Autori:
Volkovs AA, endokrinologs, praktiskā pieredze kopš 2015. gada.
Tselmer NE, vecmāte-ginekologs, pirmā kvalifikācijas klase.
2019 gada maijs.
SSK-10 kods: N91.0
Sinonīmi: amenoreja, neesamība menstruācijas.
Primārā amenoreja - sākotnējā trūkums meitene menstruāciju pēc 16 gadiem. Slimība var būt saistīts ar anatomiskiem traucējumiem un hormonālās traucējumiem. Simptomātika mainās atkarībā no pamata cēlonis slimības. Ārstēšana vairumā gadījumu ir balstīta uz hormonu aizstājterapiju.
Primārā amenoreja atšķiras no sekundārā pirmajā vietā, ka meitene cieš no šīs slimības, menstruālā asiņošana, ieskaitot menarche (pirmais periods), tas nekad nav bijis manā dzīvē.
cik bieži
Primārās amenoreja izplatība atšķiras atkarībā no dažādiem avotiem, 1,5 līdz 2%. Ar šo slimību, kā arī ar savu sekundāro formā tas aizņem 10-15% struktūrā slimībām, kas saistītas ar traucējumiem reproducēšanu. Tas nozīmē, ka 10-15% no meitenēm un sievietēm, kas nāk, lai ārstiem, jo nespēju iedomāties un lācis bērns atklāj, ka nav menstruāciju sešus mēnešus vai ilgāk, vai arī pilnīgi nav menstruāciju no 16 gadiem.
Veidi primārā amenoreja
Ir divas klasifikācijas primārā amenoreja. Pirmais izlaidums:
- patiess forma patoloģijām, kur nav funkcionāla saikne starp hipotalāma, hipofīzes, olnīcu un dzemdes, kā tātad, nav cikliskas izmaiņas šajos orgānos, hormonus Cikliskās izmaiņas no endometrija pietiekami.
- viltus slimības formu, kurā funkcionālās attiecības starp iestādēm tur un cikliskām izmaiņām, tomēr ir asinis un noraida endometrijs par jebkādu iemeslu dēļ nevar iet ārā, piemēram, sakarā ar defektu dzemdes kakla, maksts, himēns. Šie nosacījumi nepieciešama iejaukšanās ārsta, un labi reaģē uz ārstēšanu.
Otrais klasifikācija sadala primāro amenoreja vietnē:
- patoloģija aizkavēta seksuālo attīstību - šajā gadījumā kavēšanās tiek konstatēts attīstībā sekundāro seksuālo īpašības;
- slimības pazīmes nekavējoties seksuālo attīstību - traucēta attīstību sekundāro seksuālo īpašības šajā gadījumā nav.
kāpēc tur
Primārā amenoreja - slimība radušās agrā vecumā. Vairumā gadījumu par traucējumu iemesli, kas noved pie izskatu simptomu kompleksa ir rezultāts defektiem dzemdē.
Amenoreja pie kavēšanos seksuālo attīstību
Aizkavēta pubertāte izpaužas trūkumu krūšu augšanu un ķermeņa augšanu uz sieviešu tipa izturēts vairāk nekā 14 gadus. Girl konstitucionāli nevar izpildīt augumu un svaru, pozīciju vienaudžiem. Veicot kaula bildes arī atklāja uzkrāšanos kaulu vecumu patiess.
Galvenie cēloņi primāro amenoreja šajā gadījumā divi:
Kroplības dzimumdziedzeru
Izraisīt iedzimtus defektus to, ka trūkst olnīcas ir ģenētiskas patoloģijas. Šis iedzimta anomālija sauc dzimumdziedzeru dysgenesis sindroms.
- dzimumdziedzeru dysgenesis - anomālijas, kurā olnīcas ar meitenēm nav hormonāli aktīvs audu, kas ir iemesls, kāpēc estrogēnu organismā ir nepietiekams, vai tie ir pilnīgi klāt. Pētījumā hromosomu ģenētiskā laboratorijā noteikti dažādi hromosomu anomālijas. Tā vietā, lai olnīcu audu organismā ar ultraskaņas vai laparoscopy var redzēt saistaudu joslām. Hormoni viņi atbrīvot olas, un akciju nav pieejami. Private un classic gadījums dzimumdziedzeru dysgenesis - Hromosoma-Turner sindroms Shershevskii pie kuriem nav otrais X-hromosomu;
- sēklinieku feminizēšanās sindroms - no attīstības anomālija, kurā meitenes vīriešu genotips (XY), bet tas izskatās parasti sievišķīgi.
Traucējumi hipotalāma-hipofīzes sistēmas
Atšķirīgais iezīme šāda veida amenoreja ir samazināt līmeni hormoniem (gonadotropins), ko ražo smadzenēs. To var noteikt, izmantojot asins tests FSH un LH.
Nē gonadotropīni - ne olnīcas stimulēja - nav atbrīvot dzimumhormonu olnīcās - aizkavējusies seksuālo attīstību - trūkumu menstruācijas.
Traucējumi sistēmā hipotalāmu-hipofīzes-iedalīt 2 grupās:
- funkcionālie traucējumi, tie var būt rezultāts nepietiekama uztura, bieži stress, infekcijas, intoksikācijas, daudzām hroniskām slimībām;
- organiskie traucējumi - klātbūtne iedzimto anomāliju struktūrā hipotalāma-hipofīzes sistēmu, vai audzēju, kuru dēļ kompleksi orgāni vairs nav spējīgs darboties. Arī iemesls šādiem traucējumiem var būt sekas meningītu vai encefalītu.
Amenoreja nekavējoties par seksuālo attīstību
Iemesls primāro amenoreja nekavējoties seksuālā attīstība - dažādi dzimumorgānu malformācijas. Piemēram, var būt pilnīgi nav dzemdes (dzemdes aplāzija) vai ginatreziya - trūkums dabas atvērumiem himēns.
Tāpat ir anomālijas, kad olnīcas ir, un piešķirt pietiekamu daudzumu dzimumhormonus, bet meitenes nav veidojas dzemdes vai maksts.
Dzemdes organismā ar meiteni trūkums sauc sindromu Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Olnīcas ar šo slimību izdalīt hormonus normālā režīmā, un acīmredzot meitene attīstās normāli, atkarībā no vecuma. Pēc 16 gadu vecumam un vairāk vecāku parasti celt meitene par saņemšanu, uztraucas par savu trūkumu menstruācijas. Pārbaude atklāja, ka nav dzemdes; maksts parasti ir īss, reizēm trūkst, un šajā gadījumā, lai nodrošinātu to, ka viņa varētu dzīvot normālu seksuālo dzīvi, ir nepieciešama plastiskā ķirurģija.
Dodoties pie ārsta
Īpaši ja nav menstruācijas jaunām meitenēm
Kad bērna māte un novērot ārsts būtu bažas par trūkumu mēneša un liecina klātbūtni slimības:
- Meitene 16 gadus, un ir nenāk mēnesī;
- Meitene 14 gadus, taču nav nekādu pazīmju par pubertātes (krūšu augšanas, kaunuma matu augšanu, padusēs);
- Ir pagājuši 3 gadi kopš pieaugumu piena dziedzeru un izskatu seksuālas ķermeņa apmatojuma, bet ne menstruācija;
Manāms augšanas aizture, svara indikatori no normas šajā vecumā, un no saviem vienaudžiem. - Meitene pēc savlaicīgi parādīšanās pazīmju pubertātes vecumā sākuma menstruāciju (11-16 gadi) nebija cikliska dzimumorgānu asiņošana trakta, un sāpes apakšējā ciklisks kuņģa.
Sāpes var būt visaptverošām, ar pieaugošo temperatūru, ar sajūtu sajūta spiedienu uz taisnās zarnas, ar sarežģītu urinēšanu. Cikliska sāpes var būt saistīts ar Advent mēneša menstruāciju, asins uzkrāšanos dzemdes un olvadu un nav iespēju pour out at ļaunumiem maksts, dzemdes kakla, un neapstrādātas himēns. Pēc diagnozes šī stāvokļa ir veiksmīgi grozāmi ķirurģiskas ārstēšanas.
Atkarībā no cēloņa traucējuma menstruālā cikla laikā, var novērot arī:
- virilization ārējais dzimumorgāni (nedabisks klitora palielināšanās, piemēram);
- palielināt in augšanu vai atsevišķu aktīvo ekstremitātes (ar augšanas hormona pārprodukcijas);
- neiroloģiskie simptomi (migrēnas, galvassāpes, redzes traucējumi) - in audzējiem;
- pārkāpums ķermeņa apmatojuma (komplektā nav matu kaunuma un paduses jomās);
- sāpes vēderā menstruāciju laikā (ja nav atveru Himēns).
Turner sindroms raksturojas ar vairākām pazīmēm. Starp tiem:
- mazs svars mazuļa ķermeņa pēc piedzimšanas;
- klātbūtne tūska rokām un kājām limfatiskās izcelsmes;
- pterygoid klātbūtne krokām kakla;
- augsts augšējais sky (gotika);
- liels attālums starp pupu;
- krasi samazinājās estrogēnu un testosterona, paaugstināts FSH un LH.
apskate
Ar diagnozi nozīmi laist medicīnisko vēsturi un pārbaudes pacientam.
Aptauja par ginekologa. Tikai eksāmena var redzēt pazīmes aizkavētu seksuālo attīstību un anomālijas maksts un himēns.
Vaginoscopy: pārbaude no maksts un visu dziļumu dzemdes kakla caur fizioloģisko atveri himēns. Tā tiek veikta gadījumos aizdomas kroplības dzimumorgāniem. Procedūra ir nesāpīga, lai meitene, nebojā dabisko jaunavības plēve var veikt uz ambulatoro pamata. Pārbaudes veic Vaginoscopy: tievu caurulīti, ar video kameru.
Obligātie komplekss aptaujas:
- hormonālā līmeņa rezultāts (līmenis testosterons, estrogēns, LH un FSH);
- tālāk pētīta vairogdziedzera hormoni, prolaktīna, hidrokortizona, un citi.
- hormonālās testi (ar estrogēnu, AKTH, prgogesteronom, deksametazons, uc) - hormons administrē ķermenis uz dažām dienām, un skatīties reakciju uz ķermeņa (menstruācijas sākas, vai nē);
- X-ray, CT- un MRI-obsledovanie skull, lai noteiktu statusu hipofīzes, atklāt patoloģiju Sella turcica izvadīšana no audzēja procesos;
- laparoskopija Tas ļauj jums, lai precizētu diagnozi klātbūtnē kroplību un gonādas dysgenesis;
- ultraskaņas pētījums iegurņa orgānus var palīdzēt identificēt neesamību dzemdes; uzkrāšanās asins dzemdes vai makstī augšējā daļā ar netikumus dzemdes kakla un vagīnas zemākām sadalīšanas; trūkums olnīcu folikulu un tos aizstāt ar savienojošiem vadiem ar gonādu dysgenesis; samazināšana dzemdes un olnīcu ( "bērns" dzemdes).
- MRI no iegurņa veikta diferenciālo diagnozi starp dažādu veidu dzemdes anomālijas, kā arī palīdz noskaidrot esamību vai neesamību dzimumorgānus iegurņa.
- Pārbaude ģenētikas pētījums hromosomu, meitene noteiks ģenētisko iemeslu amenoreja. Noteikšana kariotips un seksuālo hromatīna (lieto precīzu diagnostiku Tērnera sindromu);
- Oftalmologs pārbaude un izvērtēšana vizuālā lauka (perimetry) tiek veikts, lai izslēgtu hipofīzes audzēja un intrakraniālu hipertensiju.
ārstēšana
Slimības ārstē endokrinologs, ginekologs vai ginekologs ar obligātu apspriešanos ar endokrinologa.
Kad atklāt novirzes hipotalāma-hipofīzes sistēmu un kavēšanās seksuālo attīstību tiek izmantots, lai paraugs analogs gonadotropīnu atbrīvojošā hormona (GnRH). Ja ir pozitīva reakcija uz testu ar analogo GnRH ar ķermeņa meitene, ārstēšana var būt nehormonāls. Sākot ar piemērotu neurotrophic un vitamīnu kompleksu, lai uzlabotu komunikāciju starp smadzeņu garozā, hipotalāmu un hipofīzes struktūru. Atsevišķos gadījumos (īpaši, ja cēlonis amenoreja ir nervu slimība) tai ir ietekme. Ja nav reakcijas uz parauga GnRH analogs tiek piešķirts nekavējoties hormonālos preparātus ar mērķi aizstāšanas.
Identificējot hipofīzes audzējs veikta tās noņemšanu. Meitene ar ieviešanu hormoniem no ārpuses būs panākt ar saviem vienaudžiem attīstībā un menstruālā cikla laikā tiks koriģēti. Prognoze dzemdēšana labvēlīgu iespējams izmantot IVF.
Nosakot hromosomu anomālijas un ģenētisko trūkums olnīcām meitenes organismā (dzimumdziedzeru dysgenesis) Jums ir nekavējoties jāsāk hormonu aizstājterapiju, meitene acīmredzot tika izstrādāta saskaņā ar vecuma. Ja hromosomu noteikti meitenes iesniegt papildu Y hromosomas, pirms sākat HAT, ir nepieciešams, lai likvidētu saistaudu joslām, kas aizstāj olnīcas. Tas tiek darīts, lai novērstu izaugsmi ļaundabīgiem saistaudu daļām, bieži attīstās šajā hromosomu komplektu.
Kad ģenētisko hromosomu anomālijas un trūkums parastos olnīcām meitenēm hormonu aizstājterapiju ir norādīts uz ilgu laiku, līdz vecumam vidējo menopauzes. Iecerēt un dzemdēt meitene pati, protams, nevar.
Novēroja maksts veiksmīgi darbojās. Meitenes menstruate ir seksuāli aktīva un ieņemt bērnu pēc plastiskās operācijas. Kad imperforate himēns un klātbūtne partition maksts tiek veikta to sadalīšanu sastāvdaļās.
Plastiskā ķirurģija, lai radītu mākslīgu maksts savā prombūtnes centrālajā prasa hospitalizācijas klīnikām un augsto kvalifikāciju Darbības ginekologs.
Nepastāvot dzemdes (Rokitansky sindroms-Otto Küstner) dažreiz ir nepieciešams arī plastiskās operācijas, lai pabeigtu maksts pagarinājuma seksuālo dzīvi. Olnīcas šajā situācijā darbā atbilstoši vecumam, hormonu aizvietošanas terapija nav indicēta. Plastiskā ķirurģija, lai radītu mākslīgu dzemde pašlaik neizmanto. Ja vēlaties, lai būtu bērnu olu sieviete apaugļoto izmantojot IVF un aizstājēju māte sedz grūtniecību.
iespējamās komplikācijas
Primārā amenoreja, kura klātbūtne tiek ignorēts uz ilgu laiku, var novest pie:
- neauglības (reproduktīvie traucējumi novēroti vairumā gadījumu tas ir grūti vai nav vispār pakļaujas jālabo, bieži vien ir vienīgais veids - IVF vai surogācija);
- osteoporoze - stāvoklis, kurā destruktīva procesi kaulu audu prioritāte pār atjaunošanas procesu un, kā rezultātā kauli zaudē spēku;
- ateroskleroze - nogulsnēšanās traukā sienu lipīdu plāksnes, kas noved pie sašaurinājums lūmenu kuģa, un, kā rezultātā, traucējumus asins plūsmu;
- aptaukošanās - hormonālo nelīdzsvarotību organismā bieži noved pie svara pieauguma, pie kura neefektīva uzturu.
Prediction un profilakse
Sakarā ar to, ka galvenais amenoreja - sekas galvenokārt iedzimtu traucējumu, vēl nav izstrādāts līdzeklis tās efektīvai novēršanai. Daudz kas ir atkarīgs no sākotnējā veselības stāvokli mātes brīdī grūtniecības, viņas dzīvesveidu. Par savlaicīgu ārstēšanu vairumā gadījumu bija labvēlīgs prognozes. Sieviete var nebūt spējīgs patstāvīgi iedomāties vai būt bērnu, bet simptomi primāro amenoreja neietekmēs viņas dzīves kvalitāti.
