Aplastische anemie: wat is het? Symptomen en de behandeling

Aplastische anemie heet een ziekte waarbij verstoorde de hematopoietische systeem. Je zou zelfs kunnen zeggen dat dit is een groep van pathologische aandoeningen die onafhankelijk zijn vorm van de ziekte.

In deze ziekte, het beenmerg om rode bloedcellen te produceren stopt in de benodigde hoeveelheid: leukocyten, bloedplaatjes en erytrocyten. Verschillende soorten ziekten komen op verschillende manieren, een aantal van hen niet onmiddellijk komen, maar andere verschijnen pas na een tijd.

Wat is het?

Aplastische anemie - vaak verworven acute, subacute of chronische ziekte van het bloed systeem, de basis van Dat is een schending van de hematopoietische functie van beenmerg en is een scherpe daling van het vermogen om cellen bloed. Het is een ernstige ziekte, wat leidt zelfs tot de dood, gelukkig, is zeldzaam. Kans op het ontwikkelen bij mannen en vrouwen ongeveer hetzelfde.

Oorzaken en risicofactoren

Ongeveer de helft van de patiënten om de oorzaak vast te stellen is niet mogelijk. In dit geval spreekt men van idiopathische (cryptogenic) aplastische anemie. Tot op heden zijn de volgende bekende factoren die leiden tot de ontwikkeling van de ziekte:

• blootstelling aan ioniserende straling;
• immuunziekten (symptoom "graft versus host", eosinofiele fasciitis, thymoma en thymus carcinoom);
• accumulatie in de weefsels van zouten van zware metalen (kwik, zilver, koper, zink, bismuth, lood);
• lange tijd in contact gebracht met aromatische koolwaterstoffen (bijvoorbeeld benzeen), verfsamenstellingen, pesticiden, organische chloorverbindingen;
• eerder overgedragen infectieuze ontstekingsziekten (griep, hepatitis, cytomegalovirus infecties, AIDS, sepsis, tuberculose, brucellose, leishmaniasis et al.);
• therapie van bepaalde medicijnen (hoofdpijn tabletten en derivaten pyrazolonreeks, chlooramfenicol, sulfonamiden, cytostatica, immunosuppressiva, drugs van goud, thyreostatica, Analgin, indomethacine, anti-epileptica drugs).

De mogelijke aanwezigheid van predisponerende genetisch defect dat leidt tot de ontwikkeling van aplastische anemie, geeft het feit verhoogde incidentie bij patiënten met een HLA-DR2-antigeen, waarbij de frequentie van de DR antigen detectie ouders van patiënten ouder verwacht. Bij kinderen met ernstige aplastische anemie toonden een zeer aanzienlijke toename van HLA-DPw3 antigeen frequentie.

Onder invloed van deze factoren in het lichaam begint een cascade van pathologische reacties:

• immunosuppressie;
• stofwisselingsziekte en de lancering van geprogrammeerde dood van bloedstamcellen;
• verlies van hematopoietische stamcellen, de bron van de vorming van alle soorten bloedcellen;
• schade aan het micromilieu van hematopoietische stamcellen, wat leidt tot verslechtering van de schending van de functies;
• verkorting van de levensduur van rode bloedcellen.

De pathogenese van de ziekte

Aplastische anemie wordt veroorzaakt door de onderdrukking van bloedcellen in het beenmerg van de werkwijze. Mogelijk verhoogd niveau van vernietiging en de vernietiging van de eigen antigenen van de cel. Bestudeerde het mechanisme van apoptose (spontaan proces vernietigt erytrocyten). Het komt overeen met een "geprogrammeerde zelfmoord."

1. Er vond een toename van de activiteit van de enzymen in het bloed van een destructieve beroep tekort van nucleïnezuren. De vernietiging van rode bloedcellen waargenomen in het beenmerg rijping op alle niveaus. Verminderde levensduur van rode bloedcellen. Aangezien ijzerbenutting gebroken overmaat afgezet in de lever en milt. Gevormd verhogen hormoon erytropoëtine, maar het beenmerg niet reageert op zijn orders.
2. Met de daling van granulocyten blokken hun functie is om deel te nemen aan de immunologische afweer van het lichaam. Een overeenkomstige manifestatie van verminderde stolling optreedt als gevolg van trombotische syndroom.

Het aantal lymfocyten verhoogd. Beenmerg wordt "lege" (panmieloftiz). Uitgedrukt zuurstoftekort in het weefsel veroorzaakt degeneratieve veranderingen in inwendige organen. In het bijzonder getroffen zijn de endocriene klieren.

classificatie

Naast verschillende etiologische uitvoeringsvorm aplastische anemie (drug, postgepatitnogo, idiopathische) onderscheiden scherp (1 maand. flow), subacute (1-6 maanden.) en chronische (langer dan 6 maanden.) vorm van de ziekte. Op basis van de ernst van de trombose en granulocytopenie aplastische anemie is verdeeld in Grade 3:

• zeer ernstig (minder 20,0h109 trombocyten / l; granulocyten minder 0,2h109 / l)
• ernstig (minder 20,0h109 trombocyten / l; granulocyten minder 0,5h109 / l), volgens trepanobiopsy - lage cellulariteit van het beenmerg (minder dan 30% van normaal)
• matig (meer 20,0h109 trombocyten / l; granulocyt meer 0,5h109 / l)

Aplastische anemie bij selectieve remming van de erytropoëse, de zogenaamde partiële rood bloedcelaplasie.

Symptomen van aplastische anemie

Ernst van ziektesymptomen evenredig is met de aard van het verminderen van de hoeveelheid gevormde elementen (pancytopenie).

Klinische symptomen van aplastische anemie zijn georganiseerd in drie belangrijke syndromen:

1. Anemic syndroom als gevolg van lagere niveaus van rode bloedcellen. Zijn symptomen verschijnen de eerste plaats, en omvatten zwakte, vermoeidheid, verminderde prestaties, piepende ademhaling, duizeligheid, oorsuizen, tachycardie, verminderde eetlust, en slaap impairment, bleke huid met een karakteristieke citroensmaak. Zegt een lage tolerantie bedompte kamer;
2. Hemorrhagische: spontaan optredende baarmoeder, neus, tandvlees en gastrointestinale bloeden, uitslag op de specifieke huid en slijmvliezen - van het type punt bloedingen of kneuzingen, kwaad bloed stopt willekeurig sneden of op het hek analyse. Retinale bloeding kan blindheid van een patiënt tot gevolg hebben.
3. Leykotsitopenichesky syndroom dat optreedt in verband met een vermindering van het aantal witte bloedcellen. Dit proces van invloed op de toestand van de afweer van het lichaam en komt tot uiting in de vorm van frequente infecties en verkoudheid die laatste een lange tijd en zijn moeilijk te behandelen. Er kan een stijging van de lichaamstemperatuur zonder duidelijke reden.

In de meeste gevallen is de ziekte ontwikkelt zich geleidelijk over enkele weken of zelfs maanden na blootstelling aan een mogelijke bevorderende factor. Het is echter mogelijk acuut begin van de ziekte.

mogelijke complicaties

Bij aplastische anemie kan het volgende veroorzaken:

• diverse bloeden - bloeding complicaties. De meest gevaarlijke complicatie - hemorragische beroerte (cerebrale bepaald gedeelte geïmpregneerd met het bloed, waardoor de matrijs);
• bloedarmoede coma - geen reactie op wat er gebeurt als gevolg van het verlies van het bewustzijn, als gevolg van ontvangst onvoldoende hoeveelheden zuurstof naar de hersenen, die wordt veroorzaakt door een significante daling van het aantal rode bloedcellen;
• in aanwezigheid van chronische ziekten verslechterende toestand van inwendige organen.
• complicaties van infectieuze aard - de ontwikkeling van ziekten die worden veroorzaakt door verschillende micro-organismen (bacteriën, schimmels, virussen);

Als de ziekte onbehandeld blijft, 90% van de patiënten sterven binnen een jaar.

Behandeling voor aplastische anemie

Als gediagnosticeerd met aplastische anemie, dient de behandeling zo snel mogelijk te beginnen, totdat het beenmerg de aanmaak van bloedcellen niet volledig wordt gestopt. Patiënten met deze diagnose voorschrijven van een bloedtransfusie, waarmee u te compenseren voor het gebrek aan bloed cellen in het lichaam. Het zal echter duidelijk zijn dat een dergelijke therapie geen genezing en elimineert alleen de symptomen, en heeft een ondersteunende werking.

Zorg ervoor dat u ervoor te zorgen dat de afwijking niet wordt veroorzaakt door bepaalde schadelijke effecten - als het zo ongunstige factoren voor de behandeling noodzakelijk te elimineren is.

• De meest effectieve behandeling van deze pathologie, zoals aplastische anemie is een beenmergtransplantatie. Deze behandeling is aangewezen, zelfs voor die patiënten die een ernstige vorm van de ziekte hebben ontdekt. Het is belangrijk om transplantaat genomen van een donor bij vijf of meer voldoen beenmerg ontvangers. Anders mogelijk transplantaatafstoting.
• Bij de behandeling proces is het ook heel belangrijk om te beschermen tegen de mogelijke binnendringen van bacteriën en schimmels, waarvoor patiënten worden voorgeschreven de juiste antifungale en antibacteriële preparaten.

patiënten die een immunosuppressieve medicijnen worden ook voorgeschreven - deze drugs uitschakelen van het immuunsysteem, niet waardoor zij aan de cellen van de hersenen dat een kans geeft om beenmerg te vernietigen re-start het proces hematopoiese. Om de bijwerkingen van het nemen van immunosuppressieve geneesmiddelen worden vaak voorgeschreven aan mensen tegelijkertijd steroïden te elimineren. En aangezien de geneesmiddelen worden intraveneus toegediend, en de procedure wordt gecontroleerd door de arts, in dit stadium van hospitalisatie van de patiënt naar het ziekenhuis.

Aplastische anemie: prognose

Verwachting voor het leven, handicap en gezondheidstoestand van patiënten met symptomen van aplastische anemie Het hangt af van de ernst van de ziekte en het verminderen van de diepte van de vitale cellen hematopoiese.

• Helaas, tot op de dag, 's werelds statistieken tonen aan tegenvallende gegevens over sterfte van aplastische anemie, maakt niet uit hoe progressief evoluerende farmaceutische industrie met betrekking tot de behandeling van bloedziekten. Hoge sterfte bij patiënten met ernstige pancytopenie en in sterkere mate de doodsoorzaak is een algemene vorm van sepsis, als de laatste stap van leukopenie.
• Aanzienlijk verbeterd voorspellingen na aanvang van radicale therapieën (transplantatie van beenmerg stamcellen, het gebruik van immunosuppressiva). In 50-90% van de gevallen kan het gebruik van deze methoden voor de behandeling volledig herstel van de patiënt te bereiken.

Het gebruik van anti-thymocyt en anti-lymfocyt antilichamen in combinatie met cyclosporine therapie staat slechts 60-70% van de gevallen, de ziekte remissie te bereiken.

het voorkomen

Klinische advies van artsen bieden twee opties voor preventie: primaire en secundaire.

Primair is ontworpen voor een relatief gezond persoon. Om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, moet je naar rechts en haalbare sport eten. We moeten niet vergeten over de normale procedures om het immuunsysteem te versterken. Het is ook noodzakelijk om periodiek preventief onderzoek ondergaan door een arts, en de detectie van aandoeningen onmiddellijk beginnen behandeling.

Secundaire preventie wordt uitgevoerd te vertragen de progressie van de ziekte al is geverifieerd. Voor dit doel is het noodzakelijk om voorgeschreven medicijnen te nemen, zorgvuldig toezien op de gezondheid en het verschijnen van nieuwe symptomen onmiddellijk medische hulp te zoeken.