Inhoud
- Stadia en graden
- Symptomen en tekenen
- Oorzaken
- Diagnostiek
- Behandelmethoden
- Behandeling met geneesmiddelen
- Extracorporale hemocorrectie
- Plasmaferese
- Immunoadsorptie
- Eten
- Mogelijke gevolgen en complicaties
- Video over pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris (bulleuze dermatose) is een ziekte waarbij blaren op het slijmvlies of de huid verschijnen. Naarmate de pathologische processen vorderen, barsten ze en vormen zich erosies op hun plaats. Bellen worden groter of versmelten met elkaar en vormen grote erosieve brandpunten. De belangrijkste oorzaak van pemphigus vulgaris zijn auto-immuunziekten in het menselijk lichaam, maar differentiële diagnose zal helpen om een nauwkeurige diagnose te stellen.
Stadia en graden
De ziekte treft in de meeste gevallen de slijmvliezen. Het komt voor bij mensen van verschillende leeftijden en ontwikkelt zich in fasen.
| Naam | Beschrijving |
| Fase I | Pathologische veranderingen ontwikkelen zich op het slijmvlies van de mondholte, het strottenhoofd en de keelholte. Er worden gespannen bellen gevormd, die zijn gevuld met een transparant, geelachtig exsudaat. Naarmate de ziekte vordert, verzwakken ze en nemen ze af. In dit geval verspreiden pathologische foci zich door het hele lichaam (benen, gezicht, bovenste en onderste ledematen). Na 7 dagen wordt de vloeistof die de bubbels vulde donkerder. Pathologische veranderingen duiden op ophopingen van etterende onzuiverheden en dood weefsel binnenin. |
| Fase II | Pathologische foci veranderen in erosie, die moeilijk te genezen is. Kenmerkend zijn vage randen, verschillende vormen en maten. Met tijdige en correct geselecteerde therapie geneest erosie langzaam, maar nieuwe foci verschijnen niet. Ze worden bedekt met gelaagde bruine korsten, die geleidelijk afvallen en donkere ouderdomsvlekken achterlaten. |
| Fase II | De toestand van de patiënt verslechtert spontaan en gaat gepaard met uitgesproken klinische symptomen. Septische koorts manifesteert zich, er is een aanzienlijke uitputting van het lichaam. Het risico op secundaire infectie neemt ook toe. In moeilijke situaties wordt de werking van het cardiovasculaire systeem, de lever, de nieren en de ademhalingsorganen verstoord. |
Elke fase van pemphigus vulgaris gaat gepaard met karakteristieke uiterlijke veranderingen die zullen helpen arts dermatoloog om een voorlopige diagnose te stellen en de patiënt de meest informatieve voor te schrijven examen.
Symptomen en tekenen
Het ziektebeeld met pemphigus vulgaris zal de dermatoloog helpen om een voorlopige diagnose te stellen. Symptomen zijn ook een bewijs van de mate waarin de ziekte zich heeft verspreid door het menselijk lichaam, waar de pathologische foci zich bevinden.
Allereerst tast de ziekte het slijmvlies van de mond en keel aan. Bellen in dit gebied barsten snel. Nieuwe verschijnen, versmelten met oude foci en vormen grote zweren. Het is moeilijk voor een persoon om te eten, omdat er uitgesproken pijnlijke gevoelens zijn.
De zweren zijn bedekt met een witte coating vanwege het feit dat de film van blaren barst. Het kan gemakkelijk worden verwijderd met een spatel. De patiënt ontwikkelt ook een slechte adem.
Op de huid verschijnen huiduitslag niet onmiddellijk, maar ze bevinden zich chaotisch door het hele lichaam. De inhoud van de blaren is een sereus of troebel exsudaat.
In sommige situaties ontwikkelt de patiënt gelijktijdige klinische symptomen:
- algemene zwakte in het lichaam;
- duizeligheid optreedt;
- lichaamsgewicht neemt af;
- slechte adem gaat gepaard met de ophoping van etterende onzuiverheden in de resulterende wonden (pyoderma).
Voordat zich een luchtbel vormt, zijn pijn en jeuk storend op de plaats van de verwonding. In de meeste gevallen is het gebied van lokalisatie van de uitslag de borst, armen, benen, oksels, liesplooien. Bij gebrek aan tijdige diagnose en therapie treedt secundaire infectie op, waartegen sepsis ontstaat.
Oorzaken
Pemphigus vulgaris (differentiële diagnose wordt voorgeschreven door een dermatoloog op basis van klachten van de patiënt en het onderzoek) komt vaker voor tegen de achtergrond van auto-immuunziekten in het menselijk lichaam. Het immuunsysteem produceert actief antilichamen die zijn eigen cellen in de opperhuid aanvallen. Hun vernietiging en verlies van verbinding vindt plaats, op de plaats waarvan vloeistof zich ophoopt. Er wordt een bel gevormd, die na een tijdje barst en een open wond achterlaat.
Er zijn echter andere predisponerende factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van pemphigus vulgaris:
- langdurige behandeling met bepaalde medicijnen;
- ras;
- mechanische schade aan slijmvliezen, huid;
- langdurige blootstelling aan direct zonlicht;
- lente- en zomerperiode;
- verminderde werking van het immuunsysteem;
- infectieuze en virale ziekten;
- professionele activiteit;
- genetische aanleg;
- ziekten van de bijnierschors;
- sterke psychologische schok.
De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, gaat gepaard met karakteristieke symptomen en leidt zonder tijdige medische hulp tot de dood van een persoon. Landbouwarbeiders lopen gevaar. Ze zijn voortdurend in contact met verschillende chemicaliën die ziekten kunnen veroorzaken. Hetzelfde geldt voor werknemers in de metaal- en grafische industrie.
Diagnostiek
Een uitgebreid onderzoek met het verschijnen van pemphigus vulgaris zal helpen om de diagnose correct vast te stellen, de mate van schade aan het menselijk lichaam te bepalen en de meest effectieve behandeling te kiezen.
Patiënten krijgen de volgende diagnostische maatregelen toegewezen:
| Naam | Beschrijving |
| Cytologisch onderzoek | De bemonstering van het testmateriaal wordt uitgevoerd vanaf het oppervlak van vers gevormde erosie. |
| Pathologisch onderzoek | Specialisten bestuderen het materiaal uit de pathologische focus onder een microscoop. De veranderingen in de weefsels worden beoordeeld. |
| Immunofluorescentie onderzoeksmethode | De antigeen-antilichaamreactie wordt bepaald met behulp van een luminescentiemarker. |
| Immunoassay (ELISA) | De meest informatieve laboratoriummethode voor de bepaling van verschillende verbindingen geassocieerd met antilichamen. |
Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen pemphigus vulgaris, aangezien veel andere ziekten van de huid en slijmvliezen vliezen gaan gepaard met vergelijkbare klinische symptomen (bulleuze toxicoderma, Duhring's dermatitis herpetiformis, impetigo). Bij nier- of hartschade heeft een persoon een consult nodig van een gespecialiseerde specialist (cardioloog, nefroloog) en aanvullende instrumentele diagnostiek.
Behandelmethoden
Behandeling van pemphigus vulgaris wordt uitgevoerd door complexe methoden. Er wordt niet alleen rekening gehouden met de resultaten van differentiële diagnostiek, maar ook met de vitale functies van de patiënt, huidige symptomen, klachten. Geneesmiddelen met maximale doseringen zijn noodzakelijkerwijs voorgeschreven. In ernstige of noodsituaties worden aanvullende therapieën gebruikt.
Behandeling met geneesmiddelen
Geneesmiddelen helpen de ontwikkeling van auto-immuunziekten te vertragen en de normale immuunfunctie te herstellen. Patiënten krijgen de maximale dosering van medicijnen voorgeschreven, dus het is belangrijk om de instructies van de arts strikt op te volgen om de kans op bijwerkingen te verkleinen.
Pemphigus vulgaris (differentiële diagnose bepaalt het stadium en de mate van ontwikkeling van pathologische processen) wordt behandeld met de volgende geneesmiddelen:
| Groep drugs | Naam | Sollicitatie |
| Corticosteroïden | Dexamethason, Prednisolon | De dosering van het medicijn hangt af van de toestand van de patiënt en de vastgestelde diagnose. Het geneesmiddel wordt intramusculair, druppelsgewijs of intraveneus toegediend. Volwassen patiënten krijgen 0,5-24 mg per dag voorgeschreven. Het gespecificeerde volume van het medicijn wordt 2 keer toegediend. De onderhoudsdosering is 2-4 mg. |
| Cytostatica | Methotrexaat, azathioprine | Het geneesmiddel wordt vóór de maaltijd oraal ingenomen. De startdosering voor volwassen patiënten is 2,5-5 mg per week. Het wordt geleidelijk verhoogd tot 7,5-25 mg per week. In noodsituaties wordt het medicijn intramusculair toegediend. |
| Antacida | Almagel, Vikair | Geneesmiddelen beschermen de maagwand tegen de negatieve effecten van de actieve ingrediënten in corticosteroïden. De gebruikte medicijnen helpen ook complicaties in het functioneren van het spijsverteringsstelsel te voorkomen. Volwassen patiënten krijgen driemaal daags 1-2 tabletten voorgeschreven. Het medicijn moet oraal worden ingenomen, bij voorkeur na een maaltijd, 1,5 uur later. Maal tabletten of los ze op in een kleine hoeveelheid warm water. De behandeling duurt 1-2 maanden. Indien nodig wordt een tweede cursus uitgevoerd. |
| Selectieve immunosuppressiva | Cyclosporine, Sandimmune | Geneesmiddelen worden voorgeschreven aan patiënten met pemphigus vulgaris als er geen positief resultaat is na het gebruik van glucocorticosteroïden. De aanvangsdosering voor een volwassen patiënt is 2,5 mg/kg per dag. Indien nodig wordt het verhoogd tot 5 mg/kg per dag. In ernstige situaties wordt het geneesmiddel intraveneus toegediend via een druppelaar. |
Doseringen van medicijnen worden verminderd wanneer oude erosies genezen en nieuwe pathologische foci niet worden gevormd. Patiënten nemen al enige tijd onderhoudsdoseringen. Wanneer een bacteriële infectie is bevestigd, krijgen patiënten antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven.
Extracorporale hemocorrectie
In ernstige of noodsituaties, ook met het optreden van complicaties tegen de achtergrond van pemphigus vulgaris, krijgen patiënten plasmaferese, hemosorptie voorgeschreven. Tijdens de procedures wordt menselijk bloed gezuiverd, dat overloopt van antilichamen en immuuncomplexen.
Extracorporale hemocorrectie helpt niet alleen de ontwikkeling van pemphigus vulgaris te vertragen, maar het lichaam van de patiënt ondersteunen als hij pathologische processen niet aankan, zelfs niet met behulp van medicijnen drugs.
Plasmaferese
Pemphigus vulgaris (differentiële diagnose maakt het mogelijk om een nauwkeurige diagnose te stellen en het stadium van de ziekte te bepalen) wordt in ernstige of noodsituaties behandeld met bloedtransfusie. Tijdens de procedure worden antilichamen uit het bloed van de patiënt verwijderd. Met plasmaferese kunt u het begin van remissie versnellen en de dosering van voorgeschreven glucocorticosteroïden verlagen. De bloedzuiveringsprocedure wordt 3 keer per week uitgevoerd. Een volledige therapeutische cursus voor pemphigus vulgaris voorziet in 3-12 sessies.
Plasmaferese wordt in de meeste gevallen uitgevoerd in een complex met het gebruik van geneesmiddelen (corticosteroïden, cytostatica). Met dit behandelingsregime kunt u langdurige remissie bereiken. In geïsoleerde gevallen worden bijwerkingen waargenomen (duizeligheid, hypotensie, koorts, urticaria).
Immunoadsorptie
De therapie wordt ook op een complexe manier uitgevoerd, met het gebruik van medicijnen (corticosteroïden). Het belangrijkste voordeel van immunoadsorptie is dat de gevoeligheid van het menselijk lichaam voor medicijnen toeneemt. De huidige erosieve foci genezen snel en de periode van remissie wordt verlengd.
Tijdens de behandeling worden zeer specifieke immunosorbentia gebruikt. Ze verwijderen selectief pathologische antilichamen en circulerende immuuncomplexen uit plasma.
Eten
Een uitgebreide behandeling van pemphigus vulgaris bij volwassenen omvat het volgen van dieetvoeding. Een speciaal geselecteerd dieet zal het niet alleen mogelijk maken om de werking van het spijsverteringsstelsel te herstellen, maar ook om mogelijke complicaties te voorkomen.
| Aanbevolen producten | Verboden voedingsmiddelen |
|
|
Alle maaltijden moeten worden gekookt, gestoomd, gebakken of gestoofd. Van de drankjes moeten patiënten de voorkeur geven aan kruidenthee, vruchtendranken, compotes. Een grote hoeveelheid vitamines bevat rozenbottelafkooksel. In de volksgeneeskunde zijn er veel recepten voor genezers en genezers die kunnen worden gebruikt in complexe therapie.
Mogelijke gevolgen en complicaties
Pemphigus vulgaris (differentiële diagnose is noodzakelijk om een nauwkeurige diagnose te stellen, aangezien veel huidziekten gaan gepaard met gelijkaardige symptomen) veroorzaakt in gevorderde stadia ernstige complicaties. Complexe en correct geselecteerde behandeling voor de ontwikkeling van bulleuze dermatose stelt u in de meeste gevallen in staat om langdurige remissie te bereiken. Het belangrijkste doel van therapie is om de progressie van pathologische processen te stoppen en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren.
Een toename van pathologische foci en hun fusie onderling leiden tot de vorming van grote erosies, die vergelijkbaar zijn met brandwonden. In zo'n toestand kan een persoon niet normaal bestaan, de gebruikelijke manier van leven is verstoord.
Complicaties van pemphigus vulgaris:
| Naam | Beschrijving |
| Pyodermie | De pathologische aandoening wordt gekenmerkt door een purulent-inflammatoir proces dat de huid aantast. Soms hebben veranderingen invloed op het onderhuidse netvlies. De veroorzakers van pyodermie zijn stafylokokken, Pseudomonas aeruginosa en streptokokken. |
| phlegmon | De ziekte veroorzaakt acute en etterende ontstekingen, die zich in het vetweefsel ontwikkelen. Phlegmon wordt gekenmerkt door de snelle verspreiding van pathogene flora naar nabijgelegen weefsels en gebieden. Het kunnen ook pezen, botten of spiervezels zijn. |
| Longontsteking | Een ziekte die in de meeste gevallen wordt gekenmerkt door infectieuze ontsteking die het longweefsel aantast. De longblaasjes worden voornamelijk aangetast. |
Complicaties in de meeste gevallen met pemphigus vulgaris worden gevormd als gevolg van secundaire infectie. De veroorzakers van ziekten komen in de gevormde erosie terecht en veroorzaken een sterk ontstekingsproces. In moeilijke situaties worden interne organen aangetast.
Pemphigus vulgaris bij volwassenen vereist de juiste therapie. Patiënten moeten alle aanbevelingen van de behandelende arts strikt opvolgen om het maximale positieve resultaat te bereiken. Anders zal de ziekte snel vorderen, wat leidt tot ernstige complicaties. Differentiële diagnose stelt u in staat pathologische veranderingen in het menselijk lichaam te bepalen en de omvang van hun verspreiding te beoordelen.
Video over pemphigus vulgaris
Diagnose van pemphigus:
