Ernstige ontwikkelingsstoornis van het skelet is een ziekte van Olie: is er een kans?

Diskhondroplaziya of ziekte Ollier - een aangeboren pathologie van systematische karakter waarin embryonale kraakbeen in metadiafizarnyh en metafysaire gedeelte van het pijpbeen niet kan regenereren botweefsel.

Door deze werkwijze is er een vertraging en een afname botgrootte.

Dit feit geeft aan dat het kraakbeen groeiplaat groeischijf defect. In de regel, de ziekte is eenzijdig.ziekterisico

Ollier minimaal, pathologie treedt zelden ongeveer 10 gevallen per 1000 inwoners .

In de meeste gevallen, de ziekte van Ollier van invloed op de metafyses van de lange beenderen. Dit tibia, femur, humerus, onderarm, een kleine kanon.

En in de eerste twee komen het meest moeilijke en ingrijpende veranderingen. U kunt vaak diskhondroplaziyu bekken.

Wanneer de ziekte zich uitstrekt tot de metacarpal, middenvoetsbeentjes, vingerkootjes van de voeten en handen, pathologische veranderingen waargenomen in het geheel van hun lengte.

enige plaatsen die niet kenmerkend zijn voor de lokalisatie van de ziekte zijn het schedeldak.

Oorzaken en risicofactoren

In deze ziekte blijft onontgonnen tot het einde van vandaag, daarom, de oorzaken ervan zijn nog niet vastgesteld. Er zijn hypotheses over de overdracht van de ziekte in een autosomaal dominante overerving type.

Schendingen begint op het niveau van de embryonale ontwikkeling worden gebracht.

Wanneer de ziekte wordt waargenomen ophoping van kraakbeen in de vorm foci uitsteekt boven het oppervlak lijkt exostose.

om ze te plaatsen in de diepte van de botten, met name in de diafyse of metafyse. Bij onderzoek kun je zien dat ze zijn vergelijkbaar met hyaline kraakbeen.

zeer zeldzame aandoening gaat gepaard met schending van pigmentatie en de vorming van de corpora cavernosa. Deze combinatie stelt Maffucci syndroom.

Foci kraakbeen groeien als ze ouder worden het lichaam, als gevolg van de vervorming optreedt aangetaste bot. In sommige gevallen is er degeneratie in een kwaadaardige of goedaardige tumoren, chondrosarcoom en chondroom resp.

ontwikkelingsstadia afhankelijk van de uitgebreidheid van het ziekteproces wordt de ziekte van Ollier verdeeld in dergelijke vormen:

1. Monoossalnaya - een bot wordt aangetast.
2. Oligoossalnaya - verminderde botvorming uitgebreid tot 2-3 botten.
3. Poliossalnaya - pathologie wordt waargenomen in meer dan 4 lange beenderen.
4. Akroforma - diskhondroplaziya is gelokaliseerd alleen in de voeten en handen.

Naast deze classificatie is de aard van de ziekte van het skelet bestaat uit:

• veralgemeende;
• lokale;
• meerdere;
• syndromen op een achtergrond van andere pathologieën.

Symptomen van

klinische beeld kunnen verschijnen in de leeftijd van 0 tot 6, en soms tot 10 jaar. Zo'n lange tijdsperiode vanwege de afhankelijkheid van het lokalisatieproces. Allereerst ziekte

Ollier begint te manifesteren aan de voeten laesies. Wanneer het tijd is om kind begint te lopen, gezien het verkorten en vervorming van ledematen, kromming van zijn as. Wanneer

laesie groeiende zone lengte zieke bot minder dan 20-30 cm in vergelijking met gezonde kan zijn.

Als het ziekteproces spreidt de armen, is verdikking en vervorming van de respectieve botten. Het kan vingerkootjes, arm, straling. eerste symptomen in dit geval beginnen lastig te vallen met 4-5 jaar .

In sommige gevallen kunnen tumorachtige formaties met een bolvorm voorkomen. Tegen de achtergrond van al deze veranderingen worden geen pijnlijke gewaarwordingen waargenomen.

Naast de bovenstaande symptomen kan de valgusdeformatie van het aangetaste gewricht( knie, heup, enkel) zich ontwikkelen. In dit geval zijn de bewegingen volledig bewaard gebleven.

Ook kan een loopstoornis ontstaan ​​in de vorm van kreupelheid. Als de manifestaties ernstig worden, kunnen patiënten last hebben van periodieke pijn. Het is vermeldenswaard dat het klinische beeld alleen bij volwassenen wordt uitgesproken, kinderen in geringe mate manifestaties van de ziekte signaleren.

Diagnostische methoden

De definitieve diagnose wordt vastgesteld na een visueel onderzoek en een röntgenonderzoekmethode.

Dit laatste toont een duidelijk beeld, typerend voor deze pathologie. De omvang van de aangetaste lange tubulaire botten is aanzienlijk minder in vergelijking met dezelfde gezonde botten.

Metafyses zien er opgeblazen en verdikt uit en lijken visueel op een foelie. Diaphysis hebben krommingen, hun mate hangt af van de progressie van de ziekte.

Op plaatsen van lokalisatie van chondromatous knooppunten, is er geen botweefsel, lichte gebieden bevinden zich op zijn plaatsen. Ze zijn niet homogeen. Verdikking van de epifyse wordt veroorzaakt door het dunner worden en optillen van de corticale laag boven de foci. Periodieke reactie is afwezig. Als

diskhondroplaziya slaat de messen worden de kraakbenige laesies zich dichter bij de omtrek van het centrale gedeelte van het bot tegelijkertijd een normale botstructuur. Wanneer betrokken bij het pathologische proces van ribben, is er lokalisatie in de voorste uiteinden, zwelling is niet typerend. Therapy

ziekte

zich te ontdoen van deze ziekte kan zijn dergelijke therapeutische methoden:

• conservatief;
• orthopedisch;
• operatief.

Elk van hen vereist de competente benadering van een orthopedisch arts, omdat de groeizone van de epifysen zeer moeilijk te beïnvloeden is.

Het is noodzakelijk om deze methoden te combineren om het gewenste resultaat te verkrijgen.

De meeste patiënten met deze diagnose hebben een operatie nodig.

Doel: het verwijderen van uitwassen kraakbeenlaesies door resectie of schrapen, alsook eliminatie van de verschijnselen van vervorming en met een bottransplantatie.

Deze behandelingsmethode wordt getoond met een significante verkorting van het ledemaat van de patiënt en de aanwezigheid van ernstige vervorming.

moeten ook een operatie uit te voeren voor ernstige vormen van de ziekte is gelokaliseerd in de handen en voeten, of aanzienlijke vervorming in deze gebieden te vermijden zal niet slagen.

De degeneratie van de chondromatische knopen in een kwaadaardige tumor is ook een absolute indicatie voor chirurgische interventie.

voorspelling

Voor dischondroplasie is de prognose gunstig. Als het tijd is om de noodzakelijke behandelingsmethoden door te brengen, is het mogelijk om zelfs resterende verschijnselen te voorkomen. In ernstige vormen kan lichte kreupelheid achterblijven.

Complicaties van pathologie

Gelijktijdige complicaties zijn zeer zeldzaam. Dit kan de degeneratie zijn van de chondromatische knopen in een tumor met een goedaardige of kwaadaardige aard.

Bij langdurige afwezigheid van een behandeling tegen de achtergrond van een verkort ledemaat, kan de kromming van de wervelkolom zich ontwikkelen.

Tekenen van dit proces zijn geleidelijk toenemende pijnlijke gevoelens, evenals zwelling in het gebied van het aangedane bot.

Bij röntgenonderzoek is het mogelijk om vernietigingslocaties te detecteren. Ze nemen in korte tijd in omvang toe en vernietigen de corticale laag.

Preventieve maatregelen

Omdat de oorzaak van de ziekte is niet zeker, specifiek advies om te voorkomen dat de vorming van kraakbeen foci moeilijk te geven.

Maar in verband met de hypothese van misbruik tijdens de embryogenese, tijdens de zwangerschap moeten voldoen aan alle aanbevelingen van de arts, om een ​​gezonde levensstijl te leiden, om de invloed van schadelijke milieu-factoren, die ertoe kunnen leiden tab schendingen organen en systemen van de foetus te voorkomen.

Zo kan worden gesteld dat een ziekte zoals dyschondroplasie, , een ernstige congenitale pathologie is, die moeilijk van te ontdoen is.

Daarom is het beter om op alle mogelijke manieren te proberen de ontwikkeling van deze pathologie te voorkomen, en als het nog steeds wordt gediagnosticeerd, is het noodzakelijk om onmiddellijk met de behandeling te beginnen.