Hoe de levensverwachting te verhogen als tubereuze sclerose wordt gediagnosticeerd

Tuberculose sclerose is een erfelijke pathologie die phacomatosis wordt genoemd.

De ziekte komt voor op een frequentie van 1:50 000, als gevolg van pathologie is de groei en differentiatie van kiemcellen verstoord.

Ook voor de groep van tuberculesclerose kan ziekte Recklinghausen en vele andere erfelijke ziekten worden toegeschreven.

Kenmerkende symptomen van phakomatosis zijn:

• kind of jonge leeftijd;
• -erfelijkheid;
• polysystemische laesie;
• hoog risico op vorming van hoofdtumoren en ruggenmerg, en in sommige gevallen inwendige organen lijden;
• verminderde intelligentie;
• vermindert de levensverwachting van een persoon aanzienlijk. Inhoud Geschiedenis

Geschiedenis van de ontdekking

eerste dergelijke ziekte werd ontdekt in 1880, Franse arts Bourneville. Hij merkte zelf een pathologische verandering in de hersenen op en hij gaf zelf de naam van tubulaire sclerose van cerebrale vezels.

De ziekte werd ontdekt bij een 15-jarig meisje dat epilepsie had en ernstige huidverschijnselen had, en aanzienlijk verminderde intelligentie.

Tien jaar later, een dermatoloog Pringle werd agiofibromy beschrijven individuen die de ziekte tuberculose sclerose, en dit is waar de term is aangeboren talg adenoom is toegepast.

Toen beschreef een andere arts de symptomen van tuberculeuze sclerose, met zijn convulsies, mentale retardatie.

Diagnose op basis van symptomen van

Bij de diagnose van deze ziekte kan het moeilijk zijn om een ​​uitgesproken klinisch polymorfisme te hebben.

Patiënten met tuberculesclerose moeten onder toezicht staan ​​van alle specialisten, omdat zij correct medische maatregelen kunnen nemen.

Pathologie wordt ook de ziekte Burneville-Pringle genoemd, die de inwendige organen, botten, ogen, huid en het zenuwstelsel beïnvloedt.

Alle veranderingen die optreden in de ziekte hebben een proliferatie van hamartomen. Als de veranderingen in de hersenen zijn opgetreden, is dit merkbaarder in de ontwikkeling van deze ziekte.

Als deze ziekte werd onthuld dat alle patiënten die enige vorm van tuberculose sclerose, moet in acht worden genomen door artsen en controleer direct de eerste graad.

En daarna zal de waarneming gedurende de hele levensduur van de patiënt plaatsvinden.

Het zijn deze maatregelen die zullen helpen bij het correct en tegelijkertijd uitvoeren van medische genetische studies in families waar de ziekte werd ontdekt.

Nu hebben alle uitgevoerde onderzoeken de concepten van diagnostische criteria voor tbc-sclerose aanzienlijk uitgebreid. En studies hebben aangetoond, worden alle eerder bekende triade van tuberculeuze sclerosis( talgklieren adenoom, onderontwikkeling en epilepsie) komt voor bij bijna 25% van de totale bevolking van de patiënten.

En als de patiënt een milde vorm van de ziekte heeft, kan het moeilijk zijn om een ​​diagnose te stellen.

In de eerste plaats in de ziekte zijn er tumorknopen en onmiddellijk in verschillende organen, en dit is wat het mogelijk maakt om te bepalen wat tuberculeuze sclerose is.

Dan begint onderontwikkeling in sommige delen van de hersenschors, dit manifesteert zich in de vorm van een dystopie van de cellagen en zenuwcellen.

Hysterische neurose is een complexe aandoening van de psyche. Wat zijn de kenmerken van de aandoening die u uit ons artikel kunt leren?

Het onvermogen om gecoördineerde bewegingen van Babinsky's asynergie uit te voeren komt tot uiting als gevolg van de ontwikkeling van cerebellaire ziekten. Symptomatische behandeling is het enige dat een patiënt kan helpen.

Manifestaties bij kinderen

Bij kinderen is tbc-sclerose te vinden tot 11 jaar, en dit kan worden opgemerkt vanaf de leeftijd van drie jaar.

Ze hebben gebieden met een ruwe huid, die mensen "shagreen skin" noemen, vertegenwoordigen een uitgesproken cluster van gammarthrom en versmelt vervolgens tot één grote vlek.

Eerst zullen de vlekken een roze oppervlak hebben en dan bruin of geel worden, en qua uiterlijk kan een dergelijke plek worden vergeleken met een sinaasappelschil.

Meestal verschijnen er vlekken in de lumbale regio. De afmetingen van een dergelijke vlek kunnen variëren van 1 mm tot 10 cm. Maar dergelijke symptomen kunnen bij kinderen na 10 jaar worden waargenomen.

In andere gevallen manifesteert het zich in de vorm van vezelachtige plaques, beige van kleur en kan het in een kind verschijnen vóór het eerste levensjaar. En deze plaques zijn de eerste tekenen van tuberculeuze sclerose bij kinderen.

Er zijn zulke specifieke tumoren die klein van formaat zijn en eruit zien als kippenvel, meestal tussen de vingers.

Te behandelen of niet?

Tot op heden is tuberculose bijna niet te genezen, het enige dat voor dergelijke mensen kan worden gedaan is symptomatische behandeling. En ook voor een positief resultaat wordt argon laser gebruikt.

Het is onmogelijk om de ziekte volledig te genezen, maar het is tenminste noodzakelijk om de patiënt te helpen om een ​​volledig leven te leiden, hiervoor zijn er twee manieren voor medicamenteuze en chirurgische behandeling.

Meestal worden deze methoden in een complex gebruikt. De medicatie helpt epileptische aanvallen te voorkomen. Om dit te doen, benoemt u corticosteroïden.

Bij de chirurgische methode wordt verwijdering van intracraniële tumoren uitgevoerd, die snel groeien en een verhoogde intracraniale druk veroorzaken.

Nu hebben ze nog geen geneesmiddel voor pathologie ontwikkeld en anticonvulsiva worden gebruikt als anticonvulsieve therapie.

-operatie

Verwijder de knobbeltjes in de hersenen die convulsieve aanvallen veroorzaken. Na de behandeling neemt het aantal aanvallen en de ernst ervan onmiddellijk af:

• verwijdering van knobbeltjes die uitstroom van bloed en metabolisme in de hersenen blokkeren;
• coaguleert, - cauterisatie met een speciaal apparaat;
• als er knobbels of formaties op de huid zijn, worden deze verwijderd door laser of elektrocoagulatie.

ziekte Complicaties Complicaties ontstaan ​​

:

• in de vorm van een epileptische aanval, kan het worden uitgesteld, en dan mensen kunnen niet komen voor de geest, of weer bij bewustzijn, maar slechts voor een korte periode van tijd, en dan zal worden herhaald stuiptrekkingen;
• zoals hydrocephalus, zal ontwikkelen wanneer blokkeerde de uitstroom van cerebrospinale vloeistof van de schedel;
• nierfalen;
• In sommige gevallen is het gezichtsvermogen verloren.

Preventie op het niveau van de gezinsplanning

Nu is het de moeite waard om te praten over preventieve maatregelen tegen tuberculose.

Omdat de ziekte genetisch is, die zich ontwikkelt met een spontane genetische mutatie, en er zijn hier geen preventieve maatregelen.

MRI en CT moeten ten minste één keer per jaar als preventief onderhoud worden genomen. Ook voor kinderen is het vaakst voorgeschreven ketogeen dieet, waar de hoge vet, weinig koolhydraten, zou een dergelijk dieet glucose te verlagen.

En hier kunt u de frequentie van aanvallen zien. Maar voor wie dit dieet niet geschikt is en daarom is het beter om de chirurg te vertrouwen.

Als er letsels van tuberculous sclerose zijn, moeten deze operatief worden verwijderd. De levensverwachting met een dergelijke ziekte is niet al te groot, kinderen sterven op jonge leeftijd, volwassenen hebben ook een lage levensverwachting.