Mielodisplastiskā sindroma (MDS) attiecas uz asins slimībām, sistēmā, kura normālā asinsradi ir bojāta. Vēl viens vārds slimības - predleykemicheskoe stāvoklis.
Cēloņi
Fakts, ka šāda mielodisplastiskā sindroma, un iemesli tā attīstībai nav zināms. Patoloģija ir 2 veidu: primārā (neatkarīgs slimību) un sekundāro (smaga komplikācija procesiem cilvēka organismā).
Primārā MDS notiek saskaņā ar vides faktoru ietekmi. Tie ir šādi:
- ekoloģija;
- paaugstināts starojumu;
- prasība no toksīnu, alergēnu;
- pesticīdu un citu kaitīgu vielu audzēšanu augļiem un dārzeņiem;
- pievienojot uz pārtikas produktiem, lielu skaitu konservantiem, krāsvielām, stabilizatoru un citi.
Citi cēloņi primāro mielodisplastiskā sindroma ietver ģenētisku slimību. Riska grupa ietver pacientus ar Dauna sindromu, Fankoni anēmija, un citi.
Sekundārā forma slimības visbiežāk notiek fona ļaundabīgo vēža procesu vai reibumā ķīmijterapijas / radiācijas ārstēšanu. Tas noved pie inhibīciju mikrobus asinīs (eritrocītu, leikocītu, trombocītu).
Klasifikācija un veidi
Atkarībā no slimības raksturu un mielodisplastiskā sindroma izplatīta simptomi ir atšķirīgi. Formas slimības saskaņā ar Starptautiskās klasifikācijas:
- Ugunsizturīgi anēmija, kopā ar izskatu sideroblastiem asinīs. Šajā patoloģisko procesu ietver tikai eritrocītu asns. Nav sprādzieni.
- Ugunsizturīgi citopēnija ir sarežģīta bojājums 2 dzinumi. Sprādzieni nav iedziļināties perifērajās asinīs.
- Refractory anēmija ar lieko blasts-1. Blasts ārā perifērām asinīm (5%). pancitopēnija rodas. Kaulu smadzenēs displāzijas procesi ietver 1 vai vairāk asinsradi mikrobiem vienlaicīgi.
- Refractory anēmija ar lieko blasts-2. Palielināts monocītu, granulocītu un limfocīti samazināts. Par sprādzieni skaits palielinās līdz 19%.
- MDS nav grozāmi diferenciāciju. Samazina leikocītu un trombocītu blasts izolēti.
- MDS pievienots izolētu dzēšanas 5q. Analīze noteica vienības sprādzieni. Palielināts trombocītu skaits.
simptomātiskās izpausmes
Specifiski simptomi nav mielodisplastiskā sindroma ārstēšanai. Klīniskās izpausmes pakāpes dēļ bojājuma kaulu smadzeņu un inhibīcijas asinsradi mikrobiem.
Galvenās izpausmes:
- anēmisks sindroms. Tā attīsta galvenokārt saistīts ar zemākām likmēm, sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmenis asinīs. No sūdzības parādās reibonis, smagas vājumu, miegainību, sirdsklauves, elpas trūkums, staigājot ātri, sirds ritma traucējumi, samazināta veiktspēju. Ādas un gļotādu kļūst bāla.
- Hemorāģisko sindromu. Tā rezultātā krasi samazinājās trombocītu skaita un asins recēšanas procesos pasliktinās. Notikt spontānu asiņošanu (dzemdes, kuņģa-zarnu trakta, deguna, uc); veidojas uz ādas petehiālas asiņošanu. Pat ar nelielu ietekmi uz ādas zilumi.
- infekcijas komplikācijas sindromu. Samazinot nobriedušu granulocītu un pārkāpjot savas operācijas (šūnas nespēj veikt fagocitozi, chemotaxis, un citi). Tas noved pie tā, ka organisms nespēj efektīvi cīnīties pret baktēriju infekcijas kļūt uzņēmīgi pret rīcībai patogēns aģenti. Biežas komplikācijas mielodisplastisko sindromu ir smags, grūti, lai ārstētu pneimoniju, vīrusu, sēnīšu vai mikobaktēriju raksturu, strutaini ādas bojājumi, asins saindēšanas un sepse.
- Splenomegālija. Orgānu palielināšanās izmēru 1-2 cm.
- B-simptomi. Sakarā ar izmaiņām numuru un funkcionālo jaudu limfocītu ir novērots neliels ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, īpaši naktī. Pacienti ziņots palielināts savārgums, svīšana, galvassāpes un citas raksturīgās Intoksikācijas sindromu simptomi.
- Autoimūna sindroms. Ir reti, ne vairāk kā 10% pacientu. Development of mielodisplastiskā slimību izraisa aktivizācijas sistēmas procesiem: vaskulīts, seronegatīvu artrītu, un citi. Tas ir iespējams notikums no perikardīts, pleirīts, hemolītisko anēmiju.
diagnostika
Pirmais pētījums, kas ļauj domāt, mielodisplastiskā traucējumi - analīzi perifērās asinīs. To nosaka hemoglobīna, eritrocītu, leikocītu (pancitopēnija). Trombocīti var vai nu samazināt vai palielināt atkarībā trombocītu iznīcināšanas dīglis.
Īpatnība slimības ir liela krāsu indekss (0,9-1,1). Tas ir saistīts ar to, ka līmenis sarkano asins šūnu krīt straujāk nekā hemoglobīns, izraisot šūnas ir piesātināti pietiekami daudz hemoglobīna. Asins retikulocīti parādās. Tie liecina, kaulu smadzeņu mēģinājums, lai kompensētu trūkumu sarkano asins šūnu un izeju uz perifēriju nenobriedušu sarkano asins šūnu.
Precīza diagnoze ir iespējama tikai ar pētījumu par kaulu smadzeņu biopsiju no gūžas kaula vai kaula. Procedūra tiek veikta ar hematoloģijas nodaļā. Tas nosaka, cik sprādzieni sideroblastiem un citu šūnu, norādot patoloģiska reģenerācijas veidu.
Uzstādīt ģenētiskās izmaiņas palīdzēs citoģenētiskās studijas.
ārstēšana
Slimības ārstēšanā - ilgs process. Slimība terapija, izmantojot šādas metodes un iekārtas:
- Simptomātiska ārstēšana. Infūzijas sarkano šūnu un / vai trombocītu. Padariet to iespējams kompensēt deficītu formas elementiem. Ja nepieciešams bieži procedūra parādīts desferal papildu izmantošanu nolūkā novērst hemosiderosis.
- Antibiotika terapija. Tas parāda attīstību komplikācijas dēļ inficēšanās ar organismu baktēriju mikroflora. Šādā gadījumā izmantojiet plaša spektra antibiotikām.
- Preparāti aktivizēšanas šūnu diferenciāciju - retinoīdiem. Tie ietver Vesanoid, holekalciferols, un citi.
- augšanas faktori. Lieto, lai stimulētu veidošanos granulocītu un monocītu šūnu sēriju, kā arī eritropoetīnu un interleikīnu-3 formām.
- Imūnterapija. Gipokletochnom efektīvs mielodisplastiskā sindroma. Ķīmijterapija palīdz normalizēt asinis un pat sasniegt remisiju. devas pielāgošana tiek veikta regulāri uz asins bioķīmiskos parametrus rezultātiem. Tie ietver kreatinīna, urīnvielas, aknu enzīmus. Ārstēšanas režīms ir paredzēts vismaz 6 mēnešus.
Ar attīstību slimības bērniem un jauniem pacientiem ir redzams, kam ir kaulu smadzeņu transplantācija. Tikai šī metode ļauj sasniegt stabilu remisiju un novērstu recidīvu.
perspektīva
Par prognozi slimības ietekmē pakāpi bojājumu asinsradi baktērijas (leikocītu, eritrocītu, granulocītu), cilvēka vecuma un veselību kopumā. Agrāk ārstēšanas sākas, jo vairāk izredzes panākt normalizācija hematoloģisko parametru. Kad savlaicīga iecelšana imūnās terapija, ārstnieciskā rezultāti tika novēroti 60% pacientu.
Kad kaulu smadzeņu transplantācijas operāciju atkārtošanos-bezmaksas 2,5-3 gadus, iespējams, ir vairāk nekā 35% pacientu. Tomēr pastāv augsts mirstības līmenis, vairāk nekā 45%.
profilakse
Efektīva profilakse MDS neeksistē. Lai izvairītos no asins pārkāpumiem, ieteicams veikt pareizu dzīves veidu. Ja iespējams, izvairīties no kontakta ar ķīmisko, toksisko un citu kaitīgu vielu. Pārtikas patērē bioloģiskā pārtika tiek audzēti bez papildus pesticīdu un toksisko ķīmisko vielu. Lai izvairītos no pievienojot pārtikas aromatizētājos, krāsvielas, konservantus. Patērē pietiekami daudz ūdens.
Regulāri nodarbojas ar fizisko kultūru un sportu. Atbrīvoties no kaitīgiem ieradumiem.
Ja pasliktināšanās veselības nedrīkst ignorēt veselību un konsultēties ar ārstu par pilnīgu pārbaudi.
