De eerste vermelding van een dergelijke leverschade verscheen in de wetenschappelijke literatuur in het midden van de twintigste eeuw. Daarna heb ik de term "lupoide hepatitis." In 1993, de International Group voor de studie van de ziekte pathologie stelde de huidige naam.
Wat is het?
Autoimmuun hepatitis - een ontsteking van de lever parenchym onduidelijke etiologie (oorzaak), vergezeld verschijning in een lichaam van een groot aantal immuuncellen (gamma-globulinen, autoantilichamen, macrofagen, lymfocyten, etc.).
oorzaken van
Er wordt aangenomen dat vrouwen meer kans om te lijden aan auto-immune hepatitis; met een piek incidentie in de leeftijd tussen 15 en 25 jaar oud of de menopauze.
De pathogenese van auto-immune hepatitis is de productie van auto-antilichamen die levercellen te richten - hepatocyten. Oorzaken van onbekende; theorieën om het optreden van de ziekte, gebaseerd op de veronderstelling uit dat het effect van genetische aanleg en uitlokkende factoren:
- infectie met hepatitis virussen, herpes;
- verandering (beschadiging) van het leverweefsel bacteriële toxinen;
- die geneesmiddelen die een immune respons of verandering te induceren.
Beginnen ziekte kan worden veroorzaakt als een factor, en de combinatie, maar de combinatie van triggers voor zwaardere bevordert een snelle progressie proces.
vormen van de ziekte
Toewijzen autoimmune hepatitis type 3:
- Het komt voor bij ongeveer 80% van de gevallen, vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt klassieke klinische (lupoide hepatitis), ANA-aanwezigheid en gelijktijdige immunologische SMA-antilichamen pathologie in andere organen (Ziekte van Hashimoto, colitis ulcerosa, diabetes, en anderen.) over trage zonder gewelddadige klinische manifestaties.
- Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van hepatitis type I, het belangrijkste onderscheidend kenmerk - het detecteren SLA / LP-antilichamen tegen de oplosbare antigeen lever.
- Heeft een kwaadaardige cursus prognose is slecht (op het moment van de diagnose van levercirrose bleek al op 40-70% van de patiënten), komt ook vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed LKM-1 antilichamen tegen cytochroom P450, LC-1 antilichamen. Extrahepatische immune verschijnselen zijn meer uitgesproken dan met I typen.
Op dit moment is het bestaan van auto-immune hepatitis type III in twijfel wordt getrokken; Het dient niet te behandelen als een aparte vorm, en als een speciaal geval van het type I ziekte.
De indeling in typen auto-immune hepatitis is niet klinisch significant, wat neerkomt op meer de mate van wetenschappelijke belangstelling, omdat het niet een verandering op het gebied van diagnostische maatregelen en tactieken met zich meebrengen behandeling.
Symptomen van auto-immune hepatitis
De verschijnselen zijn niet specifiek: er is geen teken dat op unieke wijze te classificeren als een nauwkeurige symptoom van auto-immune hepatitis. Ziekte begint meestal geleidelijk met deze gemeenschappelijke symptomen (plotselinge opening komt in 25-30% van de gevallen):
- hoofdpijn;
- een lichte verhoging van de lichaamstemperatuur;
- geelverkleuring van de huid;
- winderigheid;
- vermoeidheid;
- algemene zwakte;
- gebrek aan eetlust;
- duizeligheid;
- zwaarte in de maag;
- pijn in de rechter bovenste kwadrant en links;
- vergrote lever en milt.
Met de progressie van de ziekte in de latere stadia in acht worden genomen:
- bleke huid;
- verlagen van de bloeddruk;
- pijn in het hart;
- roodheid van de palmen;
- verschijning telangiectasias (spataderen) op de huid;
- versnelling van de hartslag;
- hepatische encefalopathie (dementie);
- hepatisch coma.
Het klinische beeld wordt aangevuld met symptomen pathologieën; meestal is het migreren van pijn in spieren, gewrichten, plotselinge koorts, huiduitslag makulopapuloznaya. Vrouwen kunnen een klacht over een schending van de menstruele cyclus.
diagnostiek
Diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens de internationale criteria van auto-immune hepatitis kan praten als:
- niveau van γ-globuline en IgG boven normale waarden 1,5 of meer keren;
- significant verhoogd niveau van AST, ALT;
- geen geschiedenis van bloedtransfusie, waarbij hepatotoxische drugs, alcoholmisbruik;
- niet detecteerbaar in het bloed markers van actieve virale infecties (hepatitis A, B, C, etc.);
- Antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen groter dan 1: 20.
Leverbiopsie bij morfologisch onderzoek of weefselmonster toont een beeld van chronische hepatitis met de tekens gemarkeerde activiteit. Histologische tekenen van autoimmune hepatitis bruggen of getrapt parenchymale necrose, lymfoide infiltratie van plasmacellen met een overvloed.
De behandeling van auto-immune hepatitis
De therapie is gebaseerd op het gebruik van corticosteroïden - geneesmiddelen, immunosuppressiva (onderdrukken immuniteit). Dit maakt het mogelijk om de activiteit van auto-immuunreacties die de lever cellen te vernietigen verminderen.
Momenteel zijn er twee regimes autoimmune hepatitis: gecombineerde (+ prednison azathioprine) monotherapie (hoge dosis prednison). Hun efficiëntie is ongeveer hetzelfde, kan de twee regelingen remissie te bereiken en het verbeteren van de overlevingskansen. Echter combinatietherapie gekenmerkt door een lage incidentie van bijwerkingen die 10%, terwijl de behandeling met alleen prednisolon, dit cijfer komt 45%. Daarom is een goede verdraagbaarheid van azathioprine eerste uitvoeringsvorm de voorkeur. In het bijzonder een combinatietherapie is geïndiceerd bij vrouwen en oudere patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, obesitas, verhoogde nerveuze prikkelbaarheid.
Monotherapie gegeven aan zwangere vrouwen, patiënten met verschillende tumoren, lijdend ernstige cytopenie (tekort aan bepaalde typen bloedcellen). Wanneer het verloop van de behandeling niet tot 18 maanden overschrijden, werden significante bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling geleidelijk dosering prednisolon afneemt. Duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen, therapie is levenslang.
chirurgische behandeling
De ziekte kan worden genezen door chirurgie alleen, dat wil transplantatie (transplantatie) lever. De bediening is heel ernstig en slecht verdragen door patiënten. Er is ook een groot aantal gevaarlijke complicaties en problemen als gevolg van orgaantransplantatie:
- de lever kunnen vestigen en door het lichaam worden verworpen, alhoewel de constante ontvangst van geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken;
- chronische toediening van immunosuppressieve slecht verdragen door het lichaam, zoals je ziek van een infectie kan krijgen, zelfs de meest in deze periode SARS gemeengoed, wat kan leiden tot aandoeningen van depressieve immuniteit te ontwikkelen meningitis (ontsteking van de hersenvliezen), longontsteking, of sepsis;
- getransplanteerde lever kan zijn functie niet uit te voeren, en vervolgens het ontwikkelen van acuut lever, en de dood intreedt.
Een ander probleem is om een geschikte donor, kan het zelfs een paar jaar duren en het is niet de moeite waard het kleine geld (ongeveer $ 100 000).
Invaliditeit bij patiënten met auto-immune hepatitis
Als de ontwikkeling van de ziekte levercirrose geleid, de patiënt heeft het recht om een beroep op het bureau van de ITU (de organisatie die verricht medische en sociale expertise) met het oog op de aanwezigheid van veranderingen in het lichaam te bevestigen en krijgen hulp van staat.
Als de patiënt als gevolg van een medische aandoening gedwongen om hun plaats van werk te veranderen, maar kan een andere positie in te nemen met een lager loon, wordt hij verondersteld een derde groep van invaliditeit.
- Wanneer de ziekte neemt een gebroken-recurrente natuurlijk de patiënt waargenomen: menselijke lever matig en ernstig, het beperken van de mogelijkheid om self-service, prestaties op het werk is alleen mogelijk in bijzondere arbeidsvoorwaarden, met het gebruik van ondersteunende technologie, terwijl een persoon tweede groep vertrouwt invaliditeit.
- kunt u de eerste groep krijgen als de ziekte zich snel vordert en de patiënt is ernstig leverfalen. Efficiëntie en het vermogen van de patiënt om zichzelf verlaagd zodat medische gegevens van de patiënt, artsen schrijven over volledige arbeidsongeschiktheid.
Werken, wonen en behandeling van deze ziekte is mogelijk, maar het is nog steeds beschouwd als zeer gevaarlijk te zijn, zoals de oorzaken nog niet volledig worden begrepen.
preventieve maatregelen
Auto-immune hepatitis kan alleen secundaire preventie, dat is het uitvoeren van activiteiten zoals:
- regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog of hepatologist;
- constante bewaking van de activiteit van leverenzymen, immunoglobulinen en antilichamen;
- het volgen van een speciaal dieet en zachte behandeling;
- beperking van de emotionele en fysieke stress, de inname van verschillende drugs.
Tijdige diagnose, de juiste wijze aangewezen medicatie, kruiden folk remedies, preventieve maatregelen en de naleving instructies arts zal de gelegenheid bieden aan de patiënt met een diagnose van "auto-immune hepatitis" effectief omgaan met deze gevaarlijke leven en gezondheid ziekte.
vooruitzicht
Indien onbehandeld, de ziekte vordert gestaag; Spontane remissie doet zich niet voor. Het eindresultaat is een auto-immune hepatitis cirrose en leverfalen; 5-jaars overleving is 50%.
Tijdig en duidelijk de therapie kan worden bereikt remissie bij de meeste patiënten; waarbij de overleving binnen 20 jaar meer dan 80%. Levertransplantatie levert resultaten vergelijkbaar met drugs remissie: een 5-jarige prognose gunstig is in 90% van de patiënten.
