Bet 10% gadījumu tie veidojas paraganglia (orgāni neiroendokrīnās sistēmas), simpātisks gangliji un citos orgānos. Šūnas, kas atrodas virsnieru serdes ražot noradrenalīna un adrenalīna. Tie, kas atrodas citos orgānos, ražo tikai norepinefrīnu.
Kas tas ir?
Feohromocitoma - hormonāli aktīvs audzējs hromafīnās šūnas sympathoadrenal sistēma vai virsnieru extraadrenal lokalizācijas secreting lielu daudzumu kateholamīnu. Slimība attiecas uz audzēju (labdabīgu vai ļaundabīgu) apud-sistēmu un bieži ir viens no komponenti sindromu vairāku endokrīno neoplāzija (parasti šajā gadījumā ir feohromocitoma divi-sided).
Cēloņi
vēl nav izveidota Precīzi iemesli feohromocitomas progresēšanu. Taču zinātnieki ir vairākas teorijas par šo tēmu:
- Gorlin sindroms un Sipple sindroms. Šo divu iedzimta slimība, kas ir raksturīga nekontrolētu šūnu proliferatīvo endokrīno dziedzeru. Šajā gadījumā, ne tikai ietekmē virsnieru dziedzeri, bet arī vairogdziedzera, muskuļu un kaulu struktūra un tā tālāk.
- Iedzimta nosliece. Pētījuma laikā tika konstatēts, ka 10% pacientu, kuriem ir diagnosticēta patoloģiju, tur bija tiešie radinieki ar tādu pašu diagnozi. Tāpēc zinātnieki ir teikuši, ka attīstība slimības ir tieši saistīta ar mutācijas gēnu, kas atbild par pareizu funkcionēšanu virsnieru dziedzeri. Tā rezultātā, smadzeņu šūnas sāk strauji augt vielu.
Vairumā klīnisko situāciju, mediķiem neizdodas noteikt patieso cēloni audzēju veidošanos.
Loma kateholamīnu organismā
Epinefrīnu un norepinefrīna izdalās nepārtraukti cilvēka organismā. To koncentrācija palielinās strauji pēc slodzes jebkāda veida. Kateholamīnu pamatoti sauc par "stresa hormoni". Jebkurš aktīvs darbs, it īpaši fizisko darbu, veicina atbrīvošanu norepinefrīna un epinefrīna. Manifestācijas Šīs reakcijas var uzskatīt par ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, paātrināta sirdsdarbība, asins plūsmas pārdali.
Adrenaline tiek uzskatīts hormons "bailes". adrenalīns notiek ar spēcīgu uzbudinājumu, bailes, intensīvu fizisko aktivitāti. Epinefrīns paaugstina asinsspiedienu, palielina izmantošanu ogļhidrātu un tauku. Fizioloģiskā reakcija uz stresu, iedarbojoties adrenalīna ir palielināt izturību.
Norepinefrīna ir hormons "cīņā." Saskaņā ar tās darbība ievērojami palielina muskuļu spēku, ir agresīva reakcija. Norepinefrīna ražots kad asiņošana, fiziskās aktivitātes, stress. Pārmērīga veidošanās kateholamīnu var hronisku stresu.
klasifikācija
Hromafīnās šūnas ir klāt ne tikai virsnieru garozas, bet arī simpātiskā saknītes, un tāpēc feohromocitoma var atrasties virsnieru dziedzera un citos orgānos un audos. Extraadrenal lokalizācija raksturīga iedzimtām audzējiem.
Atšķirt labdabīgu un ļaundabīgu feohromocitoma. Nesen rasties ne vairāk kā 10% gadījumu. Tās parasti atrodas ārpus virsnieru dziedzeri un galvenokārt ražo dopamīnu. Pēc diagnozes, izmantojot klīnisko klasifikāciju, saskaņā ar kuru slimība ir sadalīti 3 grupās.
Ar raksturīgo klīnisko ainu, kas sadalīts:
- Turpinās - manifests stabilu asinsspiediena palielināšanos.
- Paroksizmālā - spiediens un citi simptomi, ko izraisa pārmērīga adrenalīna, parādās tikai uzbrukuma ar uzbrukumu bez periodā nav simptomu laikā.
Ar neraksturīgu feohromocitomas klīniskiem simptomiem, kas ir līdzīgi simptomi citām slimībām. Var izpausties kā sirds un asinsvadu, psihoneyrovegetativnogo, vēdera dobuma un endokrīno un metabolā sindroma.
Nemyepriznaki feohromocitoma, bez skaidras pierādījumus giperkateholaminemii. Tie, savukārt, iedala šādi:
- Slēpts (apmaiņa) ar feohromocitoma simptomi tikai ar ļoti smago stresa apstākļos, kad parastā dzīves ritms ir bijis neliels pieaugums vielmaiņu un retos gadījumos, emocionāla labilitāte.
- Asimptomātiska kurā klīniskie simptomi ir pilnīgi trūkst visu pacienta dzīves un audzēju nevar diagnosticēta laikā; šajā gadījumā kopā ar hormonu, audzēja šūnas ražot fermentu, kas to pārveido par neaktīva metabolīta, tādēļ, nav simptomu.
Simptomi virsnieru feohromocitoma
Viens no galvenajiem simptomiem feohromocitoma ir hipertensija. Augsts asinsspiediens pacientam var būt epizodiskas vai hroniska. Pirmajā gadījumā hipertensijas uzbrukumu izraisīt emocionālu stresu, pārmērīgu izmantošanu vai pārēšanās.
Par feohromocitomas lēkmi hipertensiju simptomi ietver:
- bāla āda,
- svīšana,
- diskomforta sajūta krūtīs un vēderā,
- galvassāpes, pulsējošs raksturs,
- slikta dūša,
- vemšana,
- krampji kāju muskuļus.
Pēc uzbrukuma, pacients ir pilnīga izzušana visus simptomus feohromocitoma, strauju asinsspiediena līdz ar radikāli pretēja valsts - hipotensija.
Starp simptomi feohromocitoma sarežģīta formām atšķirt pazīmes neiropsihiatrisku, sirds un asinsvadu, endokrinno- vielmaiņas, asinsrades sistēmas un kuņģa un zarnu trakta traucējumi:
- psihozes,
- nieru asinsvadu bojājumu un fundus,
- hiperglikēmija (paaugstināts glikozes līmenis asinīs),
- hipogonādisms (deficīta-androgēnu hormoni organismā)
- neirastēnija,
- sirdskaite,
- palielināt in eritrocītu grimšanas ātrumu vai asinīm,
- drooling, uc
Feohromocitoma, pacienti izskatās: foto
Turpmāk Foto rāda, kā slimība izpaužas cilvēkiem.
diagnostika
vispārējās aptaujas pacientu konstatētas paātrināta sirdsdarbība laikā, bāla āda uz sejas, kakla un krūšu, augstu asinsspiedienu. Arī raksturīga ortostatiska hipotensija (ja cilvēks pieceļas, spiediens strauji samazinās).
Viens no svarīgākajiem diagnostikas kritēriji ir palielināt līmeni kateholamīnu urīnā un asinīs priekšmeta. Līmeni serumā nosaka kā chromogranin A (universal transport proteīna), adrenokortikotropā hormona, kalcitonīna un mikroelementi - kalciju un fosforu.
Diferenciāldiagnozes feohromocitomas jāveic personām ar sūdzībām:
- trauksme uzbrukumiem,
- hiperventilācija sindroms,
- karstā mirgo menopauzes laikā,
- palielināta nepieciešamība pēc kofeīna
- krampji,
- īss samaņas zudums.
Nespecifiskas izmaiņas elektrokardiogrammā, kā parasti, var noteikt tikai krīzes laikā.
Kad feohromocitoma bieži ir saistīta patoloģija - žultsakmeņu slimība, neurofibromatosis, asinsrites ekstremitāšu (Reino sindroms), un hypercortisolism ar attīstību sindroma Kušinga.
Ievērojama daļa no priekšmetiem noteicām, pateicoties kam ir hipertensija tīklenes asinsvadu bojājumu (retinopātiju). Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas, kam feohromocitomas jānokārto papildu pārbaudi pie speciālista oftalmologa.
ārstēšana feohromocitoma
Krīzes laikā pacientam nepieciešama stingra gultas režīms. Vadītājs gultas būtu paaugstināts. Ja jūs nevarat normalizētu spiedienu, tad jums ir nepieciešams, lai izsauktu ātro palīdzību. Lai noteiktu diagnozi un izvēli pacientu ārstēšanai slimnīcā.
Drug ārstēšana feohromocitoma:
| Kategorija narkotikas | instrukcija | darbības mehānisms |
| Alfa-blokatori | Tropafen vai Phentolamine. 1 ml 1% šķīdumā, kas izšķīdināts 10 ml izotoniska NAC šķīduma. Ievadot intravenozi ik pēc 5 minūtēm, līdz palīdzības krīzes. | Bloki adrenoreceptori, padarot tos nejutīgs ar augsto saturu adrenalīna. Tas samazina hormonu negatīvo ietekmi uz iekšējiem orgāniem. |
| Kalcija kanālu blokatoriem | Nifedipine. Vai iekšpusē 10 mg 3-4 reizes dienā. | Bloki kalcija stāšanās gludo muskuļu šūnās un miokarda novērš asinsvadu spazmas. Tas samazinās sirdsdarbību un pazemina asinsspiedienu. |
| Beta-blokatori | Propranolola. Par noņemšanai kriza intravenozi 1-2 mg ik pēc 5-10 minūtēm. Iekšpusē 20 mg 3-4 reizes dienā. Ja nepieciešams, devu pakāpeniski palielina līdz 320-480 mg dienā. | Samazina jutību pret adrenalīnu. Tas novērš neregulāra sirdsdarbība un pazemina asinsspiedienu. |
| Kateholamīns sintēze inhibitors | Metyrosine. Iekšķīgi. Sākotnējā deva ir 250 mg četras reizes dienā. Pēc tam, tas pieaudzis līdz 500-2000 mg dienā. | Nomāc ražošanu adrenalīna un noradrenalīna. Mazinātu slimības simptomi par 80%. |
darbība
Dažādas metodes operācijas var izmantot, lai noņemtu feohromocitoma. Tie ietver gan transbryushinnoe, extraperitoneal, transthoracic un kopā.
Dažreiz pēc operācijas nebija sastopami pozitīvo dinamiku, tas ir, asins spiediens saglabājas augsts. Tas var būt iemesli, kas saistīti ar nepareizu operācijas. Jūs varat arī saņemt un hipotensija kā rezultātā asiņošana vai iekaisums BCC.
Vairāku veidu feohromocitomu dzēšana tiek veikta vairākos posmos.
Ja jūs nevarat rezekcija ļaundabīga audzēja, tās atkārtošanās, vai tad, kad tas ir daudzpolārais izaugsme var ķirurģiska noņemšana tikai daļa no tā, lai samazinātu funkcionēšanas audu un tādējādi samazināt līmeni cirkulācijas kateholamīnu.
Radikālas ārstēšana feohromocitomas gandrīz vienmēr sniedz absolūta izārstēt daudz pacientu. Bet, kā rezultātā ilgstošas giperkateholaminemii, ir izmaiņas SSS un nieru, norādot, ka saglabāšana daudziem simptomiem, kas bija pirms operācijas. Bet iecelšana nepieciešamo medikamentu regulē asinsspiedienu.
Vissvarīgākais iznākums pacientiem paliek pēc operācijas, kas var padarīt pieejamus vai tās trūkst, brīdī, metastāzes. Jo pazīmes, kas attiecas uz ļaundabīgo audzēju, piemēram, kapsulas vai dīgšanas angioinvaziya dod maz izredzes uz atveseļošanos. Tādējādi, tikai operatīvā ķirurģiska ārstēšana feohromocitomas var palīdzēt pacientiem, bet aptuveni 8% gadījumu, šī slimība dod recidīvu. Pārsvarā labvēlīga prognoze, ja nav konstatēti darbības laikā metastāzēm tālu raksturs.
Visi pacienti, kuriem tika veikta operācija, lai izņemtu feohromocitomas tika veikta, ir par pastāvīgu medicīnisko novērošanu.
