Moya-Moja-ziekte is een zeldzame cerebrovasculaire ziekte

ziekte Moya - Moya is een zeldzame ziekte, de karakteristieke aard bilaterale progressief verloop, hetgeen leidt tot een vernauwing van intracraniale bloedvaten, die uiteindelijk leidt tot falen van de cerebrale bloedstroom. De ziekte kan uiteindelijk leiden tot een storing in acute cerebrale circulatie - beroerte, onvoldoende toevoer van grijze stof met zuurstof en voedingsstoffen.

karakteristiek kenmerk van de ziekte is de vorming van een netwerk van collaterale vaten aan de basis van de hersenen - bij het onderzoek van de foto's die ze het effect van licht dimmen waas te creëren. Het is dit kenmerk werd geïdentificeerd in 1967, waarin de moderne naam van de ziekte gaf - in het Japans, mijn - mijn vertaalt als een bal van rook.

Conform de classificatie van ICD-10 wordt de ziekte opgenomen in de categorie van cerebrovasculaire pathologie. Meestal is van invloed op de pathologie van de patiënten onder de 10 jaar of in de leeftijd tussen 30 en 49 jaar, met vrouwen 1,5-2 keer gevoeliger dan mannen.

Waar ligt de oorzaak van de ziekte?

De belangrijkste oorzaken van deze ziekte wetenschappers zijn niet vastgesteld zeker - veel wetenschappers zijn geneigd om het erfelijk pathologie te overwegen, met zijn karakteristieke van autosomaal dominante overerving. Nog niet zo lang geleden, artsen en wetenschappers hebben een ontdekking gedaan - zijn geïdentificeerd in het humane loci verantwoordelijk voor de ontwikkeling van de ziekte Moya - Moya. Maar deze aanname is nog niet wetenschappelijk onderbouwd.

Volgens andere aannames - ziekte een specifieke vorm, het resultaat van een auto-immuunreactie, veroorzaakt door een ontstekingsproces. Dus in sommige wetenschappelijke publicaties worden statistieken getoond dat in 7 van de 10 gevallen de pathologie geassocieerd is met de eerder overgedragen sinusitis en otitis.

Kenmerken van

toonaangevende pathogenetische proces van de ontwikkeling van de ziekte zijn er progressief van aard occlusie van de bloedvaten, waardoor de hersenen

zuurstof en voedingsstoffen ontvangt, en meestal van invloed op de eerste plaats ter hoogte van de splitsing van de interne halsslagader.

In dit geval is de bloedstroom door het vaatstelsel en vertebrobasilaire bloedvaten en als gevolg daarvan - op basis van de vorming van collaterale hersenen vasculatuur. Deze toename stoornissen in het ziekteproces en kunnen externe halsslagader beïnvloed grijpen - ten gevolge van de patiënt die de baan van het tweede rooster anastomosen. In dit stadium is de vorming van ischemische foci in de hersenen.

In de praktijk artsen uitstoten 2 mogelijkheden om de ontwikkeling van aneurysma:

• vork in een typische plaats van de slagaders en de aorta, die relatief zware bloeden kan veroorzaken;
• vorming van meerdere, kleine in grootte, miliary aneurysma's, onderworpen aan trombose.

Met de vroegtijdige diagnose van pathologie en de intensieve ontwikkeling ervan, kan de ziekte een herseninfarct veroorzaken.

Symptomen van de ziekte

Moya-Moya-ziekte wordt gemarkeerd door een specifieke reeks karakteristieke kenmerken. Onder hen zijn de volgende artsen:

• chronisch van aard, voortdurend lastigvallen van de patiënt hoofdpijn - vooral die bezorgd zijn over de aanvallen van de patiënt in de ochtend en 's nachts;
• periodes van zwakte in de armen en benen geleidelijk overgaat in verlamming, onvermogen van de patiënt om te bewegen onafhankelijk;
• verlies van zenuwuiteinden in een of ander gevoelig gebied - de patiënt voelt koud noch warmte of injecties;
• stoornissen in spraak activiteit - onduidelijke spraak, het onvermogen om volledig van de patiënt woorden en zinnen, articuleren de patiënt misverstand de betekenis van de woorden in zijn moedertaal;
• visieproblemen , die zich kunnen manifesteren als een vermindering van de ernst, donkerder bij een gegeven gezichtsveld, het vermogen om de beperkte diepte van een doorsnede zien;
• schendingen bewustzijn, toevallen, verlies van bewustzijn en flauwvallen, donkerder het zicht en geluid in de oren.

Diagnostisch proces

Pathologie Diagnose is eenvoudig genoeg, maar te wijten aan het feit dat de ziekte is relatief zeldzaam en heeft veel overeenkomsten met vasculaire ziekten van de hersenen - te onthullen dat gebeurt niet altijd in een tijdige wijze.

proces bestaat uit de volgende onderdelen zelf te diagnosticeren:

1. Medische geschiedenis van de ziekte, patiënt enquête. In dit stadium, de dokter duidelijk wat de leeftijd van de patiënt last van hoofdpijn, is er, en toen ik begon te manifesteren in de zwakte van de ledematen, problemen met het gezichtsvermogen.
2. Dragen neurologisch onderzoek - het is gericht op het identificeren en diagnose van neurologische aard van de ziekte. In het bijzonder komt de arts erachter of de patiënt verlamd is, of het gevoeligheidsniveau wordt gebroken op een of ander lichaamsdeel.
3. Voor een nauwkeurige diagnose arts voorschrijft gedrag hersenenMRI - deze diagnostische methode maakt het mogelijk om grondig te bestuderen, de lagen, de grijze stof, om te schatten hoeveel vernauwde bloedvaten in de schedel met de ziekte van Moya-Moya.
4. Benoeming angiografie van de hersenen schepen - in dit geval, een brein X-ray met behulp van een contrastmiddel, dat wordt ingevoerd in het vasculaire systeem en een reeks opnamen. Een speciale functie, hetgeen erop zou wijzen het is op deze pathologie, is de vorming van de foto's zelf dergelijke beelden die lijkt op sigarettenrook, bevroren in de lucht.
5. Indien nodig, kan de patiënt counseling en onderzoek door deze deskundigen als de uzkoprfilnyh Neurologie en Neurochirurgie verzonden.

complexe therapeutische maatregelen bij het behandelen van ziekten Moya - Moya artsen voorschrijven als conservatieve kuur en gebruik radicaal-.Over

bestemming conservatieve behandelmethode artsen schrijven vaak vasculaire therapie, kippen ontvangen voorschrijven van deze geneesmiddelen als Cavinton en Instenon, Sermion, Nifedipine.

Bovendien kunnen artsen worden benoemd en neyrometabolicheskie therapie, voorgeschreven medicijnen zoals Aminalon, Pyritinol, Nootropil. De benoeming van deze geneesmiddelen zal sterk verbeteren van de algehele conditie van de patiënt, zeer klinisch beloop van de ziekte, maar ze zijn niet in staat om de progressie van de ziekte zelf te stoppen.

Wanneer de diagnose ernstig in het geval van patiënten met een beroerte een cursus van intensieve therapie voorgeschreven - het blijven zolang de algemene toestand van de patiënt is niet stabiel. Bij ischemische beroerte vorm - de arts een tijdens het nemen van anticoagulantia of drugs gerelateerd aan behandelingsgroep antiplaatjes geneesmiddel.

Wat operatie - deze methode is voorstelt, en in dit geval, artsen voeren de operatie die leidde tot vorming van een afzonderlijke vasculaire shunt, die bloed levert aan de hersenen, het omzeilen van de aangedane slagader stenose.

rangeren kan worden uitgevoerd als directe methode - in dit geval het gewenste bloedtoevoer direct bereikt en indirecte wijze - in dit geval het resultaat van de normalisering van de bloedstroom in de hersenen wordt bereikt na een bepaalde tijd, die zes maanden tot een jaar tijd.

statistieken tonen - het grootste effect wordt bereikt door directe enting werkwijze, waarbij na het aanbrengen van ischemische aanvallen het probleem wordt gediagnosticeerd bij 10 patiënten op 100. Bij ziekte indirecte kweek verblijf gediagnosticeerd na operatie bij 56% van de geopereerde patiënten.

Gevolgen en

Forecast Als er een tijdige diagnose van pathologie en operatieve ingreep, bypassoperatie - artsen geven zeer gunstige resultaten bij patiënten. Dus volgens de statistieken geeft 84% van de chirurgische ingrepen een positieve behandelingsdynamiek.

Bij afwezigheid van behandeling, de patiënt een toename van de negatieve dynamiek van de huidige pathologie kan worden getraceerd cerebrale hemodynamica - bijgevolg de progressie van de neurologische uitval van ischemische beroerte.

Voor de dodelijke afloop - bij kinderen ligt het percentage op 4,3, bij volwassenen - 10%.Wat de preventieve maatregelen betreft, hebben de artsen niet vastgesteld welke maatregelen als obstakel kunnen dienen bij de ontwikkeling van deze pathologie, aangezien de werkelijke redenen voor de ontwikkeling ervan bij de patiënt niet met zekerheid zijn vastgesteld.