Saskaņā ar statistikas datiem amiloidozi bieži skar vīriešus pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Nieru amiloidozes konstatēta aptuveni 1-2 pacientiem uz 100 000 iedzīvotājiem.
Kas tas ir?
Amiloidozi - ir sistēmiskā slimība, kas raksturīga ar ārpusšūnu izgulsnējas dažādu nešķīstošo proteīniem. Šīs olbaltumvielas var uzkrāties uz vietas, izraisot izskats attiecīgu simptomu vai nu plaši izplatīta, tai skaitā daudzu orgānu un audu, izraisot ievērojamus sistēmiskus traucējumus un sakāves.
iemesli
Cēloņi primārā bojājums dažādu orgānu (nieres, zarnas, ādas), ir zināms.
Simptomi un slimības gaita ir dažādi, un ir atkarīga no atrašanās vietas amiloīdu nogulsnēm, pakāpi to izplatības orgānos, ilgumu slimības, klātesot komplikācijas.
Bieži klāt ar sarežģītām simptomiem, kas saistīti ar bojājumiem vairākām orgānu.
klasifikācija
Ir seši veidi amiloidozes:
- AH-Hemodialīzi amiloidozi parādās jo ja īpašā imūnglobulīns nav filtrēts, bet uzkrājas ķermeņa audos;
- AE-amiloidozi notiek audzēju, vairogdziedzera;
- Somu tips nogulšņu ir reta ģenētiska mutācija.
- Primary amiloidozi ir AL-efekts patoloģisku uzkrāšanos asinīs imūnglobulīna ķēdi (olbaltumvielu Tas ir deponēts sirds, plaušu, ādas, zarnu, aknu, nieru, vairogdziedzera un asinsvadu dziedzeris);
- Secondary amiloidozi (AA tips). Biežāk veids. Advantageously, ko izraisa iekaisuma orgānu, hroniskām destruktīvu slimībām tuberkuloze. Secondary nieru amiloidozes var rasties no hroniskas zarnu slimība (čūlainais kolīts, Krona slimība) Un sekas no audzēja. AA amiloīda veidojas no alfa-imūnglobulīna olbaltumvielu sintezēta aknās gadījumā ilgu iekaisuma procesu. Ģenētiskā sadalījums proteīna struktūrā alfa-globulīnu tikai izraisa to, ka tā vietā, lai parasto šķīstošs proteīns, kas ražota nešķīstošo amyloid.
- AF-iedzimta amiloidozi (Vidusjūra drudzis) ir autosomāli recesīvs pārneses mehānismu un Tas notiek galvenokārt atsevišķu etnisko grupu (proteīna nogulsnēšanās ar sirds, asinsvadu, nieru un nervi).
Visbiežāk pakļauts triecienam nieres, vismaz - liesa, zarnas un kuņģa. Slimība parasti ir komplekss raksturs ar sakāvi vairāku orgānu. Slimības smagums ir raksturīga ar to ilgumu, klātesot komplikācijām un lokalizāciju.
simptomi
Klīniskā aina nogulšņu mainās: simptomi nosaka laiku slimības, lokalizācijas amiloīdu nogulsnēm un to intensitāte, pakāpe orgānu disfunkcijas, raksturīgs bioķīmisko struktūra amyloid.
Sākotnējie (latentā) stadijas simptomi Amiloidozes bezsaistē. Atklāt klātbūtne amiloīdu nogulsnēm ir iespējama tikai zem mikroskopa. Pēc tam palielinot patoloģisko noguldījumus no glikoproteīns notiek un progresē funkcionāli traucējumi no skarto orgānu, kas nosaka klīniskās īpašības slimība.
Ja nieru amiloidozi sen norādīja mērenu proteinūrija. Tad attīstīt nefrotiskais sindroms. Galvenie simptomi nieru amiloidozes ir:
- olbaltumvielas urīnā;
- artēriju hipertonija;
- tūska;
- hroniska nieru mazspēja.
Amiloidozi kuņģa-zarnu trakta ņemams pieaugumu mēles (macroglossia), kas ir saistīta ar nogulsnēšanos amiloīdu biezuma tā audos. Citas izpausmes:
- slikta dūša;
- grēmas;
- aizcietējums mijas ar caureju;
- malabsorbcijas no uzturvielu tievajā zarnā (malabsorbcijas sindromu);
- kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
Attiecībā uz sirds amiloidozi raksturo triāde simptomu:
- sirds aritmijas;
- kardiomegālija;
- progresīva hroniska sirds mazspēja.
Jo vēlīnā slimības, pat neliela fiziska aktivitāte noved pie rašanos smagu vājums, elpas trūkums. Ņemot vērā sirds mazspēja var attīstīties polyserositis:
- eksudatīvās perikardīts;
- eksudatīvās pleirīts;
- ascīts.
Amiloīda aizkuņģa dziedzera mazspēja parasti notiek, maskējoties ar hronisku pankreatītu. Amiloīda nogulsnēšanās aknās kļūst par cēloni portāla hipertensija, holestāzi un hepatomegālijai.
Nogulšņu ādas kakla, sejas un dabas krokas parādās vaska konkrēciju. Bieži, āda amiloidozi uz tās gaitu līdzinās lichen planus, atopiskā dermatīta, vai sklerodermija.
Heavy plūsmas amiloidozi nervu sistēmas, ko raksturo:
- pastāvīgi galvassāpes;
- reibonis;
- demence;
- pārmērīga svīšana;
- Ortostatisku hipotensiju;
- parēze vai paralīze no apakšējo ekstremitāšu;
- polineiropātija.
Nogulšņu no balsta un kustību sistēmas pacientam attīstās:
- miopātija;
- saldēti plecu;
- karpālā kanāla sindroma;
- poliartrīts, pārsteidzoša simetriskas locītavas.
nieru amiloidozes
Slimības attīstība var notikt fonā jau esošo hronisko slimību organismā. Bet tas var arī izstrādāt savu. Tas ir šāda veida patoloģiju ārsti uzskatīja par visbīstamāko. Praktiski visi klīniskie gadījumi pacientiem nepieciešama dialīze vai orgānu transplantāciju. Diemžēl, slimība progresē pēdējos gados.
Iespējams un sekundārā nieru amiloidozes. Pēdējais notiek uz fona nodota akūta iekaisuma, hronisko slimību, un akūtām infekcijām. Visizplatītākais nieru amiloidozes notiek, kad pacients ir slimo ar plaušu tuberkulozi.
nieru amiloidozes
amiloidozi aknu
Šī slimība ir gandrīz nekad notiek pati par sevi. Visbiežāk tas attīstās kopā ar tādiem pašiem amiloīda bojājumi citos orgānos: liesa, nieres, virsnieru dziedzeri un zarnās.
Visticamāk, tas ir iemesls imunoloģiskiem traucējumiem vai smagām strutainas infekcijas un iekaisuma slimībām. Visspilgtākais iezīme izpausme slimības palielināsies aknas un liesa. Ļoti reti ir kopā ar kādiem simptomiem vai vēderā vai dzelte. Šī slimība ir raksturīga ar redzes klīnikā un lēni progresēšanu. Pēdējo stadijās šo slimību var attīstīties daudzas izpausmes hemorāģisko sindromu. Šiem pacientiem ir ļoti strauji samazinās aizsargājošo funkciju imūnsistēmu, un tie būs pakļauti jebkāda veida infekcijām.
Arī raksturīgās izmaiņas Amiloidozes aknās pakļauti ādu - tā kļūst bāla un sausa. Iespējamās izpausmes portāla hipertensiju, un tai sekojoša aknu ciroze: Nogulšņu pakāpeniski nogalina hepatocīti, un tiek aizstāts ar saistaudiem.
Visbīstamākais komplikācija no šiem pacientiem būs attīstīt aknu mazspēju un aknu encefalopātijas.
amiloidozi aknu
diagnostika
Nogulšņu nav viegli noteikt, tas prasītu vairākus pētījumus. Sekundārā forma slimības ir vieglāk atklāt nekā primāro, tāpēc tas ir slimība, kas atrodas pirms tās parādīšanos.
Standarta pētījumi šo slimību, ir amiloīda urīna paraugus, izmantojot metilēnzilo un kongorota. Šīs ķīmiskās vielas parasti mainīt krāsu urīnu, un pacientiem ar nogulšņu ne.
- Kad izmanto amiloidozi aknu biopsija, punktveida pārbaudot zem mikroskopa diagnostiķu plankumu amyloid ietekmē šūnas, nosaka apjomu un slimības stadijā.
- Kad metode nieru Amiloidozes Kakovskogo - Adissa kas ļauj noteikt olbaltumvielas un sarkano asins šūnu urīnceļu nogulsnēs agrīnā stadijā slimības, attīstība nefropātijas atrasti proteīnūrija - albumīns, baloniem un daudz balto asins šūnām.
- EKG-pētījuma dati var atrast amiloidozi sirds, jo tas ir raksturīgs ar zemsprieguma zobus ar ultraskaņas echogenicity izmaiņām sirds, sabiezējums vizualizēti Atria. Šajos pētījumos iegūtie dati ļauj rīku, lai diagnosticētu amiloidozes ir 50-90% gadījumu.
Primārais amiloidozi ir ļoti grūti diagnosticēt, jo tās simptomi ir konstatēti pēc laboratorijas testiem reti, visbiežāk nav novērotas nekādas īpašas pārmaiņas urīnā un asinīs. Kad smagums procesa var ievērojami palielināt ESR, trombocītu skaitu un pazeminātu hemoglobīna.
amiloidoze ārstēšana
Zināšanu trūkums par pilnīgumu etioloģiju un patoģenēzi nogulšņu rada grūtības, kas saistītas ar tā ārstēšanu. In sekundārā Amiloidozes svarīgu aktīvs terapijas pamatslimību.
Uztura ieteikumi paredzēti, lai ierobežotu saņemšanu sāls un proteīna iekļaušanai uzturā jēlnaftas aknas. Simptomātiskā terapija amiloidozi ir atkarīgs no tā un smaguma dažu klīniskas izpausmes.
In formām 4-aminohinolinovogo sērija (hlorhinīns) var ievadīt kā nosotropic terapiju, dimetilsulfoksīda, unitiol, kolhicīna. Attiecībā uz primāro amiloidozi terapijas shēmām izmanto citostatiķi un hormoni (melfolan + prednizonu, vinkristīns, doksorubicīna, deksametazons). Ar attīstību hronisku nieru mazspēju parādīts hemodialīzi vai peritoneālo dialīzi. Dažos gadījumos, jautājums par transplantācijas nieru vai aknu.
perspektīva
Prognoze ir atkarīga no nogulšņu veida, un iesaistīties procesā orgānu sistēmām. AL-amiloidozi ar multiplo mielomu ir sliktākā prognoze: kā likums, ir nāve gada laikā. Neārstēta ATTR-amiloidozi arī beidzas nāvīgi pēc 10-15 gadiem. Par cita veida ģimenes nogulšņu prognoze atšķirīgs. Kopumā bojājumi nierēm un sirdi pacientiem ar jebkāda veida nogulšņu ir ļoti nopietna slimība.
No AA nogulšņu prognoze ir atkarīga no panākumiem, ārstējot pamatslimību, lai gan reti pacientiem piedzīvot spontānu regresiju amiloīdu nogulšņu bez šādas apstrādes.
