Deģenerācija vai no funkcijas orgānu vai orgānu sistēmas zaudējums bez jebkāda redzama iemesla; piemēram, tīklenes abiotrophy (tapetoretinalnoy deģenerācija, tīklenes abiotrophy) - progresējoša tīklenes deģenerācija vadošais redzes zudumu, kas rodas sakarā ar dažādiem ģenētisku slimību, piemēram, sakarā ar retinitis pigmentosa (iekaisums tīklene).
Cēloņi abiotrophy
Divu veidu gaismas jutīga struktūras ir tīklene - stieņi un konusi, kas ir tā saucamie, jo to izskatu. No gaismas viļņiem receptoriem, kas atrodas visā tīklenes Pirmais veids, bet vairs pielīp perifērijas zonā acīm, un to apjoms samazinās virzienā uz centru. Šo komponentu funkcija - nodrošināt melnā un baltā perifēro redzi relatīvi vājā apgaismojumā.
- Par konusi atrodas centrālajos reģionos tīklenes, un uzdevums - nodrošināt augstu kontrasta krāsu redze. Ja daži no bojāto gēnu struktūrām, kas ir atbildīgas par normālai darbībai un asins apgādes un uzturvielas tīklene, iznīcinot tās ārējiem slāņiem sākas, kur un ir stieņi un konusi. Iznīcināšana čaumalas sākas ar perifērijā, un iet uz centru acs uz gadu desmitiem.
- Parasti sakāve aptver abas acis uzreiz, un pirmie slimības simptomi var noteikt jau bērnībā. Šādiem pacientiem 21 gadu zaudē spēju redzēt normāli. Ar slimības attīstību, var būt dažādi varianti, piemēram, pārsteidza ar vienu aci, vai tīklenes vienu segmentu jomā. Ja slimība ir parādījies viņa nobriedušu gados, tad persona var attīstīties glaukoma, katarakta, pietūkums centrālās tīklenes vai kataraktu.
- Noteiktos apstākļos, ietekmē šūnas var atjaunot audzējs, kas ir vēža raksturs. Šis audzējs sauc par tīklenes acs melanoma. Audzējs strauji aug, kas var novest pie nepieciešamības ārkārtas operācijas, vai arī cilvēki risks zaudēt acīs. Pirms operācijas tīklenes melanoma, bija tikai ārstēšana. Tāpēc lielākā daļa cilvēku palika bez acīm: tā tika izņemta pilnībā novērst audzēju doties uz citām acīm.
Pie pašreizējā attīstības posmā medicīnas cīnīties izplatīšanos audzējs Radiosurgical (Apstarošana, izmantojot radioaktīvo kobaltu un citus elementus), kas ļauj saglabāt pacientu organizācijas skats. Bet šādas metodes, likvidēt melanomas ir jābūt ļoti uzmanīgiem, lai nesabojātu veselās šūnas un audus tīklenē. Tāpēc īpaša nozīme ir savlaicīga diagnostika. In sākumposmos šīs slimības atbrīvoties vieglāk nekā novārtā atstātu slimību.
klasifikācija
Atkarībā no lokalizācijas patoloģiskā procesa tīklenē, tur ir šādas formas abiotrophy:
| perifēro distrofija | Tie ietver X hromosomā Juvenile retinoschisis, Goldmann-Favre slimību un polimiozītu. |
| ģeneralizētas distrofija | Ar šāda veida ietver retinitis pigmentosa, netipiskas formas retinitis pigmentosa, distrofija, kas ir saistīta ar sistēmu, un vielmaiņas slimībām, iedzimtām amaurosis Leber iedzimtu stacionārs nakts aklums, kā arī disfunkcija glomerulārās sistēma. |
| Centrālā distrofija | Tas ietver Stargardta slimība, makulas deģenerāciju un Best zheltopyatnistoe fundus. |
Atkarībā no mantojuma tīklenes abiotrophy šādiem veidiem veida:
- Early autosomāli recesīvā formā. Šī forma slimības strauji progresē. Bieži vien, agri autosomāli recesīvo formu komplikācijas rodas formā makulas deģenerāciju vai kataraktu. Līdz sākumam autosomāli recesīvs formas ir iedzimtu amaurosis Leber, kas attīstās pirmajos piecos dzīves gadu laikā. Ar šo slimību ir bijis straujš kritums vizuālās funkcijas.
- Late autosomāli recesīvs forma. Šī tīklenes pigmenta abiotrophy acs tips sākas vecumā no 30 gadiem. Šādā gadījumā funkcija tīklenē ir ievērojami samazināts, bet slimība progresē lēni.
- Sex-linked forma no tīklenes abiotrophy. Šī slimības formu, ar X hromosomā pārraida. Šī slimība ir diezgan grūti, un strauji attīstās.
- Autosomāli dominējošā forma. Šis tīklenes slimības veida progresē lēni. Dažreiz slimība ir sarežģīta, kataraktu un makulas deģenerāciju, bet biežums šādu komplikāciju rasties retāk nekā autosomāli recesīvā forma retinālā pigmenta abiotrophy.
Simptomi tīklenes abiotrophy
Šādos slimībām kā abiotrophy tīklenes simptomi drīzāk ir mainīga, jo liels skaits dažādu mutāciju, kas noved pie attīstības šīs patoloģijas. Bet tajā pašā laikā, starp dažādām iemiesojumu distrofija tajā pašā grupā (perifērā, centrālā vispārināta abiotrophy) ir vairākas līdzīgas izpausmes laikā.
- Abiotrophy centrālā tīklenes konuss šūnas ir raksturīgs ar primāro bojājums, kura koncentrācija ir visaugstākā makulas - tāpēc tie tiek saukts arī par makulas deģenerācija. Priekšplānā krasi samazinās redzes asums, traucēta uztvere krāsu, ar kopējo iznīcināšanu photoreceptors centrā fundus attīstās centrālā skotomas. Ja patoloģisks process neattiecas uz perifēro reģionā tīkleni, perifērā un nakts redzamības ietekmē nedaudz. Kad abiotrophy formas, kas apzīmētas kā fokālu bojājumu photoreceptors attīstīt neredzamajā redzes laukā. Jo īpaši var rasties smagas formas optisko atrofija un aklumu.
- Perifēriskā tīklenes abiotrophy (pigmenta deģenerācija, belotochechnaya abiotrophy) sākas ar primāro bojājumu stieņiem, lai viens no pirmajiem slimības simptomu būs diena akluma. Ar slimības progresēšanu, ar tālāku iznīcināšanu spieķi, samazinājās nakts redzamības var attīstīties savā pilnīgu zudumu - nakts aklumu. Traucēta perifērā redze, ir koncentrisks skotomas, pēc kura redzamības lauks ir sašaurināts, lai tā kļūst par "cauruļveida". smagākām traucējumi bieži vien attīstīties tīklenes belotochechnoy abiotrophy, dienasgaismas redzes un krāsu uztvere nemainās. Dažos gadījumos pigments deģenerācija patoloģisko procesu iesaistīto un konusu, kas noved pie samazināšanos dienas skatījumā samazināt smagumu un dažreiz pilnīgu aklumu. Slimības gaita var paiet gadu desmiti, lai gan ir īslaicīgs un nepilngadīgie formas.
Pilns forma iedzimta stacionāru nakts aklumu raksturo izteiktu nakts aklumu ar taupīšanas dienasgaismas redzējumu un krāsu uztveri. Tādējādi nepastāv slimības progresēšanu. Simptomi nepilnīgi formu VSNS mērens dienu aklumu, samazināts redzes asums, krāsu uztveres traucējumi, grūtības pielāgoties, lai vājā apgaismojumā.
diagnostika
Kad aptauja vērš uzmanību uz perifēro redzi un asumu. Diagnoze ir pārbaudīt stāvokli fundus, lai identificētu konkrētas izmaiņas tīklenē.
Visbiežāk, skatoties no eksperta atzīmē jomas distrofiski bojājumu receptoru šūnu (ko sauc arī kaulu šūnas), saspiešana no artērijās tīklenes, krāsas izmaiņas redzes nerva, tas kļūst vairāk bāla. Ja ir šaubas par diagnozi, jūs varat tērēt papildus Elektrofizioloģiski pārbaudi, kas ļaus precīzāk novērtēt tīklenes acu funkcijas.
Lai pārbaudītu "nakts aklums" sindroms novērtē stāvokli pacienta, ar speciāliem paņēmieniem. Ja diagnostikā "pigmenta tīklenes abiotrophy" ārstēšana, ņemot vērā iedzimts rakstura slimības, tiek veikta ar paralēlām aptauju līnijām salīdzinājumā ar atļautu pirmo posmu slimība.
Ārstējot tīklenes abiotrophy
Etiotrop specifiska ārstēšana no jebkāda veida tīklenes abiotrophy brīdī neeksistē. Kā uzturošo ārstēšanu, aizkavējuša slimības progresēšanu, narkotiku lieto vitamīnus A, E, riboflavīns.
Vazodilatatori var uzlabot asins apgādi tīkleni, kas arī palēnina deģeneratīvo procesu. Pēdējos gados, ir pierādījumi par veiksmīgu izmantošanu bioniska tīklenes implantu (Argus, Argus 2), ļāva daļēji atjaunot redzi pacientiem pilnībā zaudējusi to pienācīgu abiotrophy. Daži izmantošanas pieredze cilmes šūnu, gēnu terapijas mērķis ir arī rast metodi ārstēšana abiotrophy tīklenes.
Sakarā ar lielo skaitu, mutācijas, kas izraisa abiotrophy un citu klīnisko gaitu deģeneratīvo procesu tīkleni prognozes gandrīz vienmēr ir nenoteikts. Daži pigmenta distrofija veidi var ierobežot nakts aklumu un pavājināta perifēro redzi, bet cita veida šo slimību izraisa pilnīgu aklumu. Ar papildināšanu A vitamīna dažos gadījumos tas ir iespējams palēnināt progresēšanu abiotrophy tīklene, saskaņā ar dažiem avotiem izmantošana saulesbriļļu arī var sasniegt to pašu rezultāts.
Tātad abiotrophy tīklene - bīstama patoloģija, kas ir ne tikai traucē ar savu dzīvesveidu, bet tas var izraisīt aklumu. Jums ir jābūt uzmanīgiem par savu vīziju, saglabāt acu par viņu. Ja nepatīkamas sajūtas acīs, nekavējoties sazinieties ar acu ārstu, viņš pārbauda tevi, pasūtīt testus, un izvēlieties efektīvu ārstēšanu.
profilakse
Ievērojot preventīvajiem pasākumiem, jūs varat ne tikai palēnināt attīstību daudzu slimību tīklenes acs ābola, bet arī, lai novērstu to.
Parasti šādi soļi speciālisti iesaka:
- ikgadējā pārbaude oftalmologs;
- ieņem pirmo lāzera korekcija ir nepieciešama;
- Izvairieties no ikdienas, ilgtermiņa vizuālo slodzes;
- radīt darbavietā un mājās pareizajos apgaismojumā;
- saulesbrilles;
- fiziskie vingrinājumi Jūsu acīm.
Jautājumā par tīklenes pigmenta abiotrophy, kas tas ir, tikai viena atbilde var tikt sniegta. Šī ir viena no tām retajām slimībām, kuru diagnostika ir agrīnā stadijā, lai novērstu pilnīgu neesamību vīziju.
