisums.

iezīmes

vadošais pathogenetic procesu slimību attīstībā ir pakāpenisks raksturs oklūziju asinsvadu caur kuru smadzenes

saņem skābekli un barības vielas, un visbiežāk skar galvenokārt līmeni bifurkācijas iekšējā miega artērijā.

Šajā gadījumā, asins plūsma ir caur asinsvadu sistēmu un vertebrobasilar artērijās un kā rezultātā - pamatojoties veidošanās nodrošinājuma smadzeņu asinsvados.Šī progresēšanas traucējumi patoloģisko procesu, un var iesaistīties ārējās miega artērijā ietekmē - kā sekas pacienta attīstīt orbītā otrā tīkla anastomožu.Šajā stadijā veidojas išēmisks apvalks smadzenēs.

Praksē, ārsti izdala 2 iespējamos veidus attīstības aneirismu:

• dakša tipiskā vietā artērijām un aorta, kas var izraisīt smagu iekšējo asiņošanu;
• veidošanās dalās, maza izmēra, miliāru aneirismas notiek trombozi.

Pēc nelaikā diagnozi patoloģijas un tās intensīvu attīstību slimības var izraisīt cerebrāls infarkts. Slimības simptomi

Moya slimības - Moya atzīmēta specifisks raksturīgās iezīmes. Starp tiem ir šādi ārsti:

• hronisks raksturs, pastāvīgi uzmācīgi pacients galvassāpes - īpaši tiem, bažas par uzbrukumiem pacienta no rīta un naktī;
• bouts vājuma rokām un kājām , pamazām iet uz paralīzi, nespēju no pacienta, lai pārvietotu tos patstāvīgi;
• zudums nervu galiem vienā vai citā jutīgo zonu - pacients jūtas ne auksts, ne siltuma vai injekcijas;
• traucējumi runas darbības - neskaidra runa, nespēja pilnībā formulētu pacientu vārdus un teikumus, pacients pārpratuši vārdu nozīmi savā dzimtajā valodā;
• redzes problēmas , kas var izpausties kā samazināšanu smaguma, tumšāka dotajā redzes laukā, spēja redzēt ierobežoto telpu priekšā sadaļu;
• pārkāpumi apziņā, krampji, samaņas un ģībonis zudumu, pasliktinot redzes un troksnis ausīs.

Diagnostikas process

Patoloģijas diagnostika ir pietiekami vienkārša, taču sakarā ar to, ka slimība ir reti un atgādina daudzas cerebrovaskulāras smadzeņu slimības, to ne vienmēr ir iespējams identificēt laikā.

Diagnostikas process sastāv no šādiem posteņiem:

1. Iegūstot slimības kursa anamnēzi, intervējot pacientu .Šajā posmā ārsts nosaka vecumu, kādā pacients ir norūpējies par galvassāpēm, ja ekstremitāšu vājums un parādīšanās vājums ir redzes problēmas.
2. Veicot neiroloģisko izmeklēšanu, tā mērķis ir identificēt un diagnosticēt slimības neiroloģisko raksturu. Jo īpaši ārsts noskaidro, vai pacientam ir paralīze, vai jutīguma līmenis ir sadalīts vienā vai otrā ķermeņa daļā.
3. Precīzai diagnostikas ārsts nosaka rīcību smadzeņu MRI - šī diagnostikas metode ļauj kārtīgi izpētīt, slāņi, pelēkā jautājums, lai novērtētu, cik daudz sašaurinātos asinsvadi iekšpusē galvaskausa ar Moya-Moya slimību.
4. iecelšana angiogrāfija ar galvas smadzeņu asinsvadus - šajā gadījumā smadzeņu X-ray, izmantojot kontrastvielu, kas tiek ievadīti asinsvadu sistēmā un veikt virkni šāvienu.Īpaša zīme, kas īpaši norāda uz šo patoloģiju, ir tāda attēla veidošana, kas atgādina cigarešu dūmus, kas ir sasaluši gaisā.
5. Ja nepieciešams, pacients var tikt nosūtīta uz konsultāciju un pārbaudi tādi eksperti kā uzkoprfilnyh Neiroloģijas un neiroķirurģijas .

kompleksu ārstnieciskie līdzekļi, ārstējot slimību Moya - Moya ārstiem var noteikt kā konservatīvas ārstēšanas kursu, un izmantot radikālas metodes. Attiecībā

galamērķa konservatīvu ārstēšanas metodes, ārsti bieži vien noteikt asinsvadu terapiju, vistas saņemšanu, parakstot šīs zāles kā Cavinton un Instenon, Sermion, nifedipīns.

Papildus tam var ordinēt mediķus un neirometabolisko terapiju, izrakstot tādas zāles kā Aminalon, Piritinol, Nootropil.Šādu zāļu iecelšana ievērojami uzlabos pacienta vispārējo stāvokli, ļoti patoloģijas klīnisko ainu, taču viņi tomēr nevar apturēt slimības progresēšanu.

Ja diagnosticē smagu formu un insulta gadījumā, pacientam tiek noteikts intensīvās terapijas kurss - to turpina, līdz stabilizējas pacienta vispārējais stāvoklis. Gadījumā, ja tiek attīstīta insulta išēmiska forma, ārsts nosaka kursu, vai lietot antikoagulantus vai zāles, kas klasificētas kā antiaggregants.

Attiecībā uz operācijas - šī metode ir daudz radikālāka, un šajā gadījumā, ārsti veic darbību, kuras rezultātā veidojot atsevišķu asinsvadu šunts, kas būs piegādāt asinis smadzenēm, apejot skarto artēriju stenozi.

manevrēšana var veikt kā tiešu metodi, - šajā gadījumā vēlamais līmenis asins apgāde tiek sasniegts tieši un netieši metodi - šajā gadījumā rezultāts ir normalizācija asins plūsmu smadzenēs tiek sasniegta pēc noteikta laika, ņemot no sešiem mēnešiem līdz vienam gadam laikam.

Statistika liecina - vislielākā efekts tiek panākts ar tiešo potēšanas metodi, ar kuru pēc piemērošanas išēmisku lēkmju problēma ir diagnosticēta tikai 10 pacientus no 100. Attiecībā uz netiešu vaislas kuģa slimība diagnosticēta pēc operācijas 56% darbina pacientu.

sekas un prognoze Ja tiek savlaicīgi diagnosticēta patoloģija un ķirurģiska iejaukšanās, asinsvadu operācija - ārsti sniedz ļoti pacientam draudzīgus rezultātus. Tādējādi saskaņā ar statistiku 84% ķirurģiskās iejaukšanās dod pozitīvu ārstēšanas dinamiku.

Ja nav terapijas pacientam ir in negatīvo dinamiku pašreizējās patoloģijas var izsekot cerebrālo hemodinamiku pieaugums - kā rezultātā, progresēšanu neiroloģiskā deficīta išēmiskās triekas.

Par letālu iznākumu - bērniem šis procents ir 4,3, pieaugušajiem - 10%.Preventīvo pasākumu jautājumā ārsti nav noskaidrojuši, kādi pasākumi varētu būt šķērslis šīs patoloģijas attīstībai, jo patiesi pacienta attīstības iemesli nav noteikti noteikti.