Granulocyten een populatie van leukocyten bevattende kern. Op hun beurt worden ze onderverdeeld in drie subpopulaties - basofielen, neutrofielen en eosinofielen. De naam van elk daarvan is te wijten aan de eigenaardigheden van kleuring die de biochemische samenstelling te geven.
Conventioneel, wordt aangenomen dat neutrofielen bieden antibacteriële immuniteit, eosinofielen - een antiparasitaire. Zo is de belangrijkste kenmerk en de belangrijkste bedreiging voor het leven van de patiënt factor is het plotselinge verlies van de mogelijkheid om verschillende infecties te weerstaan.
De oorzaken van agranulocytose
Bij auto-syndroom vorm in de werking van het immuunsysteem bepaalde optreedt, waardoor die produceert antilichamen (zogenaamde auto-antilichamen), granulocyten aanvallers, waardoor zij veroorzaken de dood.
Veelvoorkomende oorzaken van de ziekte:
- Virale infecties (veroorzaakt door het Epstein - Barr virus, cytomegalovirus, gele koorts, virale hepatitis) gaan meestal vergezeld van milde neutropenie, echter, kunnen zich ontwikkelen in sommige gevallen, agranulocytose.
- Ioniserende bestraling, bestraling, chemicaliën (benzeen), insecticiden.
- Auto-immuunziekten (b.v. lupus erythematosus, Hashimoto).
- Ernstige gegeneraliseerde infecties (zowel bacteriële en virale).
- Vermagering.
- Genetische aandoeningen.
Geneesmiddelen kunnen agranulocytose veroorzaken als gevolg van directe onderdrukking van hemopoïese (cytostatica, valproïnezuur zuur, carbamazepine, beta-lactam antibiotica), of als haptenen (bereidingen van goud en thyreostatica pr.).
vorm
Agranulocytose is aangeboren of verworven. Aangeboren wordt geassocieerd met genetische factoren en is uiterst zeldzaam.
Verworven vormen van agranulocytose onthulde een frequentie van 1 geval per 1.300 mensen. Het hierboven beschreven, dat, afhankelijk van de kenmerken van het pathologische mechanisme dat ten grondslag dood van granulocyten, zijn de volgende typen is:
- myelotoxisch (cytotoxische ziekte);
- auto;
- hapteen (drug).
Ook bekend genuinnaya (idiopathische) vorm, waarbij de oorzaak van de ontwikkeling niet kan worden vastgesteld agranulocytose.
Door de aard van de stroming agranulocytose acuut of chronisch.
symptomen van agranulocytose
Symptomatologie begint te ontstaan na antileykotsitarnyh gehalte van antilichamen in het bloed een bepaalde grens bereikt. In dit opzicht is de verschijning van agranulocytose in de eerste plaats een bezorgd over dergelijke symptomen persoon:
- slechte algemene gezondheid - ernstige zwakte, zweten en bleekheid;
- verhoogde temperatuur (39º-40º), koude rillingen;
- verschijning van zweren in de mond, de amandelen en het zachte gehemelte. In dit geval is de persoon voelt pijn in de keel, is het moeilijk om te slikken, is er kwijlen;
- longontsteking;
- sepsis;
- ulceratieve laesies van de dunne darm. De patiënt voelt opgeblazen gevoel, blijkt diarree, buikkrampen.
Verder agranulocytose voorkomende verschijnselen zijn veranderingen in het bloed analyse:
- bij de mens wordt drastisch verminderd totaal aantal leukocyten;
- daling optreedt neutrofielen niveau totdat het volledig ontbreken;
- relatieve lymfocytose;
- verhoogde bezinkingssnelheid.
Om de aanwezigheid van agranulocytose bij de mens toegediend beenmergonderzoek te bevestigen. Zodra de diagnose, de volgende fase - de behandeling van agranulocytose.
diagnose van agranulocytose
Groep potentiële risico voor de ontwikkeling van agranulocytose bestaat uit patiënten met ernstige infectieziekte, dat door straling cytotoxisch of andere geneesmiddeltherapie lijden bindweefsel. Gegevens uit klinische diagnostische waarde is een combinatie van hyperthermie, ulceratieve necrotische laesies zichtbaar slijm en hemorragische manifestaties.
Het belangrijkste voor de bevestiging van agranulocytose is om de algemene analyse van bloed en beenmerg punctie te bestuderen. Schilderen kenmerk perifeer bloed leukopenie (1-2h109 / l), granulocytopenie (minder 0,75h109 / l) of agranulocytose, milde anemie in ernstige mate - trombocytopenie. Wanneer myelograms onderzoek toonde een verlaging van de hoeveelheid myelokaryocytes, het verminderen van het aantal en de schending neutrofiel rijping van de geslachtscellen, de aanwezigheid van een groot aantal plasmacellen en megakaryocyten. een bepaling van anti-neutrofiele antilichamen tegen de auto-immuun aard van agranulocytose bevestigen.
Alle patiënten met agranulocytose getoond radiografie longen, herhaalde studies bloed op steriliteit, de studie van de biochemische analyse van bloed, tandheelkundige overleg en KNO-arts. Agranulocytose die nodig zijn om te onderscheiden van acute leukemie, aplastische anemie. Ook moet uitsluiten van HIV status.
complicaties
Mielotoksicskie ziekte kunnen de volgende complicaties:
- Longontsteking.
- Septikemie (bloedvergiftiging). Vaak zijn er staphylococcen sepsis type. De meest gevaarlijke complicatie voor het leven van de patiënt;
- Perforatie van de darm. Het ileum is zeer gevoelig voor de vorming van doorgaande gaten;
- Ernstige de zwelling van het slijmvlies darm. In dit geval is de patiënt een darmobstructie;
- Acute hepatitis. Vaak wordt in de behandeling van epitheliale gevormd hepatitis;
- Onderwijs necrose. Het verwijst naar infectieuze complicaties;
- Bloedvergiftiging. Hoe meer de patiënt ziek myelotoxische soort ziekte, hoe moeilijker het is om de symptomen te elimineren.
Als de ziekte wordt veroorzaakt door hapten of voortvloeit uit de zwakte van het immuunsysteem, de symptomen van de ziekte manifesteert zich het duidelijkst. Onder de bronnen die de infectie veroorzaken geïsoleerd saprofytische flora, die Pseudomonas of E. coli bevatten. In dit geval is de patiënt ernstige intoxicatie de temperatuur tot 40-41 graden.
Agranulocytose hoe te behandelen?
In elk geval wordt de oorsprong beschouwd agranulocytose, de mate van ernst, de aanwezigheid van complicaties, de algemene conditie van de patiënt (geslacht, leeftijd, bijkomende ziekten, etc.).
Bij detectie van agranulocytose toont een uitgebreide behandeling die een scala aan activiteiten omvat:
- Ziekenhuisopname in de hematologie afdeling van een ziekenhuis.
- Putting patiënten in een kamertje, waar hij regelmatig gehouden lucht desinfectie. Volledig steriele omstandigheden om te voorkomen dat het infecteren van een bacteriële of virale infectie.
- Parenterale voeding is geïndiceerd bij patiënten met necrotiserende enteropathy.
- Een grondige mondhygiëne is frequente spoelingen met antiseptica.
- Causale behandeling is gericht op het elimineren van de verwekker - het stoppen van bestraling en toediening van cytostatica.
- Behandeling met antibiotica toegediend aan patiënten met etterende infectie en ernstige complicaties. Om dit te doen, gebruik maken van slechts twee van een breed spectrum van de drug - "neomycine", "Polymyxin", "oletetrin". Behandeling complementaire antischimmelmiddelen - "Nystatin" "Fluconazol", "Ketoconazole".
- Leukocytconcentraat transfusie, beenmergtransplantatie.
- Het gebruik van glucocorticoïden in hoge doses - "prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospan".
- Stimulatie leykopoeza - "Leucogen", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Ontgifting - parenterale toediening "gemodez" glucoseoplossing, isotone natriumchlorideoplossing werd een oplossing "Ringers".
- Correctie van anemie - bijvoorbeeld. IDA voor ijzer suppletie, "Sorbifer Durules", "Ferrum lek".
- Behandeling van hemorragische syndroom - bloedplaatjes transfusies, toedienen "Dicynonum", "aminocapronzuur", "menadion".
- orale oplossing Processing "levorin" duindoorn olie smering zweren.
Voorspelling behandeling van de ziekte, is over het algemeen gunstig. Het uiterlijk kan weefselnecrose en infectieziekten zweren verergeren.
preventieve maatregelen
Preventie agranulocytose, bestaat voornamelijk in het uitvoeren van een zorgvuldige hematologische controle in de loop myelotoxische behandeling preparaten uitsluiting herhaalde medicatie teweegbracht de patiënt immune verschijnselen agranulocytose.
Slechte prognose waargenomen in de ontwikkeling van ernstige septische complicaties, herhaling van agranulocytose hapten