Tas ir pārkāpums asinsradi notiek daudz retāk, nekā cita veida anēmiju. Tomēr sideroblastic anēmija apgrūtināts ar nopietnas komplikācijas, tostarp iznīcināšanu iekšējo orgānu un nervu sistēmu, līdz attīstības garīgo atpalicību. Novērst tādas bīstamas sekas varētu agrīnu atklāšanu un ārstēšanu slimību.
klasifikācija slimībām
Galvenā iezīme šāda veida anēmija - dzelzs deficīta sastāvā sarkano asins šūnu, kad pārmērīgas summas organismā. Šāds pārkāpums izriet no tā, ka kaulu smadzeņu šūnas zaudē spēju pilnībā izmantot šī mikroelementa sintēze hemoglobīns. Neizmantotās dzelzs pamazām uzkrājas aknās un liesā. Hemoglobīns deficītu sarkanās asins šūnas nespēj nodrošināt šūnas ar skābekli.
Ja diagnoze ir nepieciešams, lai noskaidrotu cēloņus, būtību un nopietnību slimības. No tā ir atkarīga tās veida. Sideroblastic (sideroblasticheskaya, sideroahrestical), anēmija, var būt:
- Iegādātās.
- Iedzimta.
Iegūtās patoloģija - visbiežāk rezultāts iedarbības toksisko vielu organismā, ilgu uzturēšanās aukstos apstākļos. Pēc tam, kad likvidēšanai ķīmiskās vai termiskās stimulu vairumā klīnisko gadījumu, dzelzs plazma saturs normalizē patstāvīgi. Harder, ja pārkāpšana tā ģenerēšanā, ko izraisa autoimūnām slimībām vai vēzi. Katrs desmitais pacientam attīstās leikēmiju.
Iedzimta sideroblastic anēmija nosūtīti auglim caur bojāto mātes hromosomu. Sakarā ar ģenētisku mutāciju hemoglobīna sintēzi palēninājās. Bezkomplikāciju slimības gaitu un veselu bērnu dzimst māmiņām, gan bērniem ar smagu slimību. Slimība izpaužas visbiežāk tās sākumstadijā, bet dažreiz daudz vēlāk. Klasifikācija atšķir iedzimtas anomālijas, kas reaģē uz piridoksīnam. Izolēta grupa ietver iedzimtu slimību, kas var nebūt pareizs vitamīns B6.
iemesli
Par ražošanas hemoglobīns prasa šādu bioķīmiskais triādi:
- Dzelzs.
- Protoporfirīnam.
- Olbaltumvielu.
Sideroblastic forma slimības attīstās kā rezultātā protoporfirīnam deficītu. Šis pigments ir hēma - porfirīnu savienojumiem ar dzelzi, kas savukārt tālāk pārvērš hemoglobīns.
Galvenie cēloņi iegūtus un iedzimtus anēmiju sideroahrestical:
- ilgtermiņa alkohola lietošanu;
- intoksikācijas savienojumi ar cinka vai svina;
- vara nepietiekamība organismā;
- ilgstoša terapija ar dažiem hormonālās narkotikām, antibiotikas, antituberculosis aģentu (piemēram, hloramfenikols, ciklosporīns, izoniazīds);
- autoimūnās slimības (reimatoīdais artrīts, I tipa cukura diabēts, multiplā skleroze, Hašimoto tireoidīta, celiakijas, uc);
- ļaundabīgs audzējs;
- uzlabotas vecumu (virs 50-55 gadiem);
- ģenētiska predispozīcija.
simptomi
Par slimību, ko raksturo klātbūtnē anēmijas. Tās visbiežāk izpausmes ir:
- reibonis;
- elpas trūkums, pat ar nelielu fiziskās slodzes;
- nogurums;
- enerģijas trūkums;
- galvassāpes;
- pastiprināta matu izkrišana, trausli nagi;
- sāpes sirdī.
Sideroblasticheskaya iedzimts anēmija vairumā klīnisko gadījumu redzams agrā bērnībā. Bērnam ir šādi simptomi:
- apjukums, slikta atmiņa;
- biežas galvassāpes;
- bāli āda;
- muskuļu vājums;
- nogurums;
- palielināt aknās, liesā.
Pieaugušajiem, šī veida slimības var izpausties šādi simptomi:
- zemes pelēcīgi vai dzeltenīgi tonis no ādas;
- ātra noguruma paaugstinātā fizisko aktivitāti;
- palielināt aknās, liesā;
- palielināta koncentrācija no glikozes līmenis asinīs;
- tahikardija, sirds sāpes;
- plaušu nepietiekamība;
- aptaukošanās, pavājināšanās spējas, pieaugums balsī.
To simptomi sideroblastic anēmijas intensitāte ir atkarīga no tā formas un vecuma pacientam. Izpausmes slimība var būt minimāls, gaisma, jo īpaši agrīnajos posmos slimību. Izteikts, smags sindroms ir novērota vecākiem cilvēkiem ar gemosideroze - nogulsnēšanos dzelzs savienojumu audu šūnās.
diagnostika
Asins analīze atklāj formu un attīstības stadiju slimības, par kuru tipiski skaitļi šādu laboratorijas testiem:
- paaugstināta koncentrācija serumā dzelzs;
- skaita samazināšana retikulocītu (protoeritrotsitov);
- klātbūtne patoloģisku eritrocītu (bazofilo granulocītu);
- iegriezties trombocītu līmeņu izmaiņas leikocītu skaita (jo smagu aknu bojājumu);
- samazinātu krāsu indekss (mazāk nekā 0,8), un citi.
Ja saturs eritrocītu protoporfirīnam samazināts, piemēram, norāde var norādīt iedzimta slimība. Noteikšana asins svina savienojumiem sideroahrestical pierāda, ka iegūtās anēmija. Lai precizētu diagnozi piešķirts rentgena stariem. Ja attēls ceļgala skaidri redzamas apgabaliem pārkaļķojušies kaulu un līniju, svina noguldījumiem, tas norāda, hronisku saindēšanos.
Papildu metodes pētījumu:
- urīna analīzi, desferalovy tests (klātbūtnē dzelzs urīnā);
- coprogram;
- ASV nieru, sirds, vēdera orgāniem;
- EKG;
- myelogram biopsija un kaulu smadzenes (ja nepieciešams).
Ārstēšanai un profilaksei slimības
Specializētas profesionāļi, kas nodarbojas ar terapijas sideroblastic anēmija ir hematologs. Tomēr, lai noskaidrotu ārstēšanas stratēģijas bieži ir jākonsultējas ar endokrinologs, kardiologs, reimatologu vai dermatologa.
Identificējot iegūto formu patoloģija ir nepieciešams, lai apturētu simptomus slimības un atjaunotu asins formula. To veicina:
- likvidēšana toksisko faktoru provokatoru;
- Piridoksīna injekcija;
- intramuskulāri vai zemādas ievadīšanas, lai novērstu desferal hemosiderosis;
- pentatsina intravenozas injekcijas veidā (svina intoksikācijas);
- pārliešana sarkano asins šūnu (par smagu anēmiju).
Cure iedzimta slimības formu nav iespējama. To var tikai labot simptomātiskas nozīmē spēj apspiest izpausme bojātu gēnu. Lai uzlabotu stāvokli pacienta, lai palīdzētu piridoksīna injekciju. Sintēze hemoglobīns bieži aktivizēts 2-3 mēnešus saskaņā ar nosacījumu, ka pacientam nav izturību pret B6 vitamīna.
Dažreiz slimība ir pievienots megaloblastiska asiņošana. Šajā gadījumā piešķirts terapija vitamīnu B9 (folijskābes). Lai izvairītos attīstību hemosiderosis iekšējo orgānu ir stingri aizliegts izmantot dzelzs piedevām.
Lai novērstu risku, anēmijas, jums vajadzētu:
- sekot uzturu, ēšanas liellopu, aknas, pākšaugi, olas, rieksti, žāvēti augļi, bagāts ar dzelzi, vitamīnus B6, B9, B12;
- veikt profilaktiskus minerālu un vitamīnu kompleksus ziemas;
- nav ļaunprātīgi alkoholu;
- biežāk elpot svaigu gaisu.
Ārsti iesakām pārbaudīt statusu savu veselību katru gadu, cik drīz vien iespējams diagnosticēt patoloģisko notiekošos procesus organismā ir paslēpta. Īpaši svarīgi, lai ātri ārstētu identificētās iekaisuma slimības, kuņģa un zarnu.
