Kā palielināt paredzamo dzīves ilgumu, ja tiek diagnosticēta tuberkulārā skleroze

Tuberkulozes skleroze ir iedzimta patoloģija, ko sauc par phacomatosis.

Slimības biežums ir 1:50 000, jo patoloģijas dēļ tiek pārtraukta cilmes šūnu augšana un diferenciācija.

Arī tuberkulozes sklerozes grupai var būt saistīta slimība Recklinghausen un daudzas citas iedzimtas slimības.

Fakomatozes raksturīgās pazīmes ir:

• bērns vai jaunietis;
• iedzimtība;
• polisismiskais bojājums;
• ir augsts audzēju un mugurkaula smadzeņu veidošanās risks un dažos gadījumos cieš iekšējie orgāni;
• samazinājās intelekts;
• būtiski samazina cilvēka paredzamo dzīves ilgumu. Saturs Vēsture

vēsturi atklāšana

pirmā šāda slimība tika konstatēta 1880. gadā franču ārsts Bourneville. Viņš pats pamanīja patoloģiskas izmaiņas smadzenēs, un pats pats deva nosaukumu smadzeņu šķiedru caurejas sklerozei.

Slimība tika konstatēta 15 gadus vecā meitene, kam bija epilepsija un kurai bija smagas ādas izpausmes, un ievērojami samazinājās intelekts.

Desmit gadus vēlāk, dermatologs Pringle kļuva agiofibromy raksturotu cilvēkus, kuriem ir slimības tuberkulozes skleroze, un tas ir, ja termins ir piemērots iedzimta tauku dziedzeru adenoma.

Vēl viens ārsts aprakstīja tuberkulozes sklerozes simptomus ar viņa krampjiem, garīgo atpalicību.

Diagnostika, kuras pamatā ir

simptomi. Diagnozējot šo slimību, var būt grūti iegūt izteiktu klīnisko polimorfismu.

Pacienti ar tuberkulozo sklerozi ir jāuzrauga visiem speciālistiem, jo ​​viņi var pareizi veidot medicīniskus pasākumus.

Patoloģiju sauc arī par Burneville-Pringle slimību, kas ietekmē iekšējos orgānus, kaulus, acis, ādu un nervu sistēmu.

Visas izmaiņas, kas rodas slimības laikā, ir hamartomatozā proliferācija. Ja izmaiņas notikušas smadzenēs, tas ir vairāk pamanāms šīs slimības attīstībā.

Ja šī slimība tika atklāts, ka visi pacienti, kuriem ir jebkāda veida tuberkulozes sklerozi, būtu jāievēro ārstiem, un nekavējoties pārbaudīt pirmās pakāpes radiniekiem.

Pēc tam novērošana notiks visā pacienta dzīvē.

Šie pasākumi palīdzēs pareizi un vienlaikus veikt medicīniskās ģenētiskās izpētes ģimenēs, kurās tika konstatēta slimība.

Tagad visi veiktie pētījumi ievērojami paplašināja TB sklerozes diagnostikas kritēriju jēdzienus. Un pētījumos ir pierādīts, visi iepriekš zināms triāde tuberkulozes sklerozes( tauku adenoma, atpalicība un epilepsija) notiek gandrīz 25% no kopējā iedzīvotāju skaita pacientu.

Ja pacientei ir viegla slimības forma, to var būt grūti diagnosticēt.

Pirmkārt, slimības laikā ir audzēju mezgli un tūlīt vairākos orgānos, un tas ļauj noteikt, kas ir tuberkulozā skleroze.

tad sākas atpalicība dažās jomās smadzeņu garozā, tas izpaužas kā Sīmors šūnu slāņiem un nervu šūnas.

Hysteriskā neiroze ir sarežģīta psihes slimība. Kādas ir traucējumi, ko jūs varat uzzināt no mūsu raksta.

Nespēja veikt koordinētu kustības hyposynergia Babinski redzams, kā rezultātā attīstības smadzenītēs slimībām. Simptomātiska ārstēšana ir vienīgā lieta, ko pacients var palīdzēt.

izpausmes bērniem

Bērni epiloia var izpildīt līdz 11 gadiem, un to var redzēt no trīs gadu vecumam.

Tās parādās aptuvenu ādas apvidiem, ko tautā sauc par "šagrēnādas āda" ir izpausme uzkrāšanos gamartrom, un pēc tam apvienoti vienā lielā izplūdumu.

pirmā vieta būs sārtā seja, tad kļūst brūns vai dzeltens, un izskats ir vietas var salīdzināt ar apelsīna miziņu.

Visbiežāk jostas rajonā parādās plankumi.Šāda traipa izmēri var būt no 1 mm līdz 10 cm. Bet šādus simptomus var novērot bērniem pēc 10 gadiem.

Citiem tas izpaužas kā Šķiedru plāksnes, bēša, un var parādīties bērnam līdz gada pirmajā dzīves gadā.Un šīs plāksnes ir pirmās tuberkulozes sklerozes pazīmes bērniem.

. Pastāv īpaši specifiski audzēji, kas ir mazi un izskatās kā zosu pūšļi, visbiežāk tie atrodas starp pirkstiem.

Lai ārstētu vai ne?

Līdz šim TB ir gandrīz neiespējami izārstēt, visu, ko var izdarīt šādiem cilvēkiem, ir simptomātiska ārstēšana. Un arī pozitīvam rezultātam tiek izmantots argona lāzers .

nevar pilnībā izārstēt slimības, bet tas būtu vismaz palīdzēt pacientam dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, šim nolūkam ir divi veidi, medicīnisko un ķirurģisko terapiju.

Visbiežāk šīs metodes tiek izmantotas kompleksā.Šīs zāles palīdzēs novērst epilepsijas lēkmes. Lai to izdarītu, ievada kortikosteroīdus.

Jo ķirurģiskas izņemšanas metode tiek veikta intrakraniāla audzēju, kas strauji aug un izraisa paaugstināts intrakraniālais spiediens.

Tagad viņi vēl nav izstrādājuši zāles patoloģijai, un pretkrampju līdzekļus izmanto kā pretkrampju terapiju.

operācija

Izņemiet smadzenēs radušās tuberkulozes, izraisot sajukuma lēkmes. Pēc ārstēšanas lēkmju skaits tiek samazināts nekavējoties un smaguma pakāpe:

• noņemšanas pakalni, kas bloķē asins plūsmu un vielmaiņu smadzenēs;
• koagulē, - cauterization ar īpašu aparātu;
• , ja uz ādas ir tuberkuli vai veidojumi, tie tiek noņemti ar lāzeru vai elektrokoagulāciju.

un komplikāciju Sarežģījumi rodas

:

• veidā uz epilepsijas lēkmi, tā var aizkavēties, un tad cilvēki nevar nākt prātā vai atgūst samaņu, bet tikai uz īsu laiku, un pēc tam tiks atkārtoti krampji;
• kā hidrocefālija, tas attīstīsies, kad bloķēta aizplūšanu cerebrospinālā šķidruma no galvaskausa;
• nieru mazspēja;
• dažos gadījumos redze ir pazudusi.

profilakse ģimenes plānošanas līmenī

Tagad ir vērts runāt par preventīviem pasākumiem TB.

Tā kā šī slimība ir ģenētiska, kas attīstās ar spontānu ģenētisku mutāciju, šeit šeit nav nekādu preventīvu pasākumu.

MRI un CT jāuzskata par profilaktisko apkopi vismaz reizi gadā.Arī bērniem visbiežāk tiek noteikta ketogēna diēta, kur ar augstu tauku saturu, zemu ogļhidrātu saturu, šāda diēta samazina glikozes līmeni.

Un šeit jūs varat redzēt krampju biežumu. Bet kam šī diēta nav piemērota, tāpēc labāk ir uzticēties ķirurgam.

Ja ir tuberkulozes sklerozes bojājumi, tās ķirurģiski jāizņem. Paredzamais dzīves ilgums ar šādu slimību nav pārāk liels, bērni mirst agrīnā vecumā, pieaugušajiem ir arī zems dzīves ilgums.