Aplastisko anēmiju - patoloģija raksturo progresīva traucējumiem asinsradi funkciju un samazināja ražošanu galveno komponentu asinīs. Šī slimība ir reta.
Tas ir diagnosticēta galvenokārt jaunieši vecumā no 10 līdz 25 gadiem. Turklāt vairāk nekā 50 gadu laikā pieaudzis saslimšanas risku cilvēkiem. Šī patoloģisks stāvoklis bez mērķa ārstēšanas var izraisīt smagas komplikācijas un nāvi.
Cēloņi un izstrādes procesā
Iemesli aplastiskā anēmija var iedalīt iedzimtās un iegūtās. Visbiežāk dažādu iedzimtu anēmija Fankoni slimība tiek uzskatīta. Tā ir iedzimta patoloģija pārraida no vecākiem. To pavada nomācot asinsrades funkciju un pārkāpšanu iekšējo orgānu struktūru.
Šīs slimības cēlonis slēpjas ģenētisku novirzi, kas padara DNS no šūnām ir ļoti jutīga pret ietekmi kaitīgo aģentu. Izrunāti slimības izpausmes tiek novērota tikai 25% no bērniem, kas tiek pārraidīti patoloģisku gēnu.
Anēmijas cēloņi var attiecināt un ietekmi dažādu ārēji faktori. Tie ir šādi:
- saskarē ar radioaktīvo vielu;
- lietojat noteiktus medikamentus;
- vīrusu infekcija;
- reakcijas zāļu lietošanas vakcinācijas;
- strādāt mākslīgā apgaismojumā;
- parazītu invāzija;
- traumatisks ievainojums garo kaulu;
- uzturēšanās stāvoklī stresa bieži;
- eļļa saindēšanās, dzīvsudrabu, uc
Šī slimība ir asinsrades sistēma, var rasties fona nelabvēlīgu gaitā patoloģiju no olnīcām, vairogdziedzera un aizkrūts. Anēmija var attīstīties par fona šādām slimībām saistaudu:
- reimatoīdais artrīts;
- sarkanā vilkēde;
- Sjorgena sindromu.
Par attīstības aplastisko anēmiju šķirņu mehānisms vēl nav pilnībā saprotams. Tas jau ir noteikts, ka šī slimība bojāts cilmes šūnas no kaulu smadzenēm. Tas noved pie sistemātiski pārkāpjot asinsradi.
Ir vairākas teorijas par attīstību, šo slimību. Daudzi pētnieki saka, ka problēma var gulēt nepietiekama veidošanā stromas gultas, kas kalpo par pamatu cilmes šūnām smadzenēs. Nepietiekami gulta piešķir Interleikīnu pietiekamu skaitu un īpaši augšanas faktori, kas ved uz degradāciju kaulu smadzenēs. Šis pārkāpums ir konstatēts aptuveni 20% gadījumu šīs slimības.
Ne bez iemesla, un autoimūno teoriju attīstībā asinsrades sistēmas slimībām. Veicot pētījumus biopsiju bieži ir atrodams palielinātu saturu audzēja nekrozes faktora, monocītu un T-killer šūnas. Tas norāda uz iekaisuma mehānismu rašanos šīs slimības.
Tajā pašā laikā trūkst ogļhidrātu uz virsmas specifisku šūnu kompleksa dēļ mutācijām gēnā, kas atbild par tās kodēšanu. Šāds pārkāpums izraisa to, ka imūnsistēmas šūnas sāk atzīt kaulu smadzenes, jo ārvalstu audiem un uzbrūk to. Jo lielāks populācija smadzeņu šūnu bez proteīna-ogļhidrātu kompleksa uz virsmas, jo vairāk izteikta ir iekaisuma reakcija.
veidi
Aplastisko anēmiju ir sadalīta: iedzimtas un iegūtas. Lai iedzimtas formas ir šādas:
- Fankoni anēmija;
- Diamond Black fan-sindroms;
- Oestrich-Dameshek slimība.
Iedzimta variācijas patoloģija vairumā gadījumu notiek bērnībā. Ar kopējo iegūtās slimības formu ietver:
- true anēmija;
- daļējs aplāzija;
- anemotrophy ar hemolītisko komponentu.
Šis patoloģisks stāvoklis, kas var rasties akūtas, subakūtas un hroniskā formā.
Simptomi un diagnostikas pasākumi
simptomi var būt klāt uz ilgu laiku aplastisko anēmiju. Ļoti bieži šāda plūsma tiek novērota iegūtas formas patoloģijas. Šajā gadījumā, lai noteiktu slimības atļauj tikai konkrētas asins analīzes. Kad nelabvēlīga kurss debija patoloģija ir akūts. Sākotnējā fāzē, pacientam ir slimības šādus simptomus:
- reibonis viļņus;
- troksnis ausīs;
- bāla āda un gļotāda;
- elpas trūkumu;
- tirpšana un sāpes krūtīs.
Kā jūs samazināt asins šūnu skaits novēroto pieaugumu funkcionālajiem izpausmes hemorāģisko sindromu. Uz ādas parādās Petehijas. Bieža un smagā asiņošana no deguna ir. Palielināts smaganu asiņošana. Bieži slimība ir sarežģīta masveida asiņošana no kuņģa-zarnu traktā. Bieži aktivizēšana infekciju novērota šajā posmā patoloģiju. Tas notiek visbiežāk pneimoniju un stomatīts. Bez tam, palielinātais risks urīnceļu infekciju un ādas.
Pacientiem zaudēt svaru strauji. Aknās un liesā apjomam. Picking nepareizu šo orgānu. Tur var būt palielināti limfmezgli, un izskats izteiktu tūsku.
Iedzimtu Fankoni anēmija klīniskās izpausmes palielinās bērniem līdz 10 gadiem. Ar šo slimību bērns atpaliek fiziskajā attīstībā, un to raksturo neliela auguma. augšējo ekstremitāšu kroplības bieži klāt. Bieži šī forma anēmija, un nieru hipoplāzija pievienots klātbūtnē pārmērīga pigmentācija uz ādas. Bērni ar Fankoni slimību bieži konstatēta galēju pakāpi dzirdes zudumu.
Ja pazīmes anēmijas pacientu nepieciešama apspriešanās hematologist. Pēc pārbaudes pacienta novērtējums tās esošajām sūdzībām un ģimenes vēsturi ir piešķirts vairākas diagnostikas testu:
- vispārīgi un bioķīmiskās asins analīzes;
- biopsijas;
- Sterils caurduršanu;
- Ultraskaņas no vēdera;
- MR.
Veicot asins analīzes var atklāt samazinātu skaitu leikocītu, eritrocītu un trombocītu skaits. Šie pētījumi palīdz identificēt limfocitozi un neitropēniju. Bez tam, ka pārbaudes var atklāt novirzes aknu, nieru un liesas. Pētījumā biopsija, kas iegūta pēc biopsijas noteica samazinājums megakaryocyte un kaulu smadzeņu myelocytes. Biopsija atklāj klātbūtni nomaiņa tauku sarkano vielu.
ārstēšana
Kad izteikti aplastiskā anēmija zīmes jāārstē slimnīcā. Pacienti pieprasa izolāciju un aseptiskos apstākļos. Lai stabilizētu stāvokli izvēlētiem medikamentiem, kas uzlabo asinsrades funkciju, imūnsupresantus un antibiotikas.
Bez tam, ja nepieciešams, izrakstīt medikamentus, kas paredzēta, lai novērstu esošās simptomātisku. Narkotiku terapijas vairumā gadījumu dod īstermiņa efektu. Efektīvākas terapija ir pārliešana procedūras un kaulu smadzeņu transplantācija.
pārliešana
Ārstēšana aplastisko anēmiju bieži tiek darīts aizstāšanas terapijas procedūras. Pirmkārt, pacienta asinis tiek attīrīts ar plazmaferēzi. Pēc tam piešķirts pārliešana eritrocītu vai trombocītu. Izmantojot elementu asinīs var ātri stabilizēt pacientu, bet izārstēt slimības, saskaņā ar procedūrām, nav iespējams.
pārvietošana
Pacientiem, kas cieš no anēmijas, nepieciešama transplantācija. Tas ir vienīgais veids, kā izārstēt šo slimību. Ir vairāki varianti cilmes šūnu transplantācijas.
Visbiežāk izmanto alogēnas procedūra klīniskajā praksē. Tas ietver kaulu smadzenes tiek savākti no donora, notīriet to un transplantācija saņēmējs. Šis transplantācijas tips ir saistīta ar sarežģījumiem atbilst donoru. Nepieciešama spēli vismaz 4 no 6 antigēniem. Žogs materiāls jāievieš donora kopumā vai epidurālās anestēzijas, t. Lai. Šī procedūra ir sāpīga. Iegūto materiālu pēc attīrīšanas tiek ievadīts intravenozi saņēmējam. Pēc procedūras, pacientiem jāsaņem ilgtermiņa imūnsupresīvus medikamentus, kas samazina risku noraidījumu.
Tagad arvien vairāk izmanto metodi alogēnas perifērisko asiņu cilmes šūnas. Par transplantācijai asins, kas iegūta ar speciālu apstrādi materiāls. Ja šī metode nav cieš no kaulu smadzeņu donoru. Turklāt šāds transplantācija ir saistīta ar zemāku komplikāciju risku.
Arī autologā transplantācija no nabassaites asiņu var veikt, lai novērstu to izpausmes anēmija. Šī procedūra ir pieejama vairākās dzemdību namos. Asins paraugu ņemšana ir izgatavots no nabassaites brīdī dzimšanas. Pēc tam iegūtais materiāls tiek saglabāta, un to var izmantot, ja persona nākotnē saslimis patoloģijas asinis. Ēdnīcu šūnas, kas iegūtas no nabas saites asins neizraisa noraidīšanu. Šī tehnoloģija ir plaši izmantota nesen, tāpēc ne visi ir iespēja izmantot savas asinis, kas iegūta no nabassaites pēc piedzimšanas.
Bieži izmanto un autologās transplantācijas. Tas ietver izmantot materiālu, kas cilvēkiem laisti īpašā bankas glabāšanai, pat pirms slimības pazīmju parādīšanās. Transplantācija sarežģī šādu retu transplantāta atgrūšanu. Šī varianta trūkums parādās tikai transplantācija, ka ne visiem ir iespēja, lai pārietu uz iziet kaulu smadzenes no depozīta.
Pēc cilmes šūnu transplantācijas pacientu jātur sterilā telpā, t. Lai. Dažas pirmās nedēļas pēc procedūras pacients jāņem lielākas devas imūnsupresīvo medikamentu. Tas samazina risku atgrūšanas, taču palielina risku, sepse, vairāku orgānu mazspēju un citām negatīvām sekām procedūru. Kā iemājot materiāls pacienta stāvoklis stabilizējas. Vidēji pacienti ir slimnīcā pēc pārstādīšanas no 2 līdz 4 nedēļām.
zāles
Ārstēšana aplastiskā anēmija narkotikas var uzlabot vispārējo stāvokli pacienta un lai sagatavotu to turpmākajiem vairāk krasu terapiju, tai skaitā transplantācija un pārliešana asins komponentiem. Bieži terapijas shēma administrē citostatiķi un zāles, kas ir imūnsupresīvu sekas. Šīs narkotikas lieto gadījumos anēmija grupas ir:
- Deksametazons.
- Methylprednisolone.
- Ciklofosfamīdu.
- Ciklosporīns A.
- 6-merkaptopurīns.
- Azatioprīnu.
Pēc transplantācijas imūnsupresantiem, ko izmanto kombinācijā ar imūnsupresantiem. Lai novērstu rašanos infekcijas komplikācijas bieži izrakstījis antibiotikas, kas pieder pie grupām cefalosporīniem, azalides, makrolīdiem hlorhinolonov uc Bieži ārstēšanas shēma administrē preparāti BP korekcija. Turklāt, tas var būt nepieciešams izmantot medikamentu, lai stabilizētu zarnās.
splenektomijas
Ārstēšana aplastisko anēmiju, izņemot mērenu, protams, bieži vien veic izņemšanas liesa. Pozitīva ietekme noņemot liesa tiek sasniegts sakarā ar to, ka šī iestāde uzkrājas maksimālo skaitu bojātu asins šūnām. Splenektomijas ļauj novērst maksimālo summu šūnas ar dažādu patoloģisku struktūru.
Ķirurģiskas iejaukšanās tiek veikta, izmantojot thoracicoabdominal piekļuvi vai laparotomijas. Pēc nosiešanu asinsvadu iegriežot visas saites un dzelkšņiem, kas tur liesa tās pareizā anatomiskā novietojuma, un tad izejas ķermenis uz brūces atvēršanu. Pēc tam tās noņemšanas. Pēc šīs operācijas pacienti atveseļojās 2-3 nedēļu laikā.
