Gilberta sindroms, kas tas ir? Simptomi un ārstēšana, cik bīstami

Gilberta sindroms ir viena no iedzimta pigmenta hepatozes šķirnēm. Tas ir saistīts ar traucējumiem bilirubīna metabolismā aknās, un slimību sauc par nosacīti. Tas ir pareizi uzskatīt par organisma ģenētiski modificētu pazīmi.

Patoloģija tika nosaukta pēc franču ārsta Augustīna Gilberta, kas pirmo reizi atklāja sindromu. Slimība tiek pārraidīta no vecākiem uz bērniem - avots var būt vai nu māte, vai tēvs.Šo mantojuma veidu sauc par autosomu dominējošo.

Šī slimība biežāk sastopama vīriešiem un notiek 2-5% pasaules iedzīvotāju.

Žilbēra sindroms ārstēšana - kas tas ir vienkāršā vārdiem

simptomiŠī ir iedzimta hroniska slimība, kurā tiek traucēta brīvā bilirubīna izmantošana aknu šūnās - hepatocītos. Citi nosaukumi ir labdabīgi, nehemolītiski ģimenes dzelte, konstitucionāla hiperbilirubinēmija.

- Kas ir Gilberta sindroms? vienkārši noteikumi raksturot kā procesu uzkrāšanos bilirubīna līmenis asinīs, kas parasti pārveidojas aknās un izdalās ar žulti.

- Kāda ir Gilberta sindroma bīstamība? Slimības prognoze ir labvēlīga - tā nenoved pie nāves un, galvenokārt noplūstot hroniskā formā, nerada sāpes un diskomfortu.

Daudziem visā dzīves laikā nav pat aizdomas par slimības klātbūtni, kamēr asinīs bilirubīna līmenis nepasliktinās.

Bet nav diēta, režīms vai sakarā ar narkotiku pārdozēšanas, un tāpēc, ka citi faktori, kas slimības pastiprina, un dažreiz attīstīt komplikācijas - žultsakmeņu, pankreatīts, holangīts, hronisks hepatīts, un reti - aknu mazspēja. Vienkāršā izpratnē, jūs nevarat aizdomas par šo slimību( īpaši, ja nav redzamu "dzelteņa" simptomu), kamēr jūs šķērsojat noteiktu līniju diētā vai ārstēšanā.

• E80.4.- Gilberta sindroma kodekss saskaņā ar ICD 10( Starptautiskā slimību klasifikācija).

Gilbert sindroms bilirubīns iemeslu veido sadalījumu hemoglobīns, primārā un nesaistītā veidā šī toksiskā viela. Parasti tā metabolisms sastāv no vairākiem posmiem:

• transports asinīs uz aknām;
• molekulu uztveršana hepatocītu veidā;
• pārveidošana par netoksisku saistītu formu( konjugācija);
• žults ekskrēcija, vai vienkāršos vārdos - iekļūšana žulti noslēpumā;
• ir galīgā iznīcināšana un izdalīšanās zarnās, kur žulti nāk no žultspūšļa.

Gilberta sindroma cēlonis ir UGT 1A1 gēna mutācija. Viņš ir atbildīgs par fermenta darbību, kas bilirubīna molekulu pārveido par brīvu. Kad slimība, tās aktivitāte tiek samazināta par apmēram trešdaļu no normām. Tas arī ir:

1. Paaugstināta hepatocītu spēja uztvert bilirubīnu;
2. Fermentu darbības traucējums, kas to pārnes aknu šūnu membrānās.

rezultātā pirmajos trijos posmos bilirubīna vielmaiņas tiek pārkāptas, tas uzkrājas asinīs un saasinājumu izraisa attīstību simptomus Žilbēra slimība, kas tiks minēts zemāk.

Simptomi Žilbēra sindroms, fotoattēls

remisijas sindromu nav izpausties. Pirmie simptomi vairumā gadījumu tiek konstatēti pubertātes laikā - no 13 līdz 20 gadiem. Agrākā vecumā slimība izpaužas, ja inficējas bērns ar akūtu vīrusu hepatītu.

Gilberta slimības pazīmes un simptomi attīstās tikai ar saasināšanos, un lielākajā daļā gadījumu tā ir viegla dzelte.

Tas izpaužas, krāsojot ādu, gļotādas un sclera dzeltenā krāsā - tā saukto "aknu masku".Atšķaidījuma smagums ir skaidri redzams, ja bilirubīna līmenis asinīs sasniedz 45 μmol / l vai lielāku. Dzeltenai pievieno ksanthelasmas - dzeltenas granulveida ieslēgumus zem augšējo un apakšējo plakstiņu ādas, kas saistīta ar saistaudu audu displāziju.

Aptuveni puse pacientu sūdzas par diskomfortu kuņģa-zarnu traktā:

• slikta dūša;
• samazina apetīti;
• atraugšana;
• grēmas;
• meteorisms;
• izkārnījumu traucējumi.

Papildu simptomi:

• vājums, reibonis;
• diskomforts aknās;
• rūgta garša mutē;
• kāju pietūkums;
• asinsspiediena pazemināšana;
• elpas trūkums un sirds sāpes;
• trauksme, aizkaitināmība;
• galvassāpes.

Ja sindroma saasinājums bieži izmaina izdalīšanās krāsu - urīns iegūst tumšāku nokrāsu un izkārnījumi kļūst bezkrāsaini.

Prokaktoru dzīves laikā slimības paasinājumi ir šādi:

1. Atbalstītā uztura pārkāpums, badošanās;
2. alkohola vai narkotiku dzeršana;
3. Augsta fiziskā aktivitāte;
4. Stresa, pārmērības;
5. Vīrusu infekcijas( gripa, herpes, HIV un citi);
6. Aktuālās hronisko patoloģiju formas;
7. Ķermeņa pārkaršana, hipotermija.

Lielu daudzumu noteiktu zāļu uzņemšana ietekmē arī Gilberta ģenētiskā sindroma saasināšanos. Tie ir šādi: Aspirīns, paracetamolu, streptomicīns, kofeīns, steroīdus, hloramfenikols, cimetidīns, rifampicīns, hloramfenikols.

Gilberta sindroma

diagnostika Pēc anamnēzes pārbaudīšanas un apkopošanas( sūdzības, medicīniskā vēsture) tiek veikta laboratoriska pārbaude.Ārstējošais ārsts sūta Gilberta sindroma testus, starp kuriem ir arī speciāli diagnostikas testi:

1. Bading. Pirmais bilirubīna paraugs tiek ņemts tukšā dūšā no rīta pirms testa, otrais - pēc 48 stundām, kura laikā cilvēks saņem ar ēdienu ne vairāk kā 400 kalorijas dienā.Kad bilirubīna līmenis divu dienu laikā palielinās par 50-100%.
2. tests ar fenobarbitālu. Ja rodas Gilberta sindroms, piecu dienu laikā lietojot šo medikamentu, bilirubīna līmenis asinīs samazinās.
3. tests ar nikotīnskābi.40 mg vielas tiek ievadītas intravenozi, un, ja bilirubīna procentuālais daudzums palielinās, rezultāts tiek uzskatīts par pozitīvu.

Citas diagnostikas metodes:

• urīna tests bilirubīna klātbūtnei;
• bioķīmiskais un vispārējais asins analīzes;
• molekulārā DNS analīze;
• asinsanalīze vīrusu hepatīta klātbūtnei;
• analīze strobobilīnam - Gilberta sindromā šis bilirubīna samazināšanās izdalījumā nav konstatēta;
• koagulogramma - asinsreces novērtējums.

Gilberta sindroma diagnostika ietver tādas metodes kā vēdera dobuma ultraskaņas un datortomogrāfijas, aknu biopsijas un elastogrāfijas( aknu audu pētījums fibrozes noteikšanai).

Taktika Gilberta sindroma

ārstēšanai Atbrīvošanas laikā, kas var ilgt daudzus mēnešus, gadus un pat visu mūžu, īpaša attieksme nav nepieciešama.Šeit galvenais uzdevums ir novērst pasliktināšanos. Ir svarīgi ievērot uzturvērtību, darba un atpūtas režīmu, nepārklājiet virsmu un nepieļaujiet organisma pārkaršanu, izslēdziet lielas slodzes un nekontrolētu narkotiku lietošanu.

Gilberta slimības ārstēšana ar dzelti attīstās, izmantojot zāles un diētu. No medikamentiem lieto:

1. Barbiturāti - samazina bilirubīna koncentrāciju asinīs;
2. Hepatoprotektori( Essentiale, Ursosan, Karsil, dadzis ekstrakts) - atbalsta aknu funkciju;
3. Cholagoga preparāti( Hofitol, Karlovy Vary sāls, Holosas) un augi ar līdzīgu iedarbību - paātrina žults darbību;
4. Enterosorbents( Polysorb, Enterosgel, aktivētā kokogles) - palīdz noņemt zarnās bilirubīnu;
5. Līdzekļi holecistīta un holelitiāzes profilaksei.

pusaudžiem var izrakstīt flumecinolu, nevis stiprus barbiturātus. To lieto nelielās devās un pirms gulētiešanas, jo tas izraisa miegainību un letarģiju.

fizioterapijas pasākumi ietver fototerapijas izmantošanu, kurā zilās spuldzes iznīcina bilirubīnu, kas uzkrājas ādā.

Termiskās procedūras kuņģa un aknu jomā nav pieņemamas.

Ja nepieciešams, simptomātiska vemšanas ārstēšana, slikta dūša, grēmas, caureja un citi gremošanas sistēmas traucējumi. Ir nepieciešams lietot vitamīnus, īpaši B grupas. Starp citu, tiek veikta visu infekcijas centru sanācija un žultsvada patoloģijas terapija.

Ja bilirubīna līmenis asinīs sasniedz kritisko līmeni( virs 250 μmol / l), tad tiek indicēta asins pārliešana un albumīns.

diēta Gilberta sindromā

Terapeitiskā diēta ietver ēdienkarti ar tabulu Nr. 5, kurā:

• ir atļauti dažādi putraimi;
• liesa gaļa un zivis;
• augļi un dārzeņi - svaigi un vārīti;
• vājpiena jogurts, biezpiens, jogurts, raudzēts cepts piens;
• sausie cepumi, kviešu maize;
• svaigi spiesta bezskābju sulas, vāja tēja, kompots;
• dārzeņu zupas.

Aizliegts:

• bulciņas;
• tauki, tauki;
• spināti;
• sinepes, pipari, citas garšvielas un garšvielas;
• kafija;
• spināti un skābele( jo tie satur skābeņskābi);
• šokolāde, kakao;
• olas;
• alkoholiskie un gāzētie dzērieni;
• saldējums, taukains piens, skābs krējums, siers.

Veģetārisms ir kontrindicēts.

Gilberta sindroma uzturvielu ievērošana ne tikai mazina stāvokli dzelti, bet arī samazina saasināšanās risku.