Congenitale misvormingen van botten bij kinderen Chondrodystrofie

De term "chondrodystrophy" heeft betrekking op een systemische ziekte, die het aangeboren karakter en is verbonden met de schending van het kraakbeen van het embryo systeem.

De vorming van een vlek gebeurt al met 3-4 weken van het embryo, en sommige van de vruchten sterven zelfs tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder.

Preterm zuigelingen met deze ziekte zijn levensvatbaar genoeg. Als de pathologie vóór de bevalling wordt ontdekt, wordt een keizersnede uitgevoerd om complexe geboortewonden te voorkomen.

Soorten pathologie van

Chondrodystrofie wordt beschouwd als een van de meest voorkomende aangeboren aandoeningen bij de ontwikkeling van het skelet.

Als gevolg van de ontwikkeling van deze pathologie, worden de patiënten gekenmerkt door onevenredige dwerggroei.

De essentie van deze ziekte werd beschreven door Kaufman, die deze pathologie tot in detail bestudeerde.

In het bijzonder, ontdekten wetenschappers verschillende vormen Chondrodystrophy:

• hypoplastic - in dit geval, een gebrekkige ontwikkeling van kraakbeen, evenals verminderde epiphysis;
• hyperplastische - wordt gekenmerkt door snelle groei slordig epifysaire kraakbeen en epifyse verhogen;
• -malatie - Gelatine-achtige verzachting van het kraakbeen wordt in deze situatie waargenomen.

In de meeste gevallen wordt de hypoplastische vorm gediagnosticeerd.

Soms worden tegelijkertijd drie soorten kraakbeenweefselverandering waargenomen.

In de afgelopen jaren zijn er nogal wat atypische vormen van pathologie, die weinig algemene symptomen hebben met de klassieke soort van ziekte.

Wat gebeurt er - laten we het begrijpen

De essentie van chondrodystrofie is de schending van de endochrone ontwikkeling van botten.

Wanneer het pathologische proces zich ontwikkelt, wordt de integriteit van de botten die zich ontwikkelen vanuit het chondroblastische systeem aangetast.

In dit geval blijft de ontwikkeling van botweefsel, dat verschilt van bindweefseloorsprong, normaal.

Afgebeeld kind wordt gediagnosticeerd met chondrodystrophy

Dit betekent dat de ontwikkeling van afwijkingen van botverlies optreedt ledematen en de basis van de schedel. In dit geval blijft de periostale en endostale groei normaal.

Vanuit het oogpunt van histologie kan een abnormaliteit worden gedefinieerd als de abnormale locatie van cellen van het groe kraakbeen. Er is ook een verschillende mate van degeneratie.

In dit geval worden de kraakbeencellen niet gevormd. Er zijn geen zones van voorbereidende verkalking. Daarom dringen de kraakbeenachtige knopen in het medullaire weefsel en het beenmerg en de bloedvaten komen uit in het botweefsel van de epifysen.

Waar is de primaire bron van chondrodystrofie?

Deze pathologie is zeldzaam.

Het begin van de ziekte vindt plaats in een vroeg stadium van de embryo-ontwikkeling. Zijn etiologie blijft echter onbekend.

Individuele experts beweren dat de oorzaak van chondrodystrofie de intoxicatie van het lichaam is.

Aan de ontwikkeling van pathologie kan nicotinisme of alcoholisme van toekomstige ouders leiden. Ook kan de oorzaak verborgen zijn in de infectieuze pathologieën van de moeder tijdens de inspanning van het kind. Soms leidt het tot syfilis en endocriene pathologieën.

Jansen is van mening dat pathologie het gevolg is van disharmonie in de vorming van de foetus en amnion. Volgens observaties van sommige specialisten was het mogelijk om vast te stellen dat de ziekte kan worden overgedragen door overerving.

Sporadische gevallen van pathologie kunnen ook worden waargenomen. Er is een theorie volgens welke de oorzaak van de ziekte ligt in diencephalo-hormonale stoornissen.

Klinisch beeld

Mensen met chondrodystrofie hebben een vrij typisch uiterlijk. Ze worden gekenmerkt door een verkorting van de bovenste en onderste ledematen. In dit geval overheerst het verkorten van de heupen en schouders tegen de achtergrond van de normale lichaamslengte.

Ze hebben ook een indrukwekkende kopgrootte en worden gekenmerkt door uitstekende frontale en pariëtale knobbeltjes. Ze hangen over een gezicht dat een relatief klein formaat heeft.

Daarnaast is er een zadel en een vrij brede neus.

Symmetrische veranderingen treden meestal op in het botweefsel. Met de verwrongen ontwikkeling van botweefsel vervormen de epifysen langs de epifysaire plaat. Hierdoor zijn er varus- en valgusmisvormingen van de benen.

De symptomen zijn vooral slechter nadat de baby begint te lopen.

Deze ziekte is gebogen en gekruld in het heupbot. Op de wervelkolom zijn er geen normale bochten, waardoor de ontwikkeling van een absoluut vlakke rug ontstaat.

Soms neemt de fysiologische lordose in het lendegebied toe. De borstels hebben een vierkante vorm, omdat de vingers dezelfde lengte hebben.

Spieren ontwikkelen zich zonder afwijkingen en daarom worden patiënten met chondrodystrofie vaak gekenmerkt door een grote fysieke kracht.

Diagnostic aanpak

pathologie diagnose niet leiden tot te veel moeite, omdat de diagnose gemakkelijk aan de hand van de karakteristieke

plein kan worden gezet borstels - wat vaak voorkomt wanneer anomalieën

het uiterlijk van de persoon verandert.

Radiografie kan veranderingen in de ontwikkeling van de botten van de handen en voeten detecteren. Ze worden gekenmerkt door een scherp verkorten en verdikken.

Bij jonge kinderen moet chondrodystrofie worden onderscheiden van rachitis. Op basis van ledematenverkorting, radiografiegegevens en het falen van vitamine D kan een nauwkeurige diagnose worden gesteld.

Doelstellingen en behandelingsmethoden

belangrijkste doel van de behandeling is het voorkomen en elimineren van de stam van handen en voeten. Tegelijkertijd zijn er geen radicale methoden om deze ziekte te bestrijden.

Orthopedische behandeling van chondrodystrofie bestaat uit het gebruik van orthopedische hulpmiddelen. Ook uitgevoerd osteotomie,

osteotomie - een van de manieren om de behandeling van de ziekte

die het mogelijk maakt om de kromming te corrigeren. Wanneer

algemene lichamelijke zwakte en vertraging in botvorming behandeling bestaat in de zee zwemmen vinden kust gebruik zonnebaden. Ook kunnen ijzervoorbereidingen en vitaminecomplexen worden voorgeschreven.

In elk geval van pathologie, zou een poging moeten worden gedaan om de groei van botten te stimuleren. Dit wordt bewerkstelligd door het inbrengen van de hypofysevoorkwab hormoon somatotropine .Er zijn echter geen langetermijnwaarnemingen over de werking van dit hormoon.

stimuleren van botgroei door toepassing van de pennen, die in de metafyse van de lange botten, geen tastbare resultaten worden ingebracht.

Beenmisvormingen in chondrodystrofie worden geëlimineerd door allerlei osteotomieën. Dit kan alleen worden gedaan nadat het botgroeiproces is voltooid.

Dit kan worden beoordeeld aan de hand van de toestand van epifysaire ossificatie. Met uitgesproken kyfose wordt langdurige terugwinning toegepast in het gipsbed. Om klompvoeten te elimineren, worden conventionele methoden gebruikt.

Als bij volwassen patiënten met een verminderde pijnlijke artrose van grote gewrichten wordt waargenomen, is tijdelijke rust aangewezen. Thermische procedures worden ook uitgevoerd. Modderbehandeling is vooral handig.

Wat bepaalt het succes van de behandeling?

Mits een adequate therapie voor deze ziekte en preventie van mogelijke complicaties, is de prognose voor het leven van patiënten met chondrodystrofie gunstig.

Een zeldzame aangeboren ziekte, waarvan de precieze oorzaken nog niet zijn vastgesteld. Om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen en de normale kwaliteit van leven van dergelijke patiënten te behouden, moeten ze constant worden gecontroleerd door een arts.