Tolosa-Hunt syndroom( CTX, pijn ophthalmoplegia) ─ vnutrecherepnoe een pathologie die wordt gekenmerkt door laesies van de zenuw( oculomotorische, afleider, lateraal), de eerste tak van de nervus trigeminus oftalmische aders en slagaders, evenals ontsteking van de buitenwand van de holle( caverneuze) sinus.
caverneuze sinus ligt in de harde schaal van de hersenen en regelt de intracraniale bloedstroom en veneuze uitstroom van bloed uit de hersenen en de oogkassen. Deze ziekte is zeldzaam, en in een gelijke verhouding, zowel bij mannen als bij vrouwen. De ouderen zijn meer vatbaar voor de ziekte.
mechanismen die de ziekte veroorzaken
oorzaak bijna elke seconde geval van het syndroom is een autoimmune oorsprong( disfunctioneren van het immuunsysteem), die is gelokaliseerd in de holle sinus onder vorming van granulomen.
Zelden oorzaken:
- aangeboren afwijking, wat leidt tot verstoring van de cerebrale bloedstroom( vasculaire misvormingen);
- vaste ontsteking van de hersenen of het ruggenmerg membranen( craniale pachymeningitis);
- hersentumoren( primair en secundair);
- ontsteking van de oogspieren( gepaarde spieren die de beweging van de ogen te verlenen);
- caverneuze sinus trombose;
- necrotische kleine en middelgrote slagaderen( polyartritis nodosa).
Features
klinische symptomen van de ziekte, afhankelijk van de oorsprong heeft zowel gelijkenissen en onderscheidende kenmerken voor elk individueel geval .
Autoimmune Syndroom Tolosa-Hunt ontwikkelt na een infectie, nerveuze stress, blootstelling aan koude. Het wordt gekenmerkt door acute, matige tot ernstige pijn in de oogbol. Zwaarst
nervus oculomotorius beperkte oogbeweging naar binnen en naar boven. Patiënten waargenomen exotropia, afhangende van het bovenste ooglid, milde proptosis, conjunctivale oedeem( het oog).
ophthalmoplegia pijn veroorzaakt door congenitale aandoeningen van cerebrale circulatie, ontstaat door de aanhoudende hoge bloeddruk.
Verschilt van scherp karakter en gematigd pijnsyndroom. Aangetaste en oculomotorische zenuwen worden beïnvloed. Euphorbia en oedeem met deze optie wordt niet nageleefd.
tumorziekte begint subacute. De belangrijkste symptomen van Tolosa-Hunt syndroom, in casu: exophthalmus significante zwelling oogappel shell, craniale zenuw verlamming( een of meer).
syndroom met orbitaal myositis ontwikkelt matig, met intense pijn en uitgesproken Popeye, oedeem en aandoeningen van( diplopie).
syndroom Tolosa-Hunt, ontstaan als gevolg van hersenontsteking membranen ontwikkelt zich snel. Tegelijkertijd zijn er geen symptomen van infectie en het hersenvlies tekenen( Kernig reflexen, verhoogde spierspanning ─ stijfheid).Wallen en exophthalmus komen niet tot uiting. Mensen die op hoge leeftijd zijn, zijn gevoelig voor idiopathische CTH.Pijnsyndroom komt niet altijd tot uiting.
Veel voorkomende symptomen van het syndroom:
- ontwikkelt de ziekte is altijd eenzijdig;
- gelijktijdige ontwikkeling van het oog spierverlamming en ernstige pijn in de oogkas;
- laesie van de oculomotorische zenuwen;
- progressieve begin van de symptomen, van een paar dagen tot een paar weken;
- plotselinge verzwakking moedwillige belangrijkste symptomen( remissie);
- de kans op terugval na enkele maanden of jaren.
Hoe het eruit ziet in het leven:
Recent onderzoeksmethoden
Als een zeldzame ziekte, veroorzaakt een aantal problemen in de vroege diagnose. Vanwege het feit dat CTX symptomen grotendeels de symptomen van vele ziekten te dupliceren, is het moeilijk om onderscheid te maken. Typisch wordt de diagnose door uitsluiting van soortgelijke ziektes.
Voor een nauwkeurige diagnose is betrokken medewerkers smalle specialisten: neurologen, oogartsen, oncologen, neurochirurgen, reumatologen, endocrinologen.
Voer eerst neurologische en oftalmologische onderzoeken uit. Ken bloed en cerebrospinale vloeistof toe( algemene klinische en immunologische), enzymgekoppelde immunosorbent-assay.
CT en MRI van de hersenen bij patiënten buiten gedetecteerd granuloma en verdikking van de wand van de holle sinus trombose of discontinuïteiten vasodilatatie, toename van interne oogspieren.
Een biopsie wordt ook aanbevolen voor de detectie van granulomen.
Beginselen van behandeling
De meest effectieve methode is immunosuppressieve therapie gericht op ongewenste reacties van het immuunsysteem. Hier, de meest effectieve hormonen corticosteroïden groep: Prednisolon, Medrol benoemd oraal of intraveneus. Een duidelijke verbetering ten opzichte van hormoontherapie vindt al plaats in de eerste drie dagen.
aanvulling op de belangrijkste behandeling voorgeschreven symptomatische behandeling: pijnstillers voor het verlichten van pijn, anti-epileptica, vitaminen, schoren systemen.
De voorspelling is meestal gunstig. Onder voorbehoud van nauwkeurige diagnose en juist geselecteerde therapie, is de ziekte behandelbaar, de symptomen zijn sporenloos. Het werkvermogen is volledig behouden. Niettemin, met frequente recidieven van het syndroom, moet een persoon worden overgezet naar gemakkelijk werken en een handicap krijgen.
Om de mogelijkheid van de ontwikkeling van het Tolosa-Hunt syndroom te voorzien is onmogelijk, daarom is er geen primaire preventie. Als er symptomen zijn zoals dubbel zien, pijn in het voorhoofd en de oogbol, dan is een grondig onderzoek noodzakelijk. Maar
secundaire preventie tot doel om herhaling te voorkomen en omvatten hormonale therapie, de versterking van de immuniteit, het vermijden van stress, onderkoeling, ontstekingsziekten.