HA met extravasculaire (intracellulaire) vernietiging heeft erfelijkheid. De vernietiging van rode bloedcellen plaatsvindt vaker in de milt macrofagen, althans in het beenmerg, lever en lymfeknopen. Waarschijnlijk trio: bloedarmoede, ontsteking van de milt en geelzucht. GA zijn onderverdeeld in eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii en hemoglobinopathieën.
Wat is het?
Hemolytische anemie - naam van de groep is vrij zeldzame ziekten, gemeenschappelijk kenmerk die wordt versterkt vernietiging erytrocyten dat maakt, aan de ene kant, bloedarmoede en een verhoogde vorming van afbraakproducten van erytrocyten, aan de andere kant - reactief versterkte erythropoiese.
Een beetje over de rode bloedcellen
Erythrocyten of rode bloedcellen - rode bloedcellen is de belangrijkste functie is het transport naar de organen en weefsels van zuurstof.
- Vormige rode bloedcellen in het beenmerg, waar ze volwassen vormen gaan in de bloedbaan en door het lichaam circuleren. De levensduur van rode bloedcellen is 100-120 dagen. Elke dag een aantal van hen, of ongeveer 1%, sterft en wordt vervangen door een gelijk aantal nieuwe cellen.
- het evenwicht wordt verstoord - Als de levensduur van rode bloedcellen, in het perifere bloed en in de milt van hun meer dan tijd vernietigd om te rijpen in het beenmerg wordt verlaagd. Het lichaam reageert op de vermindering van rode bloedcellen in het bloed verhoogde synthese van beenmerg, deze activiteit aanzienlijk - door 6-8 keer - toeneemt.
Als gevolg hiervan wordt het bloed bepaald door het hoge aantal jonge rode bloedcellen stamcellen - reticulocyten. Vernietiging van erytrocyten onder afgifte van hemoglobine in het bloedplasma heet hemolyse.
oorzaken van
De moderne wetenschap niet voorziet in de verdeling van hemolytische anemie, afhankelijk van waar de vernietiging van rode bloedcellen. Meestal gericht op de etiologie en pathogenese van de ziekte en op basis van deze principes, wordt de ziekte verdeeld in twee hoofdklassen:
- Verworven vormen van HA die zijn ingedeeld naar factor beschadiging van de erytrocyten en de beller anemie (antilichamen hemolytische vergiften, mechanische beschadiging).
- Erfelijke hemolytische anemie - worden geclassificeerd op basis van de lokalisatie van het gendefect van rode bloedcellen, waardoor de rode bloedcellen defect is, functioneel onstabiel en niet in staat te worden om te leven aan hen toegewezen tijd. Onder de erfelijke GA weergegeven: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytose) enzymdefecten (tekort aan G-6-FDR), hemoglobinopathieën (sikkelcelanemie, thalassemie).
Een groot aantal van GA raakt de verworven vormen, maar onder hen zijn er een aantal opties, die op hun beurt ook variaties als gevolg van bepaalde redenen verschijning:
- De ontwikkeling van hemolytische anemie kan vitamine E deficiëntie veroorzaken;
- HA ontstaat door somatische mutaties die de membraanstructuur van rode bloedcellen (koud paroxismale nachtelijke hemoglobinurie) wijzigen;
- Progressie van de ziekte wordt veroorzaakt door de invloed van erytrocytaire antilichamen die zelf antigene structuren erytrocyten (Autoimmune - autoimmune hemolytische anemie) of izoantitel gevangen in het bloed van buiten (isoimmune - hemolytische ziekte pasgeborenen);
- Negatieve effecten op de membraan structuur hebben vaak een verscheidenheid van chemicaliën, vreemd aan het menselijk lichaam (hemolytische vergiften organisch zuur, zouten van zware metalen, etc.) .;
- Schade aan de membranen van rode bloedcellen kan leiden tot mechanische effecten van kunstmatige hart kleppen of schade aan rode bloedcellen in capillaire vaten stoppen lopen en rennen (onderhouder hemoglobinurie);
- Deze parasiet Plasmodium falciparum, een menselijk bloed doordringen door de beet van de mug (vrouwelijke) genus Anopheles (malariamug), is gevaarlijk in termen van het optreden van hemolytische anemie, als een symptoom van "moeras koorts. "
De meest voorkomende vorm van de verworven GA is auto-immune hemolytische anemie (AIHA).
classificatie
Alle hemolytische anemie worden ingedeeld volgens dit principe.
Verworven vormen - ontwikkelen onder enige invloed van externe factoren die een verwoestende effect op de rode bloedcellen.
- Auto-immune hemolytische anemie;
- Anemie veroorzaakt door mechanische schade of erytrocyten provoceren parasitaire, toxische effecten van stoffen.
Erfelijke of aangeboren vormen - zijn het resultaat van de impact op het leven van de rode bloedcellen genetisch bepaalde afwijkingen.
- Membranopatii;
- Hemoglobinopathieën (sikkelcelanemie, thalassemie enz.);
- Eritrotsitopatii (anemie Minkowski-Chauffard);
- Fermentopathy.
symptomen
Hemolytische anemie wordt uitgedrukt tot uiting in tijden van crisis. Wanneer langzaam proces gesmeerd symptomen. Bepaal de specifieke pathologie is alleen mogelijk door extra diagnostiek.
De belangrijkste symptomen zijn onder meer:
| bloedarmoede syndroom | Het manifesteert zich in de bleekheid van de huid, slijmvliezen. Begeleid door een gebrek aan zuurstof in de vorm van de symptomen van kortademigheid, duizeligheid, zwakte, hartkloppingen. |
| geelzucht syndroom | toename van bilirubine als product van de afbraak van erytrocyten, uitgedrukt gele huid, verandering in de kleur van de urine. |
| hepatosplenomegaly | splenomegalie optreedt als gevolg van intensieve hemolyse, kan een aanzienlijke omvang bereikt. De lever is minder onderhevig aan verandering onderhevig. Maar in sommige gevallen is er een toename en het vergezeld gaat van het gewicht in het bovenste kwadrant. |
Hemolytische anemie kan zich uiten in de vorm van bijkomende symptomen:
- buikpijn;
- diarree;
- pijnlijke been;
- verhoogde temperatuur;
- pijn op de borst en het gebied rond de nieren.
Zelfs als er slechts 2 of 3 van de volgende symptomen, moet het dienen als een gelegenheid voor een medisch onderzoek. Na bilirubine giftige door langdurige blootstelling aan weefsels en organen kunnen hun functie beïnvloeden.
klinische vormen
De klinische manifestaties zijn verschillende voorkomende vormen van hemolytische anemie:
- Auto-immuun bloedarmoede. Het kreeg de ziekte gaat gepaard met uitgebreide beschadiging van bloedcellen. De belangrijkste oorzaak van de pathologie - de vorming van antilichamen in de rode bloedcellen dat hemolyse uitlokken. Auto-immune hemolytische anemie waargenomen wanneer immuuncellen zien de rode bloedcellen van het lichaam als buitenlandse agenten en streven ernaar om ze te vernietigen. Ongunstige prognose dergelijke ziekte vereist bloedtransfusie of beenmergtransplantatie.
- Anemie Minkowski-Chauffard (erfelijke microspherocytosis) wordt gekenmerkt door abnormale erytrocyten membraanpermeabiliteit, waardoor natriumionen. De ziekte is een autosomaal dominant erfelijke. Ontwikkeling van golvende: de afwisseling van perioden van stabiele en hemolytische crisis. Belangrijkste kenmerken: het verminderen van de osmotische weerstand van rode bloedcellen, het overwicht van de gemodificeerde rode bloedcellen - microspherocytes, reticulocytose. Wanneer het complex verloop van de ziekte vereisen chirurgie (verwijdering van de milt).
- Thalassemie. Als de arts bepaalt de erfelijke ziekte thalassemie bloed, is het gevolg van verminderde productie van hemoglobine in de bloedchemie. Bloedarmoede bij het ontbreken van tijdige behandeling alleen vordert, de symptomen te verhogen, maken de patiënt een ongeldige. Deze ziekte is aangeboren oorsprong, vereist de levering van complexe analyses grondig klinisch onderzoek van de patiënt, de behandeling om remissie te behouden.
- Porfyrie zijn erfelijke vorm van de ziekte en wordt veroorzaakt door een schending van de vorming van porfyrinen - de componenten van hemoglobine. Het eerste teken - hypochromia geleidelijk gemanifesteerd ijzerafzetting, verandering in de vorm van rode bloedcellen in het beenmerg verschijnen ringsideroblasten. Porfyrie, en kan het teken bij vergiftiging hebben verworven. De behandeling wordt uitgevoerd door het inbrengen van glucose en hematiet uitgevoerd.
- Sikkelcelanemie is de meest voorkomende vorm van hemoglobinopathieën. Kenmerkend teken: de rode bloedcellen neemt de vorm van een halve maan, wat leidt tot een storing in de capillairen, wat leidt tot trombose. Hemolytische crises worden begeleid door het vrijkomen van de black-gekleurde urine met sporen van bloed, een significante daling van hemoglobine in het bloed koorts. In het beenmerg bleek een groot gehalte erythrokaryocytes. Bij de behandeling van een patiënt wordt toegediend een grotere hoeveelheid vloeibare zuurstof therapie wordt uitgevoerd en toegewezen aan antibiotica.
diagnostiek
In de diagnose van hemolytische anemie toepassing voorkomende klinische bloedbeeld (anemie wordt gedetecteerd en verandert de maten en vormen rode bloedcellen), bloedchemie (inclusief serum bilirubine, ALT, LDH), serum haptoglobine en hemosiderine hemoglobine urine. De diagnose kan de beenmergpunctie (actieve processen erytropoëse bepaald biopsie) toepassen bevestigen.
Meest kenmerkend voor actieve intravasculaire hemolyse is spherocytosis erytrocyten (indien transfusiereacties, erfelijke spherocytosis, hemolytische anemie met warmte antilichamen). Er kunnen ook shistotsitoz (voor intravasculaire prothese, microangiopathies), sikkel erytrocyten (sikkel cel anemie) mishenevidnye erytrocyten (in leverpathologieën, hemoglobinopathieën), rode bloedcellen met kern en basofielen (hoge beta tallasemii).
Heinz kalf gevonden in onstabiele hemoglobine, de activering van peroxidatie, acanthocytes - voor bloedarmoede met shporovidnymi erytrocyten geagglutineerde cellen - bij ziekte van de koude agglutinine.
Behandeling voor hemolytische anemie
Wanneer razvitti hemolytische anemie effectieve behandeling is veel moeilijker dan enig ander van zijn soort. Dit is te wijten aan het feit dat de impact op het startmechanisme van hemolyse is niet altijd mogelijk. In het algemene plan van de medische handelingen kunnen omvatten:
- Transfusie van gewassen rode bloedcellen. Het wordt getoond op lagere tarieven van rode bloedcellen om kritische nummers;
- Het gebruik van foliumzuur en vitamine B12;
- Transfusie van vers bevroren plasma en humaan immunoglobuline;
- Introductie van glucocorticoïden (dexamethason, prednisolon, methylprednisolon, kortinef);
- Het gebruik van cytostatica. Het wordt alleen weergegeven in auto-immune hemolytische anemie;
- Preventie van infectieuze complicaties en exacerbaties van bestaande chronische ziekten;
- Chirurgische behandeling van splenectomie (verwijdering van de milt). De methode omvat een relatief goede prognose voor herstel. Niet effectief voor bloedarmoede Minkowski-Chauffard en andere vormen van erfelijke hemolyse.
Elke hemolytische anemie, gevechten die laat begon - een complex probleem. Het is onaanvaardbaar om te proberen om jezelf te behandelen. Haar behandeling moet worden geïntegreerd en uitsluitend gekwalificeerd persoon op basis van een zorgvuldig onderzoek van de patiënt toegewezen.
Verworven hemolytische anemie
De hoofdgroep van geneesmiddelen met succes toegepast bij de behandeling van verworven anemie omvatten glucocorticoïden (prednisolon) kunnen het proces van hemolyse volledig blokkeren. Maar de behandeling van dergelijke hormonen is vrij lang. Voor de volle werking vereist nauwkeurige berekening van de dosering van het geneesmiddel. Met de ineffectiviteit van steroïde hormonen gebruikte cytostatica.
Als de oorzaak van hemolytische anemie niet kunnen worden geïdentificeerd, artsen beginnen met symptomatische behandeling. Meestal is het de rode bloedcel suspensie aan de patiënt. In het bijzonder is deze werkwijze effectief bij een lage hemoglobine (minder dan 50) en gedurende perioden hemolytische progressie.
Aangeboren of erfelijke bloedarmoede
Typisch, dergelijke medische behandeling biedt slechts tijdelijk bloedarmoede verbetering van de algehele conditie van de patiënt, maar recidieven hemolytische crises, helaas is het niet te voorkomen dat de. Er zal een efficiëntere operatie.
Betekent uitvoeren splenectomie - verwijdering van de milt. Deze operatie vertoonde 100% rendement patiënten bijna volledig genezen, hoewel de pathologische kenmerken en erytrocyten worden vastgehouden. Meestal een indicatie voor chirurgie zijn aanvallen van nierkoliek, myocard milt, ernstige vorm van bloedarmoede of vaak terugkerende crises.
Complicaties en preventie
- DIC;
- bloedarmoede shock (acuut hartfalen);
- hemosiderosis inwendige organen;
- subcapsulair breuken, hartaanvallen milt, hypersplenie;
- aregeneratorny crisis;
- acuut nierfalen;
- gal dyskinesie.
De enige mogelijke manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen - het handhaven van een gezonde levensstijl, vroegtijdige behandeling en preventie van andere ziekten.
