Met deze ziekte de patiënt een pathologie van het zenuwstelsel van de dikke darm. In een gezonde darm bevinden zich aan de wanden van de speciale zenuwplexus, die het vermogen van het colon te duwen in de goede richting inhoud verschaffen. Zoals zenuwplexus in de spierlaag van de darm en de podslizitoy gedeelte.
de ziekte van Hirschsprung komt tot uiting bij mannelijke patiënten voor de statistiek 4 keer vaker dan meisjes. Deze ziekte is niet erfelijk, maar het risico van de manifestatie van de symptomen bij kinderen met ouders meer dan een gemiddelde van drie procent.
Wat is het?
de ziekte van Hirschsprung - een afwijking van de dikke darm van congenitale etiologie, wat leidt tot verstoring van de innervatie fragment darm (aangeboren aganglioz) - manifesteert hardnekkige constipatie.
In pasgeborenen het ziektebeeld is onderscheidend en gevarieerd - is gerelateerd aan de lengte en hoogte van de locatie (ten opzichte van de anus) aganglioza zone. De incidentie van de ziekte van Hirschsprung: 1: 5000 pasgeborenen.
pathogenese
Ganglion (a ganglion) cellen - de gemeenschappelijke naam van verschillende soorten grote neuronen in de darmen die verantwoordelijk zijn voor de communicatie tussen zenuw structuren. Gedurende ontogenie ganglion cellen migreren vanuit het bovenste darm zijn distale afdeling.
Overtredingen migratie leidt tot de vorming van zweren aganglionarnogo gedeelte (functionele vernauwing zone) met verminderd of volledig afwezig innervatie (de mogelijkheid om een progressieve-contractiele maken beweging). In sommige gevallen kan aganglionarny gedeelte abnormaal expanderen onder vorming van een megacolon, dat is een van de meest ernstige complicaties van de ziekte van Hirschsprung.
Spot lokalisatie aganglionarnogo gedeelte gewoonlijk distaal colon gescheiden. In zeldzame gevallen zijn er vormen van de ziekte van Hirschsprung, waarbij aganglionarny segment wordt gevormd op de plaats van de milt paal of ontwikkelen aganglioz gehele dikke darm. In deze vorm van de ziekte bij patiënten namen een volledige verlamming van beweeglijkheid.
Symptomen van de ziekte van Hirschsprung
De ernst van de symptomen van de ziekte van Hirschsprung afhankelijk van de leeftijd, lengte van de laesie en geschiedenis.
Kenmerkende symptomen:
- Van tijd tot tijd is er diarree.
- Er is winderigheid. In de darm accumuleren gassen.
- Constipatie. Dit is het belangrijkste kenmerk van de ziekte. In sommige kinderen, kan de stoel niet gezien worden voor enkele weken. In ernstige ziekteverloop ontlasting werkwijze is in het algemeen mogelijk is zonder een klysma.
- Bij pasgeboren baby meconium (de eerste ontlasting) vertrekt laat (2-3 dag) of geen bladeren.
- De jongen is in pijn in de darm. Hij is grillig en huilt, trekt zijn knieën om zijn buik.
- Het abdomen wordt opgeblazen vorm. Navel afgevlakt of bleken. Het abdomen wordt asymmetrische vorm.
- Intoxicatie. Het kind weigert te eten, geen groter gewicht. Er kan een stijging van de temperatuur.
- Wanneer ontlasting vertrekken "fecal stenen" (dikke stevige ontlasting). Volledige lediging plaatsvindt. Stoelgang verschillen onaangename geur. Qua uiterlijk lijken ze op een dun tape.
Als de anomalie de gehele darm niet bedekt, de symptomen bij baby's zijn wazig. Het kind borstvoeding kruk verschillende semi-vloeibare consistentie. Ze zijn gemakkelijk in staat om te worden weergegeven door het lichaam.
De eerste problemen ontstaan in een tijd waarin het dieet kruimels beginnen om vast voedsel te introduceren. Adult voedsel leidt tot verdichting van de ontlasting. Er is intestinale obstructie, waargenomen symptomen van vergiftiging. In eerste instantie kan een dergelijke kliniek klysma gaan. In de toekomst, is dit evenement niet verlichting brengen.
Hirschsprung ziektestadium
Gezien de dynamiek van de ziekte en de symptomen muteren artsen onderscheiden dergelijke ziekte fasen:
- Gecompenseerd - constipatie vieren jeugd, reinigende klysma's kunnen gemakkelijk verwijderen voor een lange tijd
- Subcompensated - klysma geleidelijk minder effectief worden, toestand van de patiënt verslechtert: body mass af en zorgen over de ernst van buikpijn, kortademigheid; Het tot expressie bloedarmoede, metabole stoornissen. Subcompensation optreedt bij patiënten met decompensatie op de achtergrond van de conservatieve behandeling
- Gedecompenseerde - reiniging klysma's en laxeermiddelen zelden leiden tot een volledige stoelgang. Er is een gevoel van zwaarte in de onderbuik, een opgeblazen gevoel. Onder invloed van diverse factoren (scherpe verandering van vermogen, zware inspanning) bij patiënten die een acute darmobstructie. Kinderen decompensatie vaak waargenomen met subtotaal en totaal vormen van vernietiging.
- De acute vorm van Hirschsprung ziekte manifesteert zich bij neonaten zo laag congenitale darmobstructie.
Voor de ziekte van Hirschsprung, in tegenstelling tot andere oorzaken van constipatie (tumor, atonic constipatie ouder, in colitis ulcerosa), gekenmerkt door het optreden van constipatie sinds de geboorte of in de vroege kindertijd.
Vaak zijn ouders let op de aanwezigheid van endocriene, psychiatrische en neurologische afwijkingen. De ziekte kan worden geassocieerd met andere congenitale afwijkingen: Downsyndroom, gespleten verhemelte.
complicaties
Aangeboren afwijking van Hirschsprung resulteert vaak en de ontwikkeling van diverse complicaties. Deze omvatten de groep:
- Bloedarmoede.
- "Fecal" intoxicatie. Deze complicatie is het gevolg van vergiftiging organismen toxische stoffen ophopen.
- Ontwikkeling van acute enterocolitis. Met de snelle opmars van dergelijke ontsteking kan leiden tot de dood.
- "Fecal stenen onderwijs. Aldus gevormde vaste massa zodanig dat de integriteit van de darmwand kunnen beschadigen.
Je kunt er niet van uitgaan dat een aangeboren misvorming van de darm zelf zal plaatsvinden. Verder is de kwaliteit van het leven van het kind en zijn gebrek aan veranderingen in het hele lichaam hangt af van de tijdige behandeling van de ziekte.
Behandeling van de ziekte van Hirschsprung
Behandeling van de ziekte is niet effectief conservatieve methodes zoals corrigerende maatregelen wordt meestal voorgeschreven als een voorbereiding op een operatie. De enige effectieve behandelingsmethode ziekte van Hirschsprung - chirurgie. In elk geval, een individuele aanpak en werden drie opties onderzocht voor de behandeling van:
- Het gebruik van conservatieve methoden voor de behandeling van chronische constipatie, zolang niet het probleem van de opportuniteit van een chirurgische ingreep opgelost.
- Het uitstellen van operaties, die de methode van het opleggen van een tijdelijk stoma gebruiken
- spoedoperatie
Op basis van jarenlange ervaring, de chirurgen zijn van mening dat een dergelijke operatie is optimale leeftijd van 12-18 maanden. Maar als conservatieve behandeling is er weinig bewijs van de vergoeding proces, de interventie kan worden opgesteld uitgesteld tot 2 -4 jaar.
Het is ook het overwegen waard als overheveling en de uitvoering ervan uit te stellen, in het lichaam van de patiënt begint ongunstige secundaire veranderingen: het verhogen van de dreiging van de enterocolitis, dysbiose, aandoeningen van eiwit uitwisseling. Daarom is het belangrijk om de arts om de precieze punt te begrijpen wanneer het de optimale leeftijdsgrens voor de operatie, en toch opvallende uitingen van secundaire veranderingen.
conservatieve behandeling
Het hoofddoel van deze therapie - een voortdurende reiniging van de darm. Om dit te doen, artsen raden het nemen van de volgende acties:
- Dieet. Ze had net benoemd tot arts. Het selecteren stop op producten die een laxerend effect hebben: groenten (wortelen, bieten), fruit (pruimen, appels), granen (haver, boekweit), zuivelproducten (gefermenteerde gebakken melk, yoghurt).
- Exercise. De arts zal adviseren een speciale gymnastiek. Het stimuleert de peristaltiek en helpt om de pers te versterken.
- Massage. Dagblad onderbuik massage. Het stimuleert de natuurlijke peristaltiek en darmreiniging.
- Vitaminen. Het lichaam te versterken en te beschermen tegen de negatieve effecten van giftige stoffen.
- Klisma's. Een kind heeft constant reiniging van de darm.
- Probiotica. Medicijnen om de darmfunctie te stimuleren en te verzadigen het nuttig microflora.
- Eiwitpreparaten. Elektrolytoplossingen worden intraveneus toegediend. Ze worden aanbevolen voor verhoogde symptomen van eetstoornissen.
In het geval van conservatieve behandeling methoden niet het gewenste effect te geven of de ziekte is in een vergevorderd stadium, de patiënt wordt voorgeschreven operatie.
chirurgische behandeling
Na een reeks van onderzoeken chirurg beslist, op welke termijn en hoe de operatie uit te voeren. Het moet worden uitgevoerd in de meest gunstige periode, maar niet tijdens exacerbaties. Wat is de chirurgische techniek? Het elimineert de aangetaste segment en sluit vervolgens gezonde delen van de dikke darm. De werking kunnen twee types:
- Gelijktijdig. Aganglionarnaya afgeknotte gebied van de dikke darm. Een gezonde gedeelte van de colon verbinding direct tot het rectum.
- Dvuhmomentnaya. Eerst is er een afknotting, dan colostomie (colon gedeelte wordt vertoond op het oppervlak van de buik). Fecale omgeleid in een speciale container - colostomiezakken. Na de stage, wordt het tweede gedeelte uitgevoerd van de werking: sluit gezonde delen afgekapt darm.
Alle patiënten die een operatie ondergaan moet medische controle ondergaan, om functionele uitkomst van de behandeling en opsporing en correctie van late complicaties van de operatie te evalueren. Aanbevolen bij elke week voor een maand na de operatie aan een medisch onderzoek en overleg te ondergaan. Vervolgens wordt het hele jaar door onderzoeken kunnen worden uitgevoerd om de 3 maanden.
de ziekte van Hirschsprung bij kinderen is heel gunstige prognose. Het merendeel van de behandelingen om de defecte deel van de dikke darm te verwijderen zijn geen verdere complicaties, maar Alleen als de ouders of het kind zelf zal de naleving van de aanbevelingen van de arts te controleren en te ondergaan periodieke inspecties.
