Šī slimība rodas vairumā gadījumu sievietēm, vairāk nekā divas līdz trīs reizes nekā vīriešu vidū. Hiperparatireoze bieži skar sievietes divdesmit pieciem līdz piecdesmit gadiem. Slimība var būt subklīnisku vai jaukta, vistseropaticheskuyu, kaulu forma, un akūta forma hypercalcemic krīzes.
Kas tas ir?
Hiperparatireoze - slimība, endokrīno sistēmu, ko izraisa pārmērīga ražošanas parathormona dēļ hiperplāzijas paratiroīdajam (epitēlijķermenīšu) dziedzera vai audzējveida bojājums un kas raksturīgs ar marķētas traucējumu kalcija metabolisma un fosfora.
patoģenēzes
To veidošanās hiperparatireoidisma mehānisms ir pārmērīga ražošana Parathormona, kalcijs pārkāpšana fosofornogo homeostāzes.
Excess PTH palielina kaulu rezorbciju un mobilizāciju kalcija un fosfora, kas samazina reabsorbciju fosfāta nierēs, ka noved pie hiperkalcēmijas (palielināta asins kalcija koncentrācija virs 2,57 milimoli / l), Hipofosfātēmija, hiperkalciūrijas un fosfatūrija. Pārmērīga sekrēcija PTH izraisa kalcija izdalīšanos nonākšanu asinīs no depo formas, kā rezultātā hiperkalcēmijas.
Šīs atšķirības veicina nieru darbības traucējumiem, akmeņu veidošanos un pārkaļķošanās ar nieru parenhīmā. Hiperparatireoze stimulē palielinātai producēšanai 1, 25 (OH) 2D3, kas palielina kalcija uzsūkšanos lūmenā zarnu, saasina hiperkalcēmijas, veicina ar kuņģa čūlu attīstību un 12 divpadsmitpirkstu zarnas čūla, pankreatīts.
statistika
Pašlaik galvenais hiperparatireoidisms - viena no visbiežāk endokrinopātijas, kas aizņem pēc cukura diabētu un vairogdziedzera slimību trešo vietu. Primārā Hiperparatireoze skar aptuveni 1% no pieaugušajiem iedzīvotājiem. No tās rašanās risks ir vairāk nekā 2%, kas vecāki par 55 gadiem, sievietes cieš no šīs slimības, ir 2-3 reizes biežāk nekā vīrieši (vīrieši 1: 2000, sievietēm pēcmenopauzes periodā 1: 500). Primārās hiperparatireoidisma sastopamība ir jauni novērojumi 20-200 uz 100 000 iedzīvotājiem.
Amerikas Savienotajās Valstīs reģistrēta gadā aptuveni 100 000 gadījumu, tas ir 15,4 uz 100 000, un vecākiem cilvēkiem - 150 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Eiropā šis skaitlis ir lielāks, vidēji 300 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Saskaņā ar ziņojumu par ANO Iedzīvotāju nodaļas no 2001.gada, iedzīvotāju novecošana ir gandrīz neatgriezenisks. Īpatsvars vecāku cilvēku 1950.gadā Tas bija 8%, 2000. gadā - 10%, un tiek prognozēts, ka līdz 2050. gadam sasniedz 21%. Tādējādi, tā kā iedzīvotājiem novecojot frekvence primārs hiperparatireoidisms būs nepārtraukti palielinās.
primārs hiperparatireoidisms
Šī slimība polietiologic (ir dažādi iemesli).
Visbiežākais cēlonis (80-85% gadījumu) ir attīstība audu vientuļnieks epitēlijķermenīšu adenoma. Adenoma - labdabīgs audzējs dziedzeru epitēliju un var notikt jebkurā organisma dzelzs. Tās izskats bieži vien nekādā veidā nav saistīts ar ārējiem faktoriem, bet ir saistīta ar dažādiem iekšējiem valstu organisma (piemēram, stress, medikamentu devu, samazināta spiediena, un citi).
Citi cēloņi primāro hiperparatireoidisms adenoma izdalīt vairākas (2-4%), hiperplāziju (in šūnu lielumu pieaugums - 7,12%) un vēzi epitēlijķermenīšu (1-2%).
sekundāru hiperparatireozi
Ar attīstību sekundāru hiperparatireozi svinu ķermeņa mēģinājums kompensēt Hipokalciēmija (kalcija trūkums organismā) vai hiperfosfatēmija (Overabundance fosfātus).
Galvenie iemesli, ko uzskata par sekundāru hiperparatireozi nieru un zarnu trakta slimībām. Piemēram:
- nieru rahīts,
- hroniska nieru mazspēja,
- galvenais tubulopātijas (pārkāpumi pārvadā vielas membrānu nieru kanālos);
- malabsorbcijas sindromu (malabsorbcijas tievajā zarnā).
Ar sekundāro hiperparatireoidismu var arī izraisīt kaulu patoloģijas un fermentopathy ar ģenētisko vai sistēmisku autoimūno slimību. Cits iespējams provokators sekundāro hiperparatireozi - ļaundabīgie audzēji kaulu smadzenēs (multiplā mieloma).
terciārā Hiperparatireoze
Attiecībā uz konkrētā slimības veida kas raksturīga ar asins PTH 10-25 reizes ar normālu kalcija pieaugumu. Šī slimība ir diagnosticēta, kad pretestība ar sekundāru hiperparatireozi konservatīvā ārstēšana, un izskats hiperkalcēmijas.
klasifikācija
Tā pieaugums koncentrācijas asins paratgomona izraisa nepareizu dažādu orgānu un sistēmas ir izolētas Turpmāk primāro hiperparatireozi formas, kurās dominē esamību kādā no sistēmas, un proti:
- Kaulu forma (hiperkalciēmija un hipofosfatēmija noved pie samazināšanos kaulu masas);
- Nieru forma (noteicošais nieru darbības traucējumi, jo hiperkalciūrijas);
- Kuņģa-zarnu trakta (lielākā daļa reta; pieaugums no kalcija līmeni asinīs stimulē dziedzeru šūnas kuņģa ražot vairāk gastrīna un tā pārpalikums var izraisīt izskatu čūlu un attīstību kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūla; arī kalcija var deponēti aizkuņģa dziedzera audos, tādējādi samazinot hormoniem, ko ražo to - pankreokaltsinoz).
Simptomi hiperparatireozi, fotogrāfijas
Klīniskā aina primārās hiperparatireoidisma parasti ir spilgti. Sievietes ir īpaši izteiktas simptomu ārstēšanai smagas savu gaitu, kas arī raksturo izskatu vairāku pazīmju hiperkalcēmijas. Galvenās izpausmes - traucējumi Kaulu un nieres, bet ir pazīmes patoloģijas citu orgānu un sistēmu.
Simptomi muskuļu un skeleta sistēmas:
- kaulu deformācijas, sāpes tiem, bieži lūzumi, podagra un pseudogout;
- muskuļu vājums, atrofija no tām;
- cistas kauliem;
- smagas formas - sajūta, notirpums dedzināšanas, kņudēšanas sajūta, noteiktām ķermeņa daļām (pazīmes radikulopātijas), paralīzi muskuļus iegurņa;
- Hiperparatireoze veidojas, ja agrā vecumā - baložu krūtis, mazas garas kaulus, mugurkaula un ribām deformāciju, izkustināšanu zobiem.
2. No novēroto traucējumu viņu nieru funkcijas, recidivējošas nefrolitiāze (nierakmeņi), calcinosis nephrons.
3. Asinsvadu bojājums (pārkaļķošanās sirds vārstuļu, koronāro asinsvadu, acis, asinsvadu un smadzeņu).
4. Par daļu no psihes: depresīviem traucējumiem, uzbudināmība, miegainība, atmiņas traucējumi.
5. Par daļu no gremošanas trakta, var rasties šādus pārkāpumus:
- simptomi peptiskas čūlas, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas, biežas recidīvu tiem saskarē;
- hronisks pankreatīts;
- calcinosis aizkuņģa dziedzera šūnas;
- veidojot kanālos aizkuņģa dziedzera akmeņiem;
- dispepsija simptomi (slikta dūša, vemšana, apetītes zudums, vēdera izeja traucējumi (aizcietējumi)), kā arī svara zudums.
6. Hipertensija, sirds aritmija.
7. Sānos locītavu - podagras simptomus, kalcija nosēdumiem locītavu skrimšļa.
8. Izteikts slāpes, liela urīna apjoma izdalīšanos, bieža nakts urinēšana.
Simptomi sekundāro hiperparatireozi sievietēm atšķiras atkarībā no tā, kā tie izraisa slimību. Terciārā Hiperparatireoze atbilst ziņā klīnisko izpausmju sekundāro hiperparatireoidismu iepriekšējām to - šīs smagās patoloģijas. Atšķirība ir tā, ka vairogdziedzera hormons koncentrācija asinīs vienlaicīgi tālu ārpus normas robežās - pārsniedz 10 vai pat 20 reizes.
diagnostika
hiperparatireozi diagnoze ir izveidota ar:
- raksturīgās slimības simptomu;
- epitēlijķermenīšu rentgens - lai atklātu audzējs dziedzera;
- Saskaņā ar asins analīžu: tiks atklāta ar kalcija koncentrāciju asinīs (normāls 2,25-2,75 mmol / l) palielinājumu, palielinot tās izolēšana no urīnā (parastais 200-400 mg. dienā). Fosfora saturs asinīs, salīdzinot ar normu, kas samazināta urīnā - palielinājās.
- Vairogdziedzera ultraskaņas atklāja in epitēlijķermenīšos pieaugumu.
Hiperparatireoze ārstēšana
Kad Hiperparatireoze ir jāārstē nekavējoties. Galvenais ir operācija, ar hypercalcemic Insults iejaukšanās tiek veikta ārkārtas situācijās. Lielāko daļu laika tiek pavadīts mēģinot atrast audzējs, kad darbība notiek. Ja konstatēts vistseropaticheskaya slimības formu, kas ir apstiprināts ar aptauju (augsts PTH koncentrācija), tad operācija tiek veikta pat bez aktuāls diagnostika.
Darbība - viena no galvenajām metodēm, lai saglabātu pacientam, ja diagnoze hiperparatireoidisma vai tās galvenais formā.
Ja pacienta vecums virs piecdesmit gadiem, operācija tiek veikta:
- Ja kreatinīna līmenis no vecuma normas ir mazāks par trīsdesmit procentiem;
- kad tas atklāj pakāpenisku osteoporoze;
- ja ir komplikācijas sakarā ar primāru hiperparatireozi;
- ja iepriekš Ca 3 mmol sastāvs / l, ja tur akūto simptomu hiperkalcēmijas.
Izlemjot nedrīkst veikt operāciju, pacienti nedrīkst lietot šķidrās likmi, kas viņiem ir nepieciešams, lai pārvietotu vairāk ka nebija kustību trūkums. Kontrindicēts ārstējot sirds glikozīdi un tiazīdu diurētiķu. Jums arī vajadzēs kontrolēt savu asinsspiedienu, ja pacienti postmenopause, estrogēnu noteikts. Sešus mēnešus vēlāk, nepieciešams pārmeklē. Proti, tas nosaka sastāvu plazmas kreatinīna, kalciju, kreatinīna klīrensu. Katru gadu daļa no vēdera pārbaude, izmantojot ultraskaņas metodi.
hypercalcemic krīze
Ja to neārstē, nevis turēt pastāvīgu līmeni, kalcija un parathormona kontrolē ķermeni, tas ir reti hypercalcemic krīze. Pilnīgi traucēta centrālās nervu sistēmas darbību, palielina asins recēšanu, kas ir nāvējoša asins recekļi var veidot vai pārtraukt sirdi. Vispārējais stāvoklis personas pasliktinās.
Hypercalcemic krīze bieži tiek sajaukts ar pankreatītu, pateicoties līdzīgiem simptomiem:
- attīstīt čūlu un asiņošanas intracavitary;
- ir drudzis;
- noraizējies nieze;
- ķermeņa temperatūra paaugstinās virs 40 grādiem.
Pacients ir neizpratne par to, kas notiek, viņš sāk psihoze, vēl šoks. Mirstības notiek paralīzi elpošanas sistēmas vai apturot galveno ķermeni - sirdi.
perspektīva
Ar savlaicīgu diagnostiku un primāro hiperparatireozes un veiksmīgu audzēja izņemšanu, ražošanas parathormona - prognoze ir labvēlīga. Atjaunojot kaulu struktūra parasti notiek pirmo divu gadu laikā pēc operācijas laikā. Hiperparatireoidisms patoloģiski simptomi nervu sistēmas un iekšējo orgānu izzūd dažu nedēļu laikā.
Ar uzlabotas gadījumos var palikt kaulu deformāciju lūzuma vietā, apgrūtinot turpmāko karjeru. Prognozēšana ievērojami pasliktinās nieru slimība, jo nefrokalcinoze ir neatgriezenisks stāvoklis un attīstīt nieru mazspēja pēc operācijas var progresēt.
Attiecībā uz prognozēm sekundāru hiperparatireozi, tas ir atkarīgs no pamatslimību, kā arī savlaicīgai novēršanai orgānu izmaiņas.
