Valdenstrēma slimība - ir ļoti reti audzējs kaulu smadzenēs, un kas ir veidoti no mutācijas plazmotsitarnyh un limfocītiskā šūnām. Šo patoloģisko stāvokli pavada izskatu šūnas, kas ražo pārmērīga imūnglobulīnu. Vairāk pārkāpumu ir līdzīga hronisku limfoleikozi.
Visbiežāk patoloģija izpaužas simptomātiska vecumdienās. Šāds pārkāpums ir ļoti bīstami, jo Tas rada risku, ka nopietnas komplikācijas. Makroglobulinēmijas nepieciešama kompleksa ārstēšana.
No slimības cēloņi
Precīzi iemesli, kāpēc tur ir Valdenstrēma makroglobulinēmijas, vēl nav uzstādīts. Ir ģenētisks terapija no šīs slimības. Tas nav bez iemesla, tas ir. Lai. Tas nav nekas neparasts, lai noteiktu slimības vienas ģimenes locekļiem, kas saistīts ar asinīm.
Turklāt daudzi pētnieki šīs patoloģijas mēdz virusogeneticheskoy makroglobulinēmijas teoriju šāda veida. Tiek uzskatīts, ka daži vīrusi var ieviest šūnās un izraisīt ģenētiskus mazspēju. Tādējādi, dalot šūnas parādās ar mutējuša DNS. Bieži vien tā cieš un imunitāti, kas nevar atšķirt no inficētajām šūnām un elementiem no defekta struktūru. Tas noved pie izskatu plazmas šūnu un limfocīti nespēj pildīt savas funkcijas un izdalīt lielu daudzumu olbaltumvielu - imūnglobulīns.
Faktori, kas palielina risku saslimt ar šo slimību nosacījums ir:
- saskarē ar radioaktīvo vielu;
- lietojat noteiktus medikamentus;
- ietekme smago metālu un citu bīstamu ķīmisko vielu;
- ilgstošas iedarbības uz saules;
- trauma kopā ar lūzumiem kaulu;
- gadījumi neiropātijas vēsturē;
- uzturēšanās stāvoklī stress bieži.
Tiek uzskatīts, ka sekmēta šīs slimības var būt ilgs uzturēšanās ekoloģiski nelabvēlīgos apgabalos un sliktiem ieradumiem.
simptomi
Kad Valdenstrēma makroglobulinēmijas simptomus agrīnā stadijā, ir līdzīgas limfoleikozi. Sākotnējie simptomi šis vēzis ir vispārējs raksturs. Pacients būs sūdzēties:
- vājums;
- pastiprināta svīšana;
- straujš svara zudums;
- sāpes un sāpes locītavās;
- samazināts sniegumu;
- subfebrile temperatūra.
Nākotnē rašanos limfoīdo iefiltrēšanos simptomus novēro. Ir limfmezglu palielināšanās. Pacientiem ir sajūta spiedienu hipohondrija dēļ paplašinātās liesa.
Kā progresēšanu patoloģiska stāvokļa ārstēšanai pacientam, kam ir simptomi hemorāģisko sindromu. Sakarā ar pieaugumu proteīna līmeni trombocītu adhēzijas procesu pārkāptas. Tas palielina asiņošanas risku. Ļoti bieži notiek deguna un smaganu asiņošanu. Var būt bāla āda. Identificē point of asiņošana ādā. Pacienti kļūst gausa. Iespējamā ģībonis. Smagas patoloģiskā stāvokļa ierobežojumu ekstremitāšu mobilitāti tiek novērota sakarā ar disfunkciju locītavu.
Jo vēlīnā slimības attīstības paraamiloidoza spilgti pazīmes parādās. Ir lielumā valodas pieaugumu. Pacients zaudē spēju normāli runāt. Var būt grūtības ar rīšanu. Olbaltumvielu savienojumi nogulsnējas uz visiem iekšējiem orgāniem. Īpaši strong cieš no sirds un asinsvadu sistēmā. Pacienti parādās tahikardija un citus pārkāpumus sirds.
Sakarā ar uzkrāšanos olbaltumvielu organismā var rasties sāpes dažādās ķermeņa daļās. Jo vēlīnā slimības var izraisīt traucējumus nierēm un plaušām. Bieži simptomi centrālajā nervu sistēmā.
diagnostika
Lai apstiprinātu šādu patoloģisku stāvokli, kā Valdenstrēma makroglobulinēmijas, tas prasa vispusīgu pārbaudi. Pirmkārt, ārsts savāc klīnisko un ģimenes vēsturi. No patoloģijas klātbūtne liecina vairākas novirzes, kas rodas vispārējās un bioķīmisko asins testu laikā.
No patoloģijas klātbūtne norādīts paaugstināts ESR un matētu eritrocītus, kā arī paaugstinātas satura limfocītu šūnas. Tos var identificēt un nenobriedušas leikocīti. Ar šīs patoloģijas asinis ir arī konstatēts paaugstināts urīnvielas, glikozes, holesterīna, elektrolīti pārkāpšanu. Bieži noteikts paaugstināts kalcija līmenis un kreatinīna. Veica urīna tests, lai noteiktu proteīnu.
Lai apstiprinātu diagnoze bieži pārvalda immunoelectrophoresis. Šajā pētījumā atklāj augsts līmenis asinīs imūnglobulīna M. trephine biopsija gūžas kaula iegūt kaulu smadzeņu bieži pārvalda. Pēc tam, ka pētījums par paraugu iegūta. To var veikt biopsijas audos, kur ir noguldījumi proteīna.
Lai novērtētu stāvokli liesā, aknās un citos iekšējos orgānos ASV piešķirts. Lai noteiktu sekundāro audzēja lokalizāciju un palielināti limfmezgli piešķirtos turot spirālveida datortomogrāfija. Bieži veikta, lai apstiprinātu diagnozi MR, ļauj noskaidrot statusu iekšējo orgānu. Šis pētījums ir spējīgs atklāt slāņi olbaltumvielu uz iestādēm. To var precizēt stāvokli ar smadzeņu kuģiem. Lai novērtētu sirds funkcija tiek piešķirts EKG.
slimību ārstēšana
Makroglobulinēmijas Valdenstrēma var ārstēt ar dažādām metodēm. Identificējot slimības agrā attīstības stadijā, ārsts var nogaidīt un redzēt attieksmi. Ar pieaugošu ātrumu attīstības audzēja procesa var tikt noteikti ārstēšanu.
pacienti saņem ķīmijterapiju bieži ieteicama. Ārstējot citostatiķi izmanto, ļaujot, lai iznīcinātu šūnas ar pazīmēm vēža deģenerāciju. Ja ir pazīmes, anēmija piešķirto administrēšanu RBC.
Tas var būt ieteicams pieteikumu ekstrakorporālu metodes. Hemosorption bieži noteiktā kārtībā dialīze un plazmafareza. Tās ļauj jums, lai novērstu ķermeņa patoloģiskā olbaltumvielu un samazinātu risku masveida asiņošanu.
Vairumā gadījumu, atgūšana var sasniegt tikai tad, kaulu smadzeņu transplantācija. Šī ārstēšanas metode tiek reti izmantots, jo Gados vecāki pacienti ir grūti panest šo procedūru. Transplantācija ir saistīta ar risku komplikācijas. Lai samazinātu risku, ieteicams kaulu smadzenes tiek savākti no saistītā donora.
Sarežģījumi un prognozes par pacienta dzīves ilgumu
Ja nav nekavējoties veikt pasākumus, kuru mērķis ir novērst šādus patoloģiskus stāvokļus, piemēram, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, olbaltumvielas var aizbāzt par kuģi lūmenu un provocēt asiņošana.
Palielināta asiņošana var būt cēlonis smagu anēmiju. Sakarā ar blokādes asinsvadu smadzenēs, var nomirt nost no ķermeņa audiem. Varbūt attīstība paraproteimicheskoy koma. Biežas komplikācijas šīs slimības - nieru disfunkcijas un urīnceļu. Bieži vien ir pievienošanās infekciju. Tas var negatīvi ietekmēt plaušu funkciju.
Dzīves ilgums pacientiem ar šo diagnozi kompleksā ārstēšanā, ir 7 gadi. Pilna atgūšana ir iespējams sasniegt aptuveni 30% no pacientiem. Komplikācijas pasliktina prognozes, patoloģiska stāvokļa.
