Sirenomelia: nervu sindroma attīstības īpašības un prognoze

termins "sirenomelia" nāk no grieķu "Seiren", kas nozīmē, ka pasaka raksturs, sirēna, burve un "Melos" - protams, daļa no ķermeņa.

Mermaid sindroms ir ārkārtīgi reti iedzimta anomālija.

Sakarā ar kausētām kājām mazie ir kā nāriņa. Slimības prognoze ir neapmierinoša.Ārstēšana praktiski neapdraud ārstēšanu. Saturs

funkcijas pārkāpumus

slimība ir virkne patoloģijas jaundzimušajiem:

• fusion apakšējo ekstremitāšu( saaudzis kaulus vaimīkstie audi);
• taisnās zarnas, urīnpūšļa, krustu mugurkaula trūkums;
• ārējo un iekšējo dzimumorgānu trūkums vai novirze;
• kausētas apakšējās ekstremitātes;
• nepietiekami attīsta kuņģa-zarnu trakta darbību;
• divējāda nieru adenogēneze.

ir bērni dzimuši ar anomālija tikai vienu nabas artērijas, nevis divi, kā arī pārkāpusi lieli stumbri apakšējo ekstremitāšu artēriju, hipoplāziju aortas bifurkācijas. Zemākās mezenteres un nieru artērijas var nebūt. Tajā pašā laikā tiek pārkāpts asins piegāde, kas izraisa briesmīgu slimību.

iemesli

patoloģiju Līdz šim, ārsti un zinātnieki nevar izrēķināt cēloni sirenomelia. Bet ir vairākas teorijas, kas ir vērstas :

• anomālija gēnu vecākiem jaundzimušā;
• alkohola lietošana;
• gaidāmās mātes slimība grūtniecības laikā;
• nepietiekama asins apgāde ar augļa apakšstilbiem.

Nav definēti vides faktori, kas ietekmē sirēna sindroma veidošanos. Bet 16% gadījumu reģistrē grūtniecēm, kuras slimo ar cukura diabētu.

Daži uzskata, ka sirenomelia - multimainīgo anomālija, kas būtu vairāki iemesli, kas lika veidošanos novirzes.

smagums nāra sindroms

Ir divi smaguma pakāpes sirenomelia:

1. Soft pakāpe .Šajā gadījumā kāju mīkstie audumi saplūst vienā.Apakšējās ekstremitātes var noteikt gan pilnībā, gan potīti. Kāju pamata kaulu attīstība ir pilnīgi pareiza. Izmantojot operāciju, jūs varat labot apakšējo ekstremitāšu defektu. Citus bojājumus nosaka ar rentgena stariem un ar īpašiem testiem.
2. lieljaudas .Šī jaundzimušā deformācijas pakāpe tik tik tiek atstāta novārtā, ka nevēlas šo attēlu uzrādīt. Divas kājas ir pilnīgi slikti attīstītas un pilnībā sapludinātas. Pēdu struktūra var pilnīgi nebūt, un gar visu apakšējo ekstremitāšu ir tikai divi kauli.

diagnosticēt dzemdes periodā

vēl dzemdē nākotnes māte, no pirmajām nedēļām apaugļošanās auglis attīstās iedzimtas fusion no apakšējām ekstremitātēm. Jau pēc 11 nedēļām, izmantojot ultraskaņu, diagnosticējiet burvju sindromu. Pie ASV

auglim grūtniecības laikā novērotajām oligohidramniju, nav redzami embrija nieru un apakšējo ekstremitāšu defekts ir klāt. Ar augļa "sirenomelijas" diagnozi grūtniecības sākumā var rasties pašnodarbināšanās.

izredzes ir minimālas

Ja jaundzimušais izdzīvo, veikt operācijas par atsevišķu apakšējo ekstremitāšu, reizēm ir nepieciešams veikt virkni darbību.

Tā kā bērns ir piedzimis ar invaliditāti, ir ne tikai kājas, bet arī iekšējos orgānus, ir nepieciešama operācija. Citas terapijas metodes tikai atbalsta pacienta stāvokli.

Statistiski dzimis 1: 100000 bērnus ar anomālijām, jaundzimušie ar defektu izraisa nāvi dzemdību laikā vai priekšā no tiem tikai 50% ir dzimuši dzīvs.

tikai live-dzimuši zīdaiņi nedzīvo ilgi, tikai pāris dienas, retos gadījumos daži mēneši.Šis faktors ir saistīts ar anomālija iekšējo orgānu, piemēram, nieru mazspēja un trūkumu urīnpūsli.

nav( laimīgs) stāsti izdzīvojušo

Bet vienmēr ir izņēmumi. Ir trīs stāsti par pacientiem, kuri cīnās par savu dzīvi, viņi varēja augt un attīstīties vairākus gadus:

1. piemēram, Amerikā meitene dzimis 1999.gadā ar patoloģiju, viņas vārds Shiloh Pepin .Par dzīves turpinājumu, viņa to darīja divas operācijas
   

   Shiloh Pepin

   nieru transplantācija, un visu mūžu viņa uzauga ar sakausēta kājām, kā funkcija no to konstrukcijas nav atļauts darīt operācijas.10 gadu vecumā Sheila nomira no pneimonijas.

2. 2004.gadā Peru dzimis pipsqueak Milagros Cerrone .Viņai bija novirzes no gremošanas trakta, nieru, reproduktīvo un urīnceļu orgānu. Divus gadus tika veikta operācija, lai nošķirtu locekļus. Dažas nedēļas pēc veiksmīgas operāciju sērijas meitene veica pirmos soļus. Arī bērns darbojās, lai atjaunotu iekšējos orgānus.
3. American girl Tiffany Yorks - vecākais "nāru".Viņa ir dzimis 1988.gadā un joprojām ir dzīvs. Pagāja pāris operāciju separācijas pēdas un atgūties no iekšējiem orgāniem. Visi ķirurģiskas procedūras bija veiksmīgi, neskatoties uz to, ka meitenes kājas ir vājas, viņai ir staigāt ar kruķiem vai ratiņkrēslos.