Maar in 10% van de gevallen worden gevormd in de paraganglia (organen van het neuro-endocriene systeem), de sympathische ganglia en andere organen. Cellen die zich in het bijniermerg produceren noradrenaline en adrenaline. Degenen die gevestigd zijn in andere organen, produceren alleen noradrenaline.
Wat is het?
Feochromocytoom - hormonaal actieve tumorcellen chromaffinecellen sympathoadrenal systeem of bijnier extraadrenal lokalisatie uitscheiden van grote hoeveelheden catecholamines. Ziekte verwijst naar tumoren (goedaardig of kwaadaardig) Apud-systeem vaak een van de componenten van het syndroom van multipele endocriene neoplasie (gewoonlijk in dit geval feochromocytoom tweezijdig).
oorzaken van
De precieze oorzaken van feochromocytoom progressie is nog niet vastgesteld. Maar wetenschappers hebben verschillende theorieën over dit onderwerp:
- Gorlin syndroom en Sipple syndroom. Deze twee erfelijke ziekte, die kenmerkend ongecontroleerde celproliferatie endocriene klieren. In dit geval, niet alleen van invloed op de bijnieren, maar ook de schildklier, spieren en botten structuur en ga zo maar door.
- Erfelijke aanleg. Tijdens het onderzoek bleek dat 10% van de patiënten die zijn gediagnosticeerd pathologie, waren er directe familieleden met dezelfde diagnose. Daarom hebben wetenschappers gesuggereerd dat de ontwikkeling van de ziekte die rechtstreeks gekoppeld is aan een mutatie van het gen dat verantwoordelijk is voor het goed functioneren van de bijnieren. Als gevolg daarvan hersencellen beginnen om snel te groeien stof.
In de meeste klinische situaties, artsen niet de ware oorzaak van tumorvorming te identificeren.
De rol van catecholamines in het lichaam
Adrenaline en noradrenaline continu uitgescheiden in het menselijk lichaam. Hun concentratie verhoogt scherp nadat de belasting van welke aard ook. Catecholamines terecht "stresshormonen." Elke actieve werk, vooral lichamelijk werk, dragen bij aan het vrijkomen van noradrenaline en adrenaline. Een manifestatie van deze reactie kan worden beschouwd als een verhoging van de lichaamstemperatuur, verhoogde hartslag, de bloedstroom herverdeling.
Adrenaline wordt beschouwd als een hormoon van de "angst". adrenaline gebeurt onder krachtig roeren, angst, intense fysieke activiteit. Epinefrine verhoogt de bloeddruk, verhoogt gebruik koolhydraten en vetten. Fysiologische reactie op stress door de werking van adrenaline is om het uithoudingsvermogen te vergroten.
Norepinephrine is een hormoon van de "strijd." Onder haar optreden verhoogt spierkracht, er is een agressieve reactie. Norepinefrine geproduceerd wanneer bloeden, lichaamsbeweging, stress. Overmatige vorming van catecholamines kan chronische stress.
classificatie
Chromaffinecellen zijn niet alleen aanwezig in de adrenale cortex, maar ook in de sympathische ganglia en daarom feochromocytoom kan worden in de bijnier en andere organen en weefsels. Extraadrenal lokalisatie kenmerkend voor erfelijke tumoren.
Onderscheid te maken tussen goedaardige en kwaadaardige feochromocytoom. Recente voorkomen in niet meer dan 10% van de gevallen. Ze bevinden zich meestal buiten de bijnieren en voornamelijk produceren dopamine. Bij diagnose op basis van klinische classificatie volgens welke de ziekte worden verdeeld in 3 groepen.
Met karakteristieke klinische beeld, verdeeld in:
- Persisterende - kennelijk stabiele verhoging van de bloeddruk.
- Paroxysmale - druk en andere symptomen veroorzaakt door een overmaat aan adrenaline, is alleen beschikbaar tijdens een aanval in de aanval-periode geen symptomen.
Met uncharacteristic feochromocytoom klinische symptomen die lijken op de symptomen van andere ziekten. Kan zich manifesteren als cardiovasculaire, psihoneyrovegetativnogo, abdominale en endocriene en het metabool syndroom.
Nemyepriznaki feochromocytoom, zonder duidelijk bewijs giperkateholaminemii. Zij op hun beurt zijn onderverdeeld in:
- Verborgen (uitwisseling) van feochromocytoom symptomen alleen onder zeer zware belasting omstandigheden, wanneer het normale ritme van het leven heeft een lichte toename van het metabolisme en in zeldzame gevallen, emotioneel geweest labiliteit.
- Asymptomatische waarbij klinische symptomen volledig afwezig tijdens de gehele levensduur van de patiënt en de tumor kan niet worden vastgesteld; In dit geval, samen met het hormoon tumorcellen een enzym dat verandert in een inactieve metaboliet derhalve geen symptomen.
Symptomen van bijnier feochromocytoom
Een van de belangrijkste symptomen van feochromocytoom is hoge bloeddruk. Hoge bloeddruk bij een patiënt kan episodische of chronisch zijn. In het eerste geval van hypertensie aanvallen uitlokken emotionele spanning, overmatige lichaamsbeweging of overeten.
De symptomen van feochromocytoom tijdens een aanval van hypertensie zijn onder meer:
- bleke huid,
- zweten,
- ongemak in de borst en de buik,
- hoofdpijn, pulserende karakter,
- misselijkheid,
- braken,
- krampen beenspieren.
Na een aanval, de patiënt een volledig verdwijnen van alle symptomen van feochromocytoom, een scherpe daling van de bloeddruk tot de radicaal tegengestelde toestand - hypotensie.
Onder de symptomen van feochromocytoom gecompliceerde vormen te onderscheiden tekenen van neuropsychiatrische, cardiovasculaire, endokrinno- metabole, hematologische en gastro-intestinale stoornissen:
- psychosen,
- renale vasculaire laesie en de fundus,
- hyperglykemie (verhoogde bloedglucose),
- hypogonadisme (tekort-androgene hormonen in het lichaam)
- neurasthenie,
- hartverlamming,
- verhoging van bezinking of bloed,
- kwijlen, etc.
Feochromocytoom, patiënten als volgt uitzien: foto
De foto hieronder laat zien hoe de ziekte manifesteert zich bij de mens.
diagnostiek
Tijdens het algemeen overzicht van patiënten geïdentificeerd hartkloppingen, bleekheid van de huid van het gezicht, de hals en de borst, hoge bloeddruk. Kenmerkend voor orthostatische hypotensie (wanneer iemand opstaat, de druk sterk verlaagd).
Een van de meest belangrijke diagnostische criteria is om het niveau van catecholamines in de urine en het bloed van de patiënt te vergroten. De serumspiegels bepaald zoals chromogranine A (universele transporteiwit), adrenocorticotroop hormoon, calcitonine en sporenelementen - calcium en fosfor.
De differentiële diagnose van feochromocytoom moet worden uitgevoerd bij personen met klachten:
- angstaanvallen,
- hyperventilatie syndroom,
- opvliegers tijdens de menopauze,
- een verhoogde behoefte aan cafeïne,
- stuiptrekkingen,
- kort verlies van bewustzijn.
Niet-specifieke veranderingen in het elektrocardiogram, in de regel alleen tijdens de crisis worden bepaald.
Wanneer feochromocytoom vaak worden geassocieerd pathologie - galsteen ziekte, neurofibromatose, aandoeningen van de bloedsomloop in de ledematen (ziekte van Raynaud) en hypercortisolisme bij de ontwikkeling van het syndroom Cushing.
Een aanzienlijk deel van de patiënten waargenomen als gevolg van retinale vasculaire schade (retinopathie) hypertensieve. Alle patiënten verdacht van feochromocytoom moet u een extra examen door een specialist oogarts.
behandeling van feochromocytoom
Tijdens de crisis van de patiënt vereist strikte bedrust. Hoofd van het bed moet worden verhoogd. Als u niet in staat om de druk te normaliseren, dan moet u een ambulance te bellen. Om de diagnose en de selectie van de behandeling van de patiënten opgenomen in het ziekenhuis vast te stellen.
De medicamenteuze behandeling van feochromocytoom:
| categorie drugs | instructie | werkingsmechanisme |
| Alpha-blokkers | Tropafen of Phentolamine. 1 ml van een 1% oplossing verdund in 10 ml isotonische NaCl oplossing. intraveneus toegediend om de 5 minuten tot opluchting crisis. | Blocks adrenerge receptoren, waardoor ze ongevoelig voor het hoge gehalte aan adrenaline. Het vermindert de negatieve invloed van hormonen op de interne organen. |
| Calciumantagonisten | Nifedipine. Is de binnenkant van 10 mg 3-4 keer per dag. | Blokkeert calcium binnenkomst in gladde spiercellen en myocardium voorkomt vasospasme. Het vermindert de hartslag en de bloeddruk verlaagt. |
| Beta-blokkers | Propranolol. Voor het verwijderen Križa intraveneus 12 mg elke 5-10 minuten. Binnen van 20 mg 3-4 keer per dag. Eventueel wordt de dosis geleidelijk verhoogd tot 320-480 mg per dag. | Verlagen de adrenaline. Het elimineert onregelmatige hartslag en bloeddruk verlaagt. |
| Catecholamine syntheseremmer | Metirosine. oraal in te nemen. De initiële dosis van 250 viermaal daags mg. Vervolgens is verhoogd tot 500-2000 mg per dag. | Onderdrukt de productie van adrenaline en noradrenaline. Vermindering van de ziektesymptomen met 80%. |
operatie
Verschillende methoden van chirurgie kan worden gebruikt om verwijdering van het feochromocytoom. Deze omvatten zowel transbryushinnoe, extraperitoneale, transthoracale en gecombineerd.
Soms na de operatie niet de positieve dynamiek niet hebben plaatsgevonden, dat wil zeggen, blijft de bloeddruk hoog. Dit kan de redenen in verband met de verkeerde operatie. U kunt ook ontvangen en hypotensie als gevolg van bloeden of ontsteking van de BCC.
meerdere vormen van feochromocytomen schrappen wordt in verschillende fasen uitgevoerd.
Als je niet kan resectie van een kwaadaardige tumor, herhaling ervan, of wanneer het een multicentrische groei kan operatieve verwijdering van slechts een deel ervan, de werking weefsel te verminderen en daardoor het niveau van circulerende verlagen catecholamines.
Radical behandeling van feochromocytoom geeft bijna altijd absolute genezen veel patiënten. Maar als gevolg van langdurige giperkateholaminemii, zijn er veranderingen in SSS en nieren, wat aangeeft dat het behoud van de vele symptomen die vóór de operatie waren. Maar de benoeming van noodzakelijke geneesmiddelen reguleren van de bloeddruk.
De belangrijkste uitkomst voor patiënten blijft na de operatie, die beschikbaar of ontbrekende kunnen maken, op het moment, metastasen. Omdat de borden die verwijzen naar een kwaadaardige tumor, bijvoorbeeld, capsules of kieming angioinvaziya geven weinig kans op herstel. Zo is de enige operatieve chirurgische behandeling van feochromocytoom kan patiënten helpen, maar ongeveer 8% van de gevallen, deze ziekte geeft recidieven. Een meestal gunstige prognose, zo niet tijdens de operatie ontdekt uitzaaiingen afstandelijk karakter.
Alle patiënten die een operatie verwijdering van het feochromocytoom ondergingen werd uitgevoerd, worden permanent medische observatie.