Sclerodermie, wat is het? Beeld, symptomen en de behandeling

Scleroderma is een auto-bindweefsel laesie die een duidelijk sclerose en foci van ontstekingen in de huid en inwendige organen. De ziekte komt voor in twee basisuitvoeringen systemische en plaatselijke.

Volgens de statistieken, de ziekte komt voor bij ongeveer 20 personen per 1 miljoen per jaar. In deze beperkte vorm vooral gediagnosticeerd bij kinderen en vrouwelijke adolescenten. De geschatte verhouding van vrouwen aan mannen met sclerodermie is 6: 1.

Wat is het?

Scleroderma - auto-immuunziekte van het bindweefsel, met een karakteristieke huidafwijkingen, vasculaire, bewegingsapparaat en interne organen (longen, hart, maag-darmkanaal, nieren), die is gebaseerd op een schending van de microcirculatie, ontsteking en gegeneraliseerde fibrose.

oorzaken van

Tot nu toe, de consensus onder wetenschappers over de oorzaak van sclerodermie is dus niet meer geschikt over de provocerende factoren bestudeerd om te spreken. Deze omvatten:

• bevriezing;
• trillingen;
• overgebracht malaria;
• storing van het endocriene systeem;
insta story viewer
• trauma;
• erfelijke aanleg en geïdentificeerd genetische veranderingen;
• virusinfectie, in het bijzonder cytomegalovirus;
• kwartsstof en uit steenkool;
• Contact met organische oplosmiddelen;
• vinylchloride polymeer materiaal;
• Sommige krachtige cytotoxische geneesmiddelen gebruikt in de chemotherapie bij kanker.

Bestuderen van de samenstelling van het bloed van patiënten met scleroderma bleek verhoogd gehalte aan stollingsfactor VIII, enzymen (granzym-A), waarbij de binnenmantel van de vaatwand beschadigen.

classificatie van sclerodermie

Afhankelijk van de prevalentie van pathologische proces onderscheiden de volgende vormen van de ziekte:

• diffuse (een gemeenschappelijke huidletsel, de vroege ontwikkeling van de pathologie van de interne organen);
• sclerodermie zonder sclerodermie (verschijnsel van Raynaud; zegel op de huid afwezig; er tekenen zijn van inwendige organen);
• begrensd of beperkt is (voor een lange tijd bewaard gebleven alleen syndroom van Raynaud, die later met huidbeschadigingen werd toegevoegd in de handen, voeten en gezicht, en achter hem, en de inwendige organen);
• kruisvorm (combinatie van symptomen van systemische sclerose andere bindweefselziekten);
• presklerodermiya (geïsoleerd syndroom van Raynaud plus karakteristieke systemische scleroderma capillairen veranderingen);
• juveniele sclerodermie (debuut op de leeftijd van 16 jaar eerder, de aard van de huid laesie lokale sclerodermie, onderwijs contracturen, verlies van interne organen is niet klinisch gemanifesteerd, en detecteren tijdens Survey).

Opgemerkt wordt dat elk van deze vormen van de ziekte en verder gekenmerkt door bepaalde vasculaire veranderingen gedetecteerd door Capillaroscopy, evenals een aantal functies bloedtest. Echter, aangezien dit artikel is bedoeld voor een breed scala van lezers, hebben we besloten om niet te belasten je veel specifieke gegevens.

Veel voorkomende symptomen van sclerodermie

Symptomatologie verschilt afhankelijk van de vorm van scleroderma. Sommige symptomen kunnen zich gedragen als afzonderlijke ziekten, en zelfs vatbaar voor plaatselijke behandeling. Echter, er zijn een aantal veel voorkomende manifestaties van scleroderma voor alle vormen:

1. het syndroom van Raynaud - verlies van ledematen als reactie op koud weer of stress. Kleine bloedvaten die overgevoelig zijn voor de temperatuur en de dynamiek van het zenuwstelsel, zodat de vingers of palm gevoelloos te midden van vasospasme (afname in diameter vat). Tegen de achtergrond van chronisch verloop van het veranderen van de kleur van de handen en voeten kan pijn optreden in de extremiteiten, tintelingen en jeuk.
2. Wijziging van de huid. De meest voorkomende letsels van de ledematen en het gezicht. De huid wordt overmatig uitgerekt, als gevolg van deze karakteristieke glans verschijnt. Er is zwelling op de vingerkootjes en tussen de tenen. Veranderingen in de huid en zwelling verschijnen rond de polsen en rond de lippen. Bewegingen kunnen pijnlijk en moeilijk geworden.
3. GERD - gastro-oesofageale refluxziekteGeassocieerd met dysfunctie en verdikking van de wanden van de slokdarm en de nederlaag van de kringspier. Er schade muur als gevolg van verhoogde zuurgraad en oprispingen. maag peristaltiek is gebroken, zodat de spijsvertering wordt moeilijk. Er zijn problemen met de opname van mineralen en vitaminen door de wanden van het maag-darmkanaal. Vanwege GERD kan beriberi en kleine hormonale storingen verschijnen.

Wat is Sclerodermie: foto

De foto hieronder laat zien hoe de ziekte manifesteert zich bij de mens.

diagnostiek

Na het bijwonen van de arts, wordt de patiënt naar een reumatoloog die evalueert symptomen en beslist hoe de behandeling van de ziekte. Door inspectie, die wordt geschat:

• Veranderingen van de huid op de ledematen en carpaal, metacarpofalangeale gewrichten;
• Pathologie tips op de vingers;
• Karakteristieke veranderingen van de huid omhulling en gezicht.

Laboratoriumtests maken het mogelijk de belangrijkste verstoringen in het lichaam te identificeren - structurele, functionele en metabolische:

• biochemie van het bloed - een hoog niveau van ureum, creatinine geeft aan nierfalen, hoge bilirubine spreekt over nederlaag galwegen;
• CBC - detecteren anemie, trombocytopenie (trombocyten doet verminderen), een ongunstig verloop van de ziekte - verhoging van de ESR;
• , Bioactieve stoffen, die toenemen in de productie indicatief longfibrose en pulmonale hypertensie - bloedonderzoek om het niveau CXCL4 en NT-proBNP bepalen
• klinische analyse van urine - ontdekte eiwit en rode bloedcellen suggereert functionele nierinsufficiëntie;
• assays voor autoantilichamen (reumatoïde factor) - wordt uitgevoerd voor het detecteren van een auto-immune ziekte;
• Analyse voor C-reactief proteïne onthult een acuut stadium van ontstekingen in het lichaam.

Ook wordt de patiënt uitgevoerd door:

• ECG voor de detectie van aandoeningen van het hart;
• US van de interne organen om hun structuur en functie te schatten;
• transthoracale echografie voor het bepalen van de druk in de longslagader;
• Capillaroscopy nagelbed om de toestand van de perifere haarvaten te onderzoeken;
• meting van de levende longvolume de mate van orgaanbetrokkenheid sclerotische proces te bepalen;
• meting van de levende longvolume de mate van orgaanbetrokkenheid sclerotische proces te bepalen;
• histologisch onderzoek (biopsie) van de huid en de longen sclerotic weefsel veranderingen te detecteren.

In aanvulling op het laboratorium, radiologie toegepast onderzoek methoden: computertomografie X-stralen, die voor de detectie van osteomyelitis, pulmonaire fibrose, brandpunten van calcificatie, gevormd onder de huid.

complicaties

Sclerodermie treft bijna alle organen en systemen. Daarom wordt de ziekte als hardnekkige te zijn.

Oorspronkelijk van sclerodermie, natuurlijk, de huid lijdt. Op basis hiervan, en diagnose van de ziekte. Standard beeld - dit is gezwollen en rode huid op het hoofd en handen. Bovendien zijn deze gebieden vaak in verstoorde bloedsomloop, zijn er blaren, het veranderen van de vorm van de nagel, het haar valt uit. Veranderen van gelaatstrekken, rimpels verschijnen. De huid verliest zijn kwaliteit. Het gebeurt dat de ziekte gaat het niet alleen het hoofd en de handen, maar ook andere delen van het lichaam. In dit geval wordt de ziekte diffuse scleroderma genoemd, indien getroffen slechts bepaalde gebieden van het lichaam, is beperkt scleroderma.

Het gebeurt dat de ziekte treft het spierstelsel. Hieruit spiervezels vervormd, sterven een paar fragmenten, de hoeveelheid spierweefsel minder en ligamenten, daarentegen geworden. Als de ziekte geeft een complicatie in het menselijk skelet, de vervormde vingers op alle ledematen. Dit is ook een van de symptomen van sclerodermie.

Ongeveer 50% van sclerodermie patiënten lijden en organen van het spijsverteringskanaal. Als we het uitvoeren van echo van deze organen en hun veranderingen opdagen, zal het ook een teken van sclerodermie zijn. Bovendien, bijna tweederde van de patiënten last van problemen met het hart en de longen.

Werkwijzen voor het behandelen sclerodermie

Hoe de behandeling van sclerodermie ziekte afhankelijk van de vorm, de omvang en diepte van het pathologische proces zieke organen en systemen. Belangrijkste therapeutische werkwijzen omvatten het toedienen aan de volgende geneesmiddelen:

1. Vasculaire antifibrotische geneesmiddelen waarvan actie beoogt spasme van bloedvaten te voorkomen. De meest effectieve manier van vasculaire expansie beschouwd calciumkanaalblokkers. Deze omvatten: de dihydropyridinen (amlodipine, nifedipine, nicardipine), fenylalkylamines (gallopamil, verapamil) en piperazinederivaten (flunarizine, Cinnarizine).
2. Antiplatelet geneesmiddelen die bloedstolsels te voorkomen. Drugs zoals acetylsalicylzuur, ticlopidine, dipyridamol niet te verhogen van de effectiviteit van vaatverwijdende geneesmiddelen.
3. Antifibrotische therapie. Schrijven artsen vaak sclerodermapatiënt penicillamine, die de vorming van collageen remt. Er is dus een blokkerende overmatige vorming van bindweefsel.
4. Anti-inflammatoire therapie met diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulide in standaard doseringen voorkomt verstoring van het bewegingsapparaat.
5. Symptomatische behandeling die gericht is op het elimineren van bepaalde symptomen van de ziekte. Zo, ontsteking van de onderste slokdarm, artsen raden om de regels van fractionele macht volgen en de cursus als een prokinetic meklozin, domperidon of ondansetron. Intestinale letsels vereisen het gebruik van antibacteriële middelen (amoxicilline, metronidazool en erythromycine). Manifestaties van longfibrose bijgesneden lage dosis prednison.

Therapie beperkte vorm van scleroderma individu. Het doel van deze behandeling - is een stop vooruitgang scleroserende ontsteking van de huid.

fysiotherapie

Patiënten met sclerodermie worden weergegeven:

• massage;
• enzymelektroforese, absorbeerbare, ontstekingsremmers;
• lasertherapie;
• lichttherapie - PUVA-therapie (behandeling met ultraviolet licht).

Het heeft een goed effect van kooldioxide en waterstofsulfide baden. Patiënten met systemische vorm van de ziekte acupunctuursessies toegewezen (acupunctuur).

Voeding en dieet

Sclerodermie is een ziekte waarbij de behoefte aan een specifiek dieet. Echter, de juiste voeding om het ongemak te verminderen en het gemak de algemene toestand van de patiënt.

In sclerodermie is het raadzaam om zich te houden aan de volgende principes van voeding:

• oesofageale laesies voorkomen vast voedsel;
• moet je genoeg calorieën eet;
• voorkomen dat grote doses vitamine C (1000 mg / dag), omdat deze de vorming van bindweefsel bevordert;
• darm laesies voedingsmiddelen rijk aan voedingsvezels eten;
• moet eten veel vitaminen en mineralen, zoals zo vaak hun opname in de darm is gebroken;
• met nierziekte doelmatig is het verminderen van de hoeveelheid voeding zout en water.

vooruitzicht

Sclerodermie blijft de meest ongunstige prognose bij systemische bindweefselziekten, en grotendeels afhangt van de vorm en het verloop van de ziekte. Volgens de resultaten van 11 studies, vijf jaar overleving van patiënten met sclerodermie varieert 34-73% en een gemiddelde van 68%.

Slechte prognose factoren zijn:

• mannelijk geslacht;
• rasprostranennnaya vorm;
• leeftijd bij het begin van de ziekte meer dan 45 jaar;
• bloedarmoede, hoge ESR, eiwitten in de urine-excretie in het begin van de ziekte;
• longfibrose, pulmonale hypertensie, aritmie en nierbeschadiging in de eerste 3 jaar van de ziekte.

Alle patiënten met sclerodermie zijn afhankelijk van de apotheek observatie. Medisch onderzoek wordt elke 3-6 maanden uitgevoerd, afhankelijk van de ziekte en de aanwezigheid en de ernst van viscerale laesies. Tegelijkertijd houden algemene en biochemische bloed- en urineonderzoek. Aanbevolen studie van de respiratoire functie en echocardiografie.

Patiënten die warfarine moeten worden gecontroleerd protrombine index en de internationale genormaliseerde ratio, en bij de behandeling van cyclofosfamide - staand gemeenschappelijke bloedtesten elke 1 1-3 maanden.