Kenmerken van de diagnose en behandeling van kinderen met het Tourette-syndroom

Aanvankelijk symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette werden gezien in de samenleving als gevolg van een slechte opvoeding( of volledig ontbreken daarvan) in de high-geboren families: het kind is verwend, is het toegestaan ​​om alle.

Of, als gevolg van de slechte geestelijke ontwikkeling als het gaat om kinderen bedelaars( zoals ze zeggen: haver - van haver, en de hond - de hond GRT).

Hoe anders kon interpreteren van gedrag is veel langer klein kind die plotseling begon als een papegaai, echo herhaal de woorden van anderen en maak vreemde( vaak gezien als obsceen) beweging? Ouders waren dicht rood en bij het vertrek van de gasten pakten ze de riem vast.

En elke poging om uit te leggen aan het kind dat op het moment dat hij kon gewoon niet pohryukat of "schud zijn manen", veroorzaakte een nog grotere golf van woede ouders, en je bent nog steeds voor de gek?!En heel vaak werd een selectief ouderlijk gevecht toegevoegd aan een wanhopige uitdrukking: jij weer - voor jezelf? !

Voor het geval van "vernederend" gedrag van het kind was niet de eerste: de laatste keer dat de vader "door Zijn genade" zijn baan verloor. En nog voordat de moeder bijna winnen van de markt wanneer de zoon "burst" en begon hij luid kliktong en maken smakkende en zuigbewegingen, kijkend naar de verkoper goedkopere vis, terwijl gokken onderhandelingen met hem moeder. Iemand

dezelfde edele oorsprong( en leeftijd Chevalier Dartanyan) voor minder "slechte" dan knip of vouwen lippen kever of "bodanie" head aangevoerd dood in een gevecht, omdat zelfs een foutief de beweging van de wenkbrauwen geïnterpreteerd tegelijkal beschouwd als een belediging!

Zo was het. Voor de studie van de ziekte in die dagen, toen al die vreemde en onverklaarbare kon worden teruggebracht tot demonische bezetenheid( de eerste beschrijving van de symptomen die in 1489 in de "Hammer of Witches") is pas net begonnen.

En het was de eerste waarneming van de familie, erfde samen met de naam en sociale situatie, de voortzetting van de ziekte bij kinderen( vooral - bij jongens).

Georges Gilles de la Tourette

Moderne wetenschappersik heb het recht verontwaardigd te zijn: hoe, beschreven slechts 9 gevallen met vergelijkbare symptomen - en uw naam wordt al heet de ziekte?!En waar is monitoring en tien jaar scrupuleus onderzoek?

Maar de werf was in 1885, de beschrijving was onverwacht en briljant, en het was belangrijk: de geliefde discipel, Jean-Martin Charcot merkte niet alleen wat niet werd opgemerkt door andere artsen - die hij heeft gemarginaliseerd in uiteenlopende feiten en creëerde een mentaal concept ziekte!

hier en eer - de staat werd bekend: syndroom of het syndroom van Gilles de la Tourette( meer volledig: de ziekte van Gilles de la Tourette), of de ziekte van krampachtige tics of tikoidny hyperkinesis of gegeneraliseerde teek.

Alle namen-synoniemen vertegenwoordigen het belangrijkste kenmerk van de ziekte - zijn debuut( en dan in hetzelfde soort of een ander karakter) teken.

Zij bestudeert hersenweefsel( shells, delen de temporale, frontale en occipitale) posthumously en aanbrengen geringe hoeveelheid AMP,
of met behulp van magnetische resonantie( of positron emissie) beeldvorming, EEG en andere werkwijzen voor hersenonderzoek( levensduur enbloedeloze) - turen in de diepten van zijn subcorticale structuren - kan zijn:

• niet het verzadigingsniveau van de hersenen magnesium en lithium stellen;
• om de overgevoeligheid van postsynaptische receptoren voor dopamine te onthullen;
• bepalen de enzym deficiëntie, "tripping" kortgesloten synapsen systeem.

En op basis van de vaststelling van een overtreding in het extrapiramidale systeem, wat leidt tot het verschijnen van motorische en vocale tics - de verscheidenheid van de heftige bewegingen, krampen, het bepalen van een vreemd en ongerechtvaardigde gedrag van Gilles de la Tourette-patiënten.

in de tijd van Gilles de la Tourette op het idee van zelf-bestaande ziekte kon aanraken up alleen veel aandacht aan het ontstaan ​​voor de eerste keer in de( jeugdige) leeftijd klassieke combinatie van de kinderen van de symptomen:

• gedwongen acties en houdingen , geboren als gevolg van spiercontracties( trillen), voorbijbeheer van patiënten;
• land( duidelijk gewelddadige) huilt ;
• herhaling echo van zijn of andermans woorden( of lettergrepen) - echolalie, palilalia ;
• onweerstaanbare behoefte vskrikivat en uitbarsten van zichzelf godslastering openbaar( "verbale diarree" of coprolalia) met een wisselende koers en de daaropvolgende neiging tot progressie( met het risico voor het leven te blijven).

Enchanted erfenis: de oorzaken van de ziekte, en Biochemie

Talrijke studies hebben aangetoond:

• ziekte is erfelijk;
• plaatsvindt op autosomaal dominante( minder autosomaal recessief), "scenario", die voorwaarden voor de structurele en functionele onrijpheid( aangeboren afwijking) van de basale ganglia van de hersenen leidt.

De manifestatie van de ziekte( en zijn fixatie in het lichaam en psyche) tijdens de zwangerschap te dragen aan:

• cocaïne receptie;
• het gebruik van anabole steroïde geneesmiddelen;
• staat van hyperthermie;
• overgedragen streptokokkeninfectie.

Maar veranderingen van de basale ganglia toestand kan worden bereikt door:

• biochemische effecten( aan de uitwisseling van dopamine, serotonine, GABA);
• neurochirurgische interventie( talomotomii, leucotomie);
• uiterste van "blussen" of elektrostimulatie,

En het is - niet de "laatste ace in het gat" medicijn, dus er is hoop voor een behandeling!

ontwikkelingsstadia en de ernst van het syndroom tics

herhalingsfrequentie( per minuut) kunnen zijn:

• van 1 per 2 minuten( stadium I,
• 2-4 bij stap II,
• toekomende 5 en daarboven in stadium III.,
• en steeds nog vaker in stadium IV

criterium ernst van de ziekte( syndroom), syndroom van Tourette is een mate van controle door de patiënt van zijn verschijnselen:

1. de eerste( milde) mate van ziektesymptomen nauwelijks extern uiting( in een korte tijd kan zelfs volledig afwezig zijn). Als u problemen in de openbare ruimte is gemakkelijk gemaskeerd door de patiënt( het gevoel hun benadering).
2. II( matig uitgedrukt) mate gemanifesteerd giperkinezami en vocale aandoeningen, opvallend voor de buitenomgeving, en het ontbreken van een asymptomatische periode. De patiënt, het gevoel een voorbode van teak, kunnen worden onoplettendof hyperactief, maar er zijn geen barrières om in de samenleving te blijven.
3. Wanneer de derde( ernstige) mate van controle over de duidelijke verschijnselen van de ziekte wordt problematisch voor de patiënt - het is van korte duur en ineffectief, de patiënt wordt een kluizenaar, vermijd het bedrijf.
4. vierde( ernstig) graden : ziektesymptomen zijn extreem scherp en controle patiënten resistent.

eerste tekenen: "Het spijt me, mam, ik - een!"

eerste subtiele "dislocaties" gedrag met het syndroom van Gilles de la Tourette kan al 2,5 jaar verschijnen. De ouders zijn nog niet verschenen in een zeer verstoorde kind giperkinezy - die zich in meer dan beweging als een gewelddadige, onvrijwilligheid, verstoken van betekenis als een biologische en fysiologische.

En gerustgesteld zijn vader, "niets zal groeien" of "laten ontwikkelen" moeder van het kind uit te stellen bezoek aan de dokter.

Maar met betrekking tot de kwestie van "absurditeiten" korporaal( echopraxie - het kopiëren van andermans acties), samen met de herhaling van woorden( palilalia - de woorden van zijn of echolalie - van iemand anders).

Samen met het verlangen naar onafhankelijkheid van de ouders( en het advies van anderen in het algemeen) ontwikkelt eschrolalia( schijnbare ostentatief godslastering) en copropraxie( herhaling van vulgaire gebaren en bewegingen van het lichaam), evenals frequente onvrijwillige splovyvanie( ptizeomaniya).

Als eschrolalia episodes van remissie zijn bijzonder zeldzaam en van korte duur, en, zoals "behandelen" riem nog verergert, ouders beginnen te begrijpen dat er iets mis is.

Tourette-achtige symptomen, "een spasme van woorden en daden»

Ondanks de golfpatroon - afwisselend exacerbaties( binnen enkele maanden en jaren durend) en remissies - de ziekte meestal een geleidelijke progressie.

Zijn functie is onoverkomelijk, pijnlijk verlangen om "splash out" woord of daad, waarbij de patiënt onnoemelijke relief brengt( "als een dam ingestort binnen 'of' berg ingestort schouders").

reliëf is op korte termijn, maar het is van vitaal belang om de patiënt gedwongen in zichzelf bevatten een "vulkaan" van de verschillende passies en stress, en het periodiek "uitleven" om de "Volcano" ontplofte niet, en doet dit zonder onderbreking van hun normale leven.

Hoewel de geestelijke vermogens van het syndroom van Gilles de la Tourette heeft geen effect, maar "kramp woorden en daden" leidt tot heftige verwarring "slachtoffer" entourage, en moest hij terug mijn best te houden. Maar hoe meer ingetogen emotioneel een patiënt probeert te zijn, hoe vaker hij 'doorbreekt'.

De eerste manifestatie van het syndroom zijn motorische tics, die( net als de onzichtbare wortels van de boom), begon te "groeien" uit mijn hoofd en snel "doorkruisen" het geleidelijk vastleggen van de nek en ledematen.

Eenvoudige tics zijn het minst duurzaam en hebben betrekking op één spiergroep in het proces, complexe - ontwikkel ze in verschillende spiergroepen.
opkomst van motorische tics onvoorspelbaar verloop van tijd, ze zijn niet alleen nutteloos in uiterlijk en kunnen ongemak veroorzaken, maar kan heel pijnlijk zijn. Tics kunnen zich manifesteren:

• ratelt tanden;
• door op de ogen te drukken;
• bijtende lippen;
• blaast hoofd op objecten;
• bouncing;
• klapt in uw handen;
• door onwillekeurig jezelf, omringende mensen, objecten aan te raken;
• grimassen, obscene gebaren.

Nadat het vereiste aantal keren is herhaald, stopt het vinkje.

In de tics wordt de motor dan organisch "verweven" met de tekenstem, met het verstrijken van de tijd ongelooflijk eenvoudig bij de eerste symptomen.

vocale tics optreden onder de gewone spraak, het karakter spelen de vreemde geluiden en geluiden( hoesten, blaffen, sissen), aparte lettergrepen ingevoegd in het begin van een woord of voorstellen lijken op stotteren of andere spraakstoornissen.

Het kan ook een pass zijn in het gesprek van basisinformatie, zonder welke de betekenis van de uitdrukking niet kan worden begrepen, of nadruk op een secundair woord of richting van denken.

Net als motorische tics, zijn vocale verdeeld in eenvoudige( geluid of ruis) en complexe( "jonglerende" woorden en lettergrepen).

Voor hetzelfde type teken worden echolalia en palylalia meegeleverd. Bijzonder opvallend metgezel eschrolalia - momenten waarop het gebruik van een opzettelijk luid( schreeuwen) zweren woorden en uitdrukkingen met seksuele geaardheid, of de persoon met wie het gesprek gebeurt, noch verwijst naar de situatie met hem te bespreken.

Andere tekenen van de ziekte van Gilles de la Tourette zijn onder andere gedragsstoornissen in de vorm van:

• obsessief-compulsieve syndroom( met handhavend op te treden, veroorzaakt door obsessieve gedachten);
• attention deficit disorder;
• impulsiviteit( agressiviteit), emotionele labiliteit.

Video film over hoe het is om ziek Tourette-syndroom in het echte leven:

Differentiaaldiagnose: tics en "pieken»

Diagnostic( waaronder differentiële diagnose) criteria in de wereld wordt beschouwd als de volgende zijn:

• manifestatie van de "piek" van de ziekte vóór de leeftijd van 20;
• complexe bewegingen van snel, herhaald( met een onvrijwillige en niet-doelgerichte aard) waarbij grote spiergroepen betrokken zijn;
• verplichte aanwezigheid van vocale tikken( een of meer nummers);
• stroom golving( s duidelijk ernst van exacerbaties en remissies, met een verandering in intensiteit van de symptomen gedurende een korte tijdsperiode);
• onveranderlijkheid van behoud van symptomen binnen een bepaalde periode( meer dan 1 jaar).

In tegenstelling tot andere soortgelijke kliniek voor ziekten, het syndroom van Tourette, tics zijn verschillend:

• monotonie;
• snelheid;
• is onregelmatig;
• de mogelijkheid om te worden onderdrukt voor een uitzonderlijk korte periode;
• verschijning voor tick prodromaal drang - sterke dominantie( vergelijkbaar in intensiteit ondraaglijke jeuk) abrupte spanning, die kunnen worden opgelost door alleen een teek zijn.

Onderscheid Tourette syndroom door de volgende pathologieën: ziekte

• Wilson;
• van de juveniele vorm van de ziekte van Huntington;
• van de juveniele vorm van de ziekte van Parkinson;
• torsiedystonie;
• is een dopaminegevoelige torsiedystonie.

Wanneer een uitzondering noodzakelijk dat pathologie van het zenuwstelsel, worden gebruikt voor de diagnose imaging( MRI en computer), Doppler bloedvaten van het hoofd en de nek, alsmede EEG en biochemische studies van biologische vloeistoffen.

Ketting resetten, ontlaad de klem

Behandeling van het syndroom van Tourette is een delicate zaak. Immers, ondanks de externe "activiteit", zijn de kinderen die eraan lijden in de greep van talloze verboden die ze zichzelf opleggen.

Hun levens zijn zo beperkt "cement" schande, plicht, geweten, dat alleen de "exploderende" in zijn tics het kan doen in een scheur, waardoor voor een korte tijd kunnen uit hun kleine, maar verplicht te breken voor elke persoon "I".

Daarom is het doel van de behandeling kan er slechts een lichaam - het doel, eerst en vooral, moet wel goed en delicate reconfigure zijn de hele manier van leven, gedachten en gevoelens van het kind. Dit werk is vergelijkbaar met het ontrafelen van een onzichtbare ketting waarin hij zichzelf strak heeft aangedraaid.

ketens die psyche die lijden aan het syndroom van Tourette kind gevlochten om de toestand van bijna volledige immobiliteit, morele en emotionele.

Hierin - de grootste moeilijkheid om met deze kinderen te werken. En er kan niet zonder het verhogen van een kind van ouders die zelf zijn gevuld met een verscheidenheid van soortgelijke complexen, hoewel hun leeftijd crisis alsof het al is verstreken. Alleen in nauwe samenwerking met ouders kan de kinderpsychiater het kind terugbrengen naar een volledig leven in lichaam, gezin en samenleving.

Concreet betekent dit het gebruik van:

• -psychotherapie;
• autogene training;
• hypnotherapie;
• cognitieve gedragstherapie met behulp van de feedbackmethode die wordt uitgevoerd in gespecialiseerde revalidatiecentra.

A "pulsen lozing clip om motorische en vocale tics," draaien 'het lichaam' rope ", in bijzonder moeilijke gevallen staat behandeling geneesmiddel - afzonderlijk gekozen combinatie van neuroleptica, antidepressiva, antihypertensiva en blokkers van dopaminereceptoren( in adequate doses).

De combinatie van haloperidol en clonidine wordt als het meest effectief beschouwd, maar is op dit moment ook erg spaarzaam.

Maar het laatste woord in de behandeling van het Tourette-syndroom door artsen en wetenschappers is nog niet gezegd.

complicaties en gevolgen: mogelijke opties

Tegen het midden van de adolescentie leven( van 12 tot 14 jaar) syndroom bereikt zijn hoogtepunt, en 90% last van dalend, tot 20 jaar is bijna volledig op niets uitlopen.

Maar in de resterende 10% gaat de voortgang gewoon door, en op volwassen leeftijd kan dit zelfs leiden tot een handicap met een totale handicap.

Aangezien de complete genezing van de aandoening momenteel onmogelijk is, kunnen volwassenen( niet langer met het syndroom, maar met de ziekte van Tourette) in paniek raken, depressief zijn of zich manifesteren als antisociaal gedrag.

Preventie: met begrip en zorg

Ondanks wetenschappelijk bewezen erfelijkheid van de ziekte, heeft het in kaart brengen van het gen( genen) verantwoordelijk voor de ontwikkeling van deze pathologie tot op heden niet plaatsgevonden.

Daarom moet de nadruk worden gelegd op het opleiden van gezonde communicatievaardigheden in het gezin en de samenleving - om de geestelijke gezondheid van de natie te behouden.

Sociale aanpassing van patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette is niet alleen noodzakelijk, maar het is ook mogelijk met de juiste formulering van de vraag en de bekwame oplossing ervan.

Het ontwikkelen van sociale tolerantie voor "niet zoals iedereen" zou een van de belangrijkste taken van de menselijke samenleving moeten worden. En dan zullen noch oorlog noch duel meer nodig zijn!